先天性巨结肠64例临床分析

【摘要】  目的 观察先天性巨结肠的临床特点及根治手术的疗效和并发症情况。方法 对６４例先天性巨结肠患者进行回顾性分析。结果 ６４例中５５例(85.94%)恢复良好，出现并发症9例(14.06%)。结论 提高手术水平，选择合理的手术方式，减少并及时处理并发症，对提高患者的远期生活质量至关重要。　

【关键词】  巨结肠，先天性；外科手术；结肠切除术

　　先天性巨结肠是消化道最常见的先天性畸形之一，其病因一般认为与遗传因素、肠管神经系统胚胎发育及肠管微环境因素有关［1］，主要表现为腹胀、胎粪迟排或便秘，常需要手术根治治疗。笔者对2000～2005年外科手术治疗的先天性巨结肠患者６４例进行回顾性分析，旨在探讨先天性巨结肠的临床特点及各种根治手术的疗效及并发症情况。

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料  我科于2000～2005年共收治先天性巨结肠患者64例，其中男49例，女15例，男女之比为3.3∶1，年龄1个月～23岁，其中>４岁２６例（>１０岁 １０例），确诊方法为钡剂灌肠X线检查、肛管直肠测压、活组织检查。

　　1.2  病理特点  本组６４例中常见型者４８例，长段型者８例，短段型者８例。术后病变肠段病理切片检查均呈现神经节细胞缺如。

　　1.3  临床表现  胎粪迟排与便秘38例；64例出现中等程度以上腹胀。患儿一般情况较差，明显营养不良者26例。

　　1.4  治疗  ①术前准备：治疗小肠结肠炎等并发症，纠正水、电解质失衡，温盐水清洁灌肠，使用肠道抗生素等。②手术方法：Rehbein术式13例；直肠肛管纵切心型吻合术35例（其中Deloyers术13例），行经肛门ＳｏａｖｅⅠ期拖出根治术16例（２例为长段型）。

　　2  结果

　　本组64例中有55例术后排便正常，发育良好，占85.94%。术后出现并发症9例，占14.06%，其中Rehbein法和直肠肛管纵切心型吻合术出现吻合口漏各1例，其余7例为术后小肠结肠炎（Rehbein术式5例，直肠肛管纵切心型吻合术2例）。

　　3  讨论

　　先天性巨结肠是一种肠道发育畸形病，多数患儿于出生后不久即出现严重的症状或并发症。本组病例显示先天性巨结肠临床上以胎粪迟排或便秘、腹胀为最常见，呕吐多数不严重，但多有明显的营养不良。先天性巨结肠一旦确诊，一般在经过一段时间的术前准备后需施行根治术。术前准备以改善全身情况、维持水及电解质平衡和控制小肠结肠炎等并发症为主。若小肠结肠炎严重或并发有急性肠梗阻或结肠穿孔等情况时，可先施行结肠造瘘术，待情况好转后再做根治术。先天性巨结肠根治术方法有多种，各有其优缺点。临床选择术式一般与病变类型、严重程度、患者年龄及医生经验等有关，但一般都可能出现一定的并发症。

　　3.1  Rehbein术式  此种是传统的手术方法，操作简单，保留了完整的耻骨直肠环和直肠前壁的神经丛，手术时间缩短，手术保留了肛门外括约肌的功能，术后没有大便失禁或污粪现象，故不失为一种可行的巨结肠根治术，但该手术保留有部分痉挛肠管术后易复发，且术中因盆腔显露困难影响吻合可导致吻合口漏等情况［2］。本组13例该术式中有1例出现吻合口漏，故现在本院已很少应用。

　　3.2  直肠肛管纵切心型吻合术  该术式由王果首先发明并大量应用，且取得较好效果。该手术不在腹腔、盆腔内切开吻合肠管，避免了污染盆腔和腹腔，腹腔内操作时间短，心形斜吻合口径宽大不需要扩肛，避免其他术式扩肛3～6个月，减轻家属、精神负担和患儿痛苦；最大限度保留内括约肌，同时也完全解决内括约肌痉挛，从而基本上解决术后污粪、大便失禁和便秘复发，并减少肠炎发生率［3］。本组35例该术式中有34例均取得较好效果，仅1例出现吻合口漏行直肠后引流后治愈。根据我们有限的病例实践和随访结果，认为该术式确能取得比较满意的疗效，并发症少，而且手术方法易于掌握，本术式不失为一种较为理想的方法。

