肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌临床病理观察
【摘要】 目的：探讨肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法：对肾脏粘黏性小管状和梭形细胞癌进行临床病分析及免疫组化的研究。结果：肿瘤境界清楚,切面灰白。镜下肿瘤与周围肾组织境界清楚，由紧密排列的、小而狭长、相互构通的小管构成。小管由立方和梭形细胞组成,可见平滑肌瘤样的梭形细胞灶。肿瘤间质黏液样。免疫组化示肿瘤细胞CK、EMA、CD15 和VIM(+),CD10（-）。结论：肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌是一种低度恶性的肾肿瘤,肿瘤细胞核圆形或梭形，异型性很小，可能来源于远端肾单位。
【关键词】 梭形细胞癌；黏液性小管状；免疫组织化学；管状囊性癌
肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTASCC）是具有粘液样小管和梭形细胞特点的低级别多形性肾上皮肿瘤[1]，国内报道较少。现对我们遇见的MTASCC的临床病理特点进行讨论分析，结合有关文献探讨其临床病理特征及鉴别诊断。
1 资料与方法
1.1 一般资料 患者男性，36岁，因左腰部疼痛不适10余天入院。CT检查见左肾中极有一椭圆形肿块，约7cm ×8ｃｍ×6ｃｍ，位于髓质并累及部分皮质。临床以“左肾占位”行“左肾癌根治性切除术”。术后未加任何，随访18个月无复发。
1.2 方法 标本采用10%中性甲醛液固定,常规脱水石蜡包埋,4μｍ厚切片,ＨＥ染色,光镜观察,行免疫组化标记(Envision法)。所用抗体CK由上海美国长岛公司提供，按照说明书操作，设阳性和阴性对照。
2 结果
2.1 巨检左全肾切除标本 大小14cm×9ｃｍ×5ｃｍ，中极见7cm×8ｃｍ×6ｃｍ的肿块，切面灰白，肿块累及部分肾皮质并压迫肾盂，但与周围肾组织境界清楚；输尿管长9cm，直径5mm。
2.2 镜检 肿瘤与周围肾组织界限清楚，膨胀性生长。肿瘤由紧密排列的、小而狭长的小管构成，小管间为淡染的黏液样间质细胞，肿瘤细胞呈梁索状排列（图1）；有的管腔不明显，管腔细长以致于呈塌陷状而不见明显的小管结构，此时的小管细胞似梭形细胞样结构，（图2） ；高倍镜下可见肿瘤细胞呈立方形或柱状，排列呈小管状，瘤细胞胞质少，核圆形，大小相对较一致，可见明显核仁，但核异形小，核分裂象罕见（图3）。偶见泡沫细胞和慢性炎的改变。肿瘤细胞CK+（图4）。
2.3 病理诊断 肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌。
3 讨论
Srigley[2]认为集合管衍生的肿瘤变化谱系很广，正在进行重新定义。大多数泌尿病理学家已采用了集合管癌的严格定义：即为经典描述的拥有乳头状导管结构和促纤维增生间质的肾高度恶性肿瘤。与镰状细胞相关发生的肿瘤单独命名为髓质癌。起初报道的低度恶性的集合管癌包含了两种截然不同的肿瘤，一种为管状囊性癌，另外一种为肾脏粘液性管状梭形细胞癌（MTASCC）[1]。2004年WHO泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类中将其定为一种新的肾的上皮性肿瘤。因其超微结构与远端肾单位的Henle环形态较为相似，故推测此肿瘤可能来源于远端肾单位的Henle环。镜下见紧密排列的、小而狭小管分布在淡染的粘液样间质中，上皮样细胞多种CK表达阳性，电镜下梭形细胞具有上皮细胞的特点，遗传学上存在染色体缺失及获得的特征性表现。Parwani等[3]称之为向远端肾单位分化的低度恶性粘液性肾上皮肿瘤。Razoky等[4]分别描述了该肿瘤的组织病理学和遗传学特点。结合文献，对其临床病理特征如下：（1）临床特点：MTASCC主要发生于中年女性[3~6]，在已报道的20例病例中，女15例，男5例，发病年龄22~79岁，多数患者无明显症状，常在超声波下发现无症状的肿块，大多数为单个肿块，部分患者可有腰部疼痛、反复的泌尿系统感染和血尿等，这可能与肾结石有关。Hes等[5]认为肾结石与MTASCC有联系。报道11例中3例有肾结石的病史，1例发生区域淋巴结转移。本例因左腰部疼痛不适入院，追问病史曾患有肾结石；（2）病理学特征：巨检：肿物位于肾实质内，切面灰白或浅褐色，质地均匀，可有微灶性出血或坏死，肿块与周围境界清楚但无完整的包膜。镜下：肿瘤呈细长的分枝小管分布在粘液样间质中。塌陷的小管呈条索样结构并可见梭形细胞区域。小管腔以细长的特征而引人注目。PAS染色可显示基底膜围拢小管。瘤细胞呈立方形，胞浆较少呈透明、苍白至嗜酸。核级别较低，核仁小到中等大小。
鉴别诊断：（1）管状囊性癌[7]：大体标本为多囊性，组织学上为小管与微囊或大囊的混合。管壁或囊壁由胞浆嗜酸的立方或柱状细胞衬里，核一致并含有核仁；（2）后肾腺瘤：MTASCC大部分瘤细胞矮立方状胞质少，无明显核的异型性，形成腺管状结构间质较疏松，与后肾腺瘤相似，但后肾腺瘤没有黏液样背景和梭形细胞区域，间质不明显或呈疏松水肿样。50%的病例可见乳头状结构并可见囊内粗大的乳头似不成熟的肾小球。常见砂砾体。免疫组化CK和EMA不能弥漫性质阳性。
【】
[1] Srigley JR.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma.In：Eble JN,Sauter G,Epstein JI,Sesterhenn IA(eds).World Health Organization classification of tumours:Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs[M].IARC Press:Lyon, 2004：40.
[2] Srigley JR,Eble JN.Collecting duct carcinoma of kidney[J].Semin Diagn Pathol，1998，15：54-67.
[3] Parwaani AV,Husain AN,Epstein JI,et al.Low grade myxoid renal epithelial neoplasms with distal nephron differentiation[J].Hum Pathol,2001,32(5):506-512.
[4] Razoky C,Schmahl CE,Bogner S. Low grade tubular mucinous renal neoplasms:morphologic,immunohistochemical and genetic features[J].Mod Pathol,2002,15(11):1162-1171.
[5] Hes O,Hora M, Perez-Montiel DM, et al. Spindle and cuboidal renal cell carcinoma, a tumor having frequent association with nephrolithiasis: a report of 11 cases including a case with hybrid conventional renal cell carcinoma/spindle and cuboidal renal cell carcinoma components[J]. Histopathology, 2002,41(6):549-555.
[6] Srigley JR, Kapusta L, Reuter V, et al. Phenotypic molecular and ultrastructural studied of a novel low-grade epithelial neoplasm possibly related to the loop of Henle[J]. Mod Pathol，2002，15:182A.
[7] Maclennan GT, Farrow GM, Bostwick DG. Low-grade collecting duct carcinoma of the kidney: Report of 13 cases of low-grade mucinous tubulocystic renal carcinoma of possible collecting duct origin[J]. Urology，1997，50:679-684.
