选择性肾动脉造影与栓塞在肾血管平滑肌脂肪瘤中的应用
作者：陆建勋，欧阳欣，欧盛秋，马亦龙
【摘要】 目的 研究选择性肾动脉造影与栓塞在肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，RAML）中的应用价值。方法 对17例RAML病人行选择性肾动脉造影与栓塞。结果 选择性肾动脉造影提示RAML有较特征性改变；同时选择性肾动脉栓塞可使RAML引起的症状明显缓解、瘤体明显缩小、手术切除时间缩短及出血量减少。结论 选择性肾动脉造影与栓塞在肾血管平滑肌脂肪瘤治疗中有较高的应用价值。
【关键词】 肾血管平滑肌脂肪瘤；血管造影术；栓塞，治疗性
肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，RAML）又称肾错构瘤，由畸形血管、平滑肌、成熟脂肪和结缔组织构成，是较常见的肾脏良性肿瘤。笔者收集17例两家于2001年6月～2007年7月期间先行数字减影血管造影（DSA）并做选择性肾动脉造影与栓塞治疗的RAML病例，现报告如下：
1 资料和方法
1.1 一般资料 17例RAML病人，男5例，女12例，年龄16～65岁，平均34岁。位于右肾10例，左肾5例，双肾2例。17例患者中肿瘤最大径>4cm者15例，其中>10cm者6例，2例最大径<4cm者，最大径分别为3cm、3.5cm。
1.2 临床表现 17例患者均有腰痛，腹部包块10例，血尿5例，发热4例，自发性破裂出血2例，合并高血压4例，肾囊肿4例，肾结石3例，1例双肾RAML患者合并结节性硬化症。病程2个月～5年。
1.3 影像学诊断 17例均行CT检查，11例同时行B超或彩超检查，2例同时行MR检查。
1.4 方法 17例患者都在OEC 9800型C臂机下，以Seldinger法，经股动脉穿刺，引入5F眼镜蛇导管，3例加用3F微导管，先行患侧肾动脉主干造影，了解肿瘤与正常肾实质关系，再选择性插入肿瘤供血动脉造影，清楚显示肿瘤血运情况，摄动脉期、实质期及静脉期片。将明胶海绵颗粒（1mm×1mm×1mm）置于无水酒精－碘海醇1∶1混合液中，然后经导管缓慢注入；合并自发性破裂2例者，用明胶海绵颗粒（1mm×1mm×1mm）加明胶海绵条（1cm×2mm×2mm）混碘海醇先后栓塞肿瘤供血动脉。之后将导管退至肾动脉主干造影，证实肿瘤血管完全栓塞。其中7例（包括合并自发性破裂出血2例）于栓塞后24～72h行肿瘤剜除术或肾部分切除术。
1.5 病检查结果 7例手术后病理均确诊为肾血管平滑肌脂肪瘤。
2 结果
2.1 造影表现 动脉期：肾动脉主干与肿瘤供血动脉无明显增粗，但肿瘤供血动脉及其分支有推移、迂曲、部分呈螺旋状或“葡萄样”改变，肿瘤区域血流较缓慢；肾实质期：肿瘤区域内见大小不等，单发或多发充盈缺损区，为脂肪成分与坏死区占据所致，周围瘤体不均匀染色；静脉期：出现“葱皮样”和螺旋状改变，静脉排空延迟并有推移。无明显动－静脉瘘，有活动性出血者可见造影剂外溢，同时有较长时间滞留；正常肾实质不同程度受压和移位（图1～图4）。特征性表现为肿瘤血管“葡萄样” 改变及单发或多发充盈缺损区。
图1 动脉期，左肾上极肿瘤血管呈葱皮样或螺旋状。（略）
图2 动脉期，右肾肿瘤血管呈螺旋状或葡萄串样。（略）
图3 肾实质期，右肾下极肿瘤血管血流缓慢。（略）
图4 与图3同一病人，肿瘤区域内见大小不等、多发充盈缺损区（白箭头所示）。（略）
2.2 栓塞效果 栓塞后所有患者均出现腹痛或原腰痛加重，发热，均未超过39℃，考虑为栓塞后综合征。1周后腹痛或原腰痛，发热，血尿均消失；高血压降至正常或接近正常。平均随访2年，门诊随访均复查B超，每半年复查1次CT。病灶体积缩小百分比按（术前-术后）/术前×100%，体积公式借用颅内血肿估算法：最大径×最大径的垂直径×高度/2。B超随访用直接测量数据，随访在胶片上测最大径和最大径的垂直径，高度用（层厚+层距）×上下扫描层数。肿块第1年平均缩小40%～70%，以血管和平滑肌组织缩小为主，甚至1年后基本消失，脂肪液化坏死吸收较缓慢。
本组7例栓塞后手术者，与同期收集的5例未行栓塞而直接手术切除的RAML病人比较，栓塞后手术者术中出血量明显减少，术中出血量为150～1200ml，平均350ml，>1000ml者1例。手术时间为45～120min，平均90min，手术时间明显缩短。且本组术前栓塞手术者，均保留了功能肾单位，5例未行栓塞而直接手术者有2例行全肾切除。
3 讨论
RAML是较常见的肾脏良性肿瘤，由Bonetti等［1］于20世纪90年代初提出血管周上皮样细胞的概念以来，目前均认为RAML为真性肿瘤，归入血管周上皮肿瘤谱系。根据是否合并结节性硬化症，分为单发型和合并结节性硬化症型。国外报道［2］大约50%患者合并结节性硬化症，且多见于年轻的双侧肾脏病变者，而国人较少见，本组17例仅有1例合并结节性硬化症。随着影像学检查技术的进步和广泛应用，RAML确诊率明显提高。B超特征表现为肿块内部的均匀强回声区；CT则表现为肿块内存在的负值组织，增强后仍为负值，提示含有脂肪组织成分则基本可确诊；CT检查的敏感性确诊率高于B超；MRI的特征表现为T1加权、T2加权和抑脂各序列发现脂肪组织信号。本组17例均在CT下证实。