　　3.3  经肛门结肠拖出巨结肠根治术  1998年Ｄe Ｌa Ｔorre-Mondragon等［4］首次报道经肛门Soave直肠内拖出术5例先天性巨结肠获得成功，1999年Albanese等［5］以同样的方法治疗新生儿，均获得良好的近期效果。2001年国内郑珊等［6］也有报道，但对长段型先天性巨结肠的治疗尚有疑虑，须在腹腔镜辅助下进行，北京儿童王大勇［7］将其应用于长段型巨结肠获得满意效果。经肛管可安全地将乙状结肠脱至会阴，偶尔降结肠、横结肠亦可拖至会阴，从而完成大部分常见型病例的手术。经直肠肌鞘内结肠拖出术(Soave术)具有操作简单、不损伤盆神经和肛门括约肌等特点，常作为治疗新生儿和小婴幼儿巨结肠的手术方法，但由于经肛门手术视野小，处理直肠结肠系膜血管存在大出血不易控制的危险，或术中不能完全拖下扩张肥厚的结肠而中转开腹。因此，该术式适用于常见型、短段型的婴幼儿患者。此外，多数长段型先天性巨结肠特别是痉挛段位于脾区及脾区以远的长段型先天性巨结肠患者，可以直接经肛门Ⅰ期拖出治疗，术后效果良好。长段型先天性巨结肠扩张段位于结肠脾区附近，由于其重力牵拉作用，脾结肠韧带和结肠系膜反而相对较松。因此也可以采用肛门直肠外逐步“蚕食”的方法，拖出横结肠，经肛门SoaveⅠ期拖出适用于长段型巨结肠的治疗，较开腹手术有其优越性。北京儿童医院［7］报告的病例术中由直肠拖出的结肠最长约75ｃｍ。我院自2001年起应用此术式直接拖出治疗16例先天性巨结肠，手术患儿年龄3个月～3岁，其中２例为长段型，无近远期并发症，与传统术式比较取得相近的手术效果。总之，经肛门结肠拖出先天性巨结肠症根治术较传统经腹手术的优点是：腹部无切口，创伤较小，手术并发症发生率明显减少，术后恢复快，便于护理，且费用减低，近期手术效果良好，符合当前微创外科手术趋势，已被逐渐推广应用，但术后要扩肛，远期效果有待于进一步随访。

　　3.4  结肠翻转术（Deloyers术）  此术式于1963年由Deloyer首创，Prevot［8］1970年极力推荐，它解决了因切除病变结肠段较长而从左侧拉下剩留结肠与直肠吻合困难的问题。如果勉强从左侧拉下，可使下拖结肠系膜血管拉直紧张，导致血供不良，或下拖结肠压迫空肠起始或十二指肠，造成上消化道梗阻等并发症。我们应用该方法治疗２例长段型巨结肠和11例大龄儿童均获得较好效果。该术式主要应用于长段型先天性巨结肠和部分大龄儿童的巨结肠。在临床工作中发现，有一些常见型或短段型巨结肠因就诊晚或不正确的治疗方法，造成近端继发扩张肥厚的结肠段很长，扩张段结肠的神经节细胞也往往发生变性坏死，术中若不将其切除，术后可能引起便秘复发及小肠结肠炎等并发症，也应行结肠翻转术。总之，应根据先天性巨结肠病理类型、患者的年龄、继发病变程度等选择不同的手术方式。对于婴幼儿患者常见型、短段型和大部分长段型可采用经肛门结肠拖出巨结肠根治术；部分痉挛段肠管达横结肠或更远者和大龄儿童可采用开腹直肠肛管纵切心型吻合术；病变结肠段较长而从左侧拉下剩留结肠与直肠吻合困难者应行结肠翻转术。

【】
  　　［1］ 陈雷铃，胡廷泽，刘继红，等.先天性巨结肠症与人类巨结肠病毒感染［J］.中华小儿外科杂志，2002，23(3):225-227．

　　［2］ 王果，李振东.小儿肛肠外［M］.郑州：中原农民出版社，1995.515-516．
　　
　　［3］ 王果，袁继炎，周学锋，等.直肠肛管纵切、心形吻合术：巨结肠根治术的改进［J］.中华小儿外科杂志，1991，12(6):334-345．

　　［4］ De La Torre-Mondragon L，Ortega-Salgado JA. Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease ［J］.J Pediatr Surg，1998，33(8):1283-1286.

　　［5］ Albanese CT，Jennings RW，Smith B，et al.Perineal one-stage pull-through for Hirschsprung’s disease ［J］.J Pediatr Surg，1999，34(3):377-380.

　　［6］ 郑珊，肖现民.经肛门ＳoaveⅠ期拖出根治术治疗小婴儿先天性巨结肠［J］.中华小儿外科杂志，2001，22(5):267-268.

　　［7］ 王大勇，邱晓虹，白云松，等.经肛门ＳoaveⅠ期拖出根治术治疗婴幼儿长段型先天性巨结肠［J］.首都医科大学学报，2005，26(5):558-560．

　　［8］ Prevot J.Hirschsprung’s disease: Deloyers’ technic ［J］.Ann Chir Infant，1970，11(1)：81-84.