肺泡微石症影像学诊断
【关键词】 肺泡微石症；影像学检查；诊断
肺泡微石症（Pulmonary alveolav microlithiosis，PAM）是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。PAM患者多数死于呼吸衰竭，早诊断、早，有利于延长患者生命。影像学检查对PAM的诊断至关重要，典型病例不需活检通过影像学检查即可诊断。
1 病因与病理
1?1 病因
PAM病因至今未明，发病缓慢，可长达数十年，于30~50岁较多见，男女发病率无明显差别，但一般认为大多数患者可能自幼年时就开始发病，曾有报道在未成熟的胎儿也有发现。两肺无数细小结石位于肺泡腔内为其特点，病因不明，学说有感染、淤血及钙、磷代谢障碍等，但该病有明显的家族遗传倾向，多仅限于在同胞之间，为一种常染色体隐性遗传性疾病。国外报道同胞中有患者的占43.7%~62.3%[1]，20世纪90年代之后国内有关17例家族报道中全为同胞兄弟姊妹[2~9]，但很少有明确近亲结婚史。
1?2 病理
PAM是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石，而体内钙、磷代谢正常的一种罕见疾病。PAM曾于1918年Harbitz首次描述，于1933年Tlidveppen命名为肺泡微石症（PAM）。PAM主要侵犯肺，在大体病理标本上病肺很硬，触之有沙砾感，切面呈细砂纸纹理样改变。镜检为直径仅0.01~3.0 mm 的细小结石，呈同心圆分层结构，微石延支气管、血管特别是叶间胸膜下分布偏多，几乎都位于肺泡腔内，但也有发现于肺泡壁上形成的结石，然后向肺泡腔内凸入，严重的患者，80%的肺泡内有结石。结石为钙和磷所组成，很像骨化结构，但没有矽和铁。早期肺泡壁正常，晚期间质纤维化和巨噬细胞存在，但无炎性反应。肺泡壁增厚，可并发肺气肿、肺大泡，最终引起肺动脉高压和肺源性心脏病，多数死于呼吸衰竭。
2 临床表现
多数病人均无临床症状或临床症状轻微，有些病人在随访中逐渐出现气急、咯血、杵状指和发绀，可以并发肺气肿、肺心病、气胸引起相应的体征改变。影像学检查病变明显而症状轻微是本病的最大特点，肺功能检查结果取决于结石占据肺泡的多少而不同，结石较多时，肺顺应性减低，可以出现限制性通气功能障碍及小气道功能障碍。
3 影像表现
影像学检查对PAM的诊断至关重要，常规的X线检查对该病具有较好的诊断价值，而CT能显示细微结石，对本病的诊断能起决定性作用，典型病例不需活检即可诊断。
3.1 胸部平片
X线片空间分辨率高，价格低廉，X线片目前仍为PAM首选的检查方法。胸部平片主要表现：（1）基本表现为非常细小的沙粒状阴影，直径约1.0 mm，轮廓很清楚，密度浓白。沙粒状阴影呈两肺广泛分布，病变的程度不同而数目多少不等。病变的发展在X线片上通常非常缓慢，有时可以停止发展，维持数年无明显进展。（2）病变较轻者，仅表现为两肺散在分布的微小结节，容易导致误诊。（3）随着病情进展，两肺细微结节密集，尤以中下肺野为著，可出现“鱼子样”或“暴风沙样”改变，即病变从上至下肺野逐渐密集，尤以两肺底呈致密影像，心缘及膈面模糊不清，但肺尖及锁骨下区相对透亮。（4）病情较重者，呈“白肺样”表现或肺野与纵隔密度对比“镜像”改变，肺组织、纵隔及肋骨完全被掩盖。（5）叶间裂增厚及胸膜或心包钙化，有些学者认为这是由于沿胸膜下区单位体积肺内微石增多重叠并与X线平行投影而成的视觉效果，并非真正的胸膜增厚与钙化[10]。
3.2 胸部 CT