一般来说，绝大多数学者认为RAML是一种良性肿瘤，极少数病例可有局部淋巴结转移，肾静脉内和下腔静脉内瘤栓形成等多灶性改变，为其特有的多中心起源和迷走生长的表现而非真性转移。但国内外均有散发的RAML恶性变及出现转移灶的报道，Martigoni［3,4］学者等通过研究肿瘤的免疫表型、X染色体失活方式和基因的缺损形式，发现了其病例中RAML原发灶和转移灶中具有相同的表现，否认了相同的疾病不同时发生的说法，认为个别的RAML确实存在着恶性变及转移的情况。本组病例的影像学检查（包括术后随访），且有7例于栓塞后手术，术中及术后病检查均未见淋巴结转移等改变，估计为本组收集病例数较少的原因。
Steiner等认为［5］：孤立性、直径<4cm且无症状的RAML每年应进行B超或CT密切随访观察；肿瘤直径>4cm，有破裂出血倾向等症状者应积极。Dickinson等认为［6］，肿瘤直径>8cm者，瘤体自发破裂的可能性较大，故无论有无症状，均应积极行保肾手术。Kessler等认为［7］即使是很小的RAML也会引起症状、自发破裂出血或因轻微外伤而出血(15%～20%)，建议采取更积极的态度行预防性的外科治疗。随着介入技术的进步和新的材料出现，使微创的治疗原则和最大化保留功能肾单位在RAML的治疗中成为现实，可以阻断肿瘤的供应血管，又保持正常肾组织的血液灌注。消除症状、控制和预防肿瘤破裂出血。选择性肾动脉栓塞越来越受到重视。本组研究结果显示，对患者的疼痛、血尿、发热等临床症状可基本控制，自发性破裂出血者栓塞后出血停止，表明了选择性肾动脉栓塞在RAML有自发性破裂出血治疗中的优势。7例栓塞后手术者，术中出血和手术时间均比未行栓塞直接手术者明显减少和缩短，且均保留了功能肾单位，表明术前选择性肾动脉造影与栓塞在RAML治疗中有较高的应用价值。2例最大径<4cm者，笔者均予积极地选择性肾动脉栓塞，在长期随访过程中，发现几乎所有血管瘤样成分消失，脂肪成分部分萎缩液化，肿块明显缩小，未出现自发性破裂出血等预后不良并发症。
选择性肾动脉造影与栓塞在RAML治疗中，效果肯定，创伤小，操作方便，无明显预后不良并发症，可以考虑作为RAML优先治疗方法，值得推广。
【文献】
［1］ Bonetti F, Pea M, Martigoni G, et al. Diagnostic and therapeutic problems in multicentric renal angiomyolipoma ［J］. Urol,1992,148(6):1880-1884.
［2］ Walsh PC, Relik AB, Vaughan ED, et al. Campbell's urology ［M］.7th ed. Philadelphia:Saunders,1998：2289-2291.
［3］ Martigoni G, Pea M, Rigaud G, et al. Renal angiomyolipoma with epithelioid sarcomatous transformation and metastases: demonstration of the same genetic defects in the primary and metastatic lesions ［J］. Am J Surg Pathol,2000,24(6):889-894.
［4］ 武卫,蔡松良.肾血管平滑肌脂肪瘤研究进展［J］.国外医学：泌尿系统分册,2003,23(6):672-675.
［5］ Steiner MS, Goldman SM, Fishman EK, et al. The natural history of renal angiomyolipoma ［J］. J Urol,1993,150(6):1782-1786.
［6］ Dickinson M, Ruckle H, Beaghler M, et al. Renal angiomyolipoma:optimal treatment based on size and symptoms ［J］. Clin Nephrol,1998,49(5):281-286.
［7］ Kessler OJ, Gillon G, Neuman M, et al. Management of renal angiomyolipoma:analysis of 15 cases ［J］. Eur Urol,1998,33(6):572-575.