CT有横断面成像和密度分辨率高等优点，能更明确地判定细砂状结节的形态、大小、分布及密度，且能更清晰地显示继发性肺气肿、间质纤维化及气胸的范围与程度。CT主要表现：(1)CT肺窗显示两肺野透亮度降低，呈磨砂玻璃样改变。(2)双肺微小结节，肺中叶、下叶尤其是心缘旁及肺后部、叶间胸膜、支气管血管束周围密集，密度很高，可融合成片， CT值可高达213~215.6 HU[2]甚至400 HU。(3)肺间质纤维化改变。 (4)侧胸壁与肺外缘之间的可见狭长透亮带（即黑胸膜线），Korn等[11]证明其实质是胸膜下排列成行的直径约5~10 mm 薄壁小气囊。(5)纵隔窗显示，肺野内不规则点状、条状软组织影，胸膜下可见特殊的聚集呈线样高密度影（“白描征”）及背侧胸膜下融合呈片状“火焰征”[12]。
3.3 胸部MRI
肺泡内气体质子密度低，MRI空间分辨率低，对钙化不敏感；所以，MRI在本病的诊断与鉴别诊断中作用有限，但可以同时显示心血管情况，对了解病情有一定的帮助。MRI表现：肺泡内微石在MRI表现为弥散性云雾状T1WI略高信号，T2WI呈低信号，而粗大条索状T1WI稍高、T2WI高信号系尚未完全成熟的肺内纤维化[12]。
3.4 胸部ECT
ECT空间分辨率低，对PAM的诊断与鉴别诊断中价值有限，但可显示肺野可有较小的灌注异常。行99 mTc标记的大颗粒聚合人血清白蛋白（99 mTc?MAA）肺灌注显像，肺野可有较小的灌注异常[12]。
4 鉴别诊断
4.1 粟粒性肺结核
本病毒血症状如高热、苍白和消瘦等均很明显。急性粟粒性肺结核表现为“三均匀征”，呈现出大小、密度一致并广泛均匀地弥散于两侧整个肺野。亚急性粟粒性肺结核表现为“三不均匀征”，以中上肺野分布为主。单个结节边缘密度较肺泡微石模糊，抗结核后，病灶常有吸收。
4.2 肺血吸虫病
血吸虫病患者往往有接触疫水史，临床有咳嗽、发热、寒战，触及肝脾肿大、压痛，血象嗜酸粒细胞显著增高。肺部改变可显示为弥散在两中下肺野粟粒状阴影，但是边缘较模糊，密度较淡，直径大，可为1.0~5.0 mm，结合病史、临床表现、血象、粪便检查及免疫学诊断等不难鉴别。
4.3 特发性肺含铁血黄素沉着症
多见于儿童，本病特征为肺毛细血管反复出血，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。早期肺出血表现为两肺广泛的大小数毫米斑点状阴影，以肺门及两中下肺野较多，但无胸膜下聚积现象，阴影可吸收。另外，结合血象缺铁性贫血及胃液内检出含铁血黄素细胞，可作出正确诊断。
4.4 矽肺
本病患者有硅尘接触史。肺部X线结节大小不等，夹杂纤维网状结构，多可见间隔线（B线）。病变分布与支气管走行方向一致，Ⅱ期或Ⅲ期矽肺，两肺上部常出现融合性矽结节。
4.5 热带嗜酸粒细胞增多症
X线表现为两肺野分布大量斑点状阴影，大小约1.0~4.0 mm，较肺泡微石密度淡，轮廓模糊，可融合成片，并常伴有胸膜增厚。本病多发生在丝虫病流行地区，丝虫补体结合试验阳性。
5 展望
胸部模拟平片对细微结石的钙化密度判断不很准确，所以诊断价值受到极大的限制。近几年，CR在国内已较普及。CR与传统的增感屏－胶片成像相比，对比度分辨率高，辐射剂量小，成像质量高。对PAM诊断将会有很大帮助。单排CT因容积效应难以准确测量细微结石CT值。多排螺旋CT自问世以来，逐渐在大中规模普及，其扫描速度快、层厚薄，并能清晰地显示正常解剖结构和病理细节，能更明确地判定细砂状结石的形态、大小、分布及密度，能更清晰地显示继发性肺气肿、间质纤维化及气胸的范围与程度，为该病的诊断，特别是早期诊断提供了更为有力的依据。MRI在本病的诊断与鉴别诊断中作用有限，但最近几年MRI设备有了长足，扫描速度大大提高，使MRI灌注成像成为可能。MRI灌注成像可能会对PAM的诊断有一定帮助。影像学检查对PAM的诊断能起决定性作用。提高影像科医生对本病的认识，充分利用CR，CT ，将会有助于本病准确诊断，有利于临床科医生的治疗，以便最大可能地延长患者生命。
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