髓细胞肉瘤1例并文献复习

                      作者：李奕，李秋阳，袁孝宾，王梓祯

【关键词】  髓细胞;肉瘤

     髓细胞肉瘤（myeloid sarcoma)是一种由原始粒细胞或不成熟粒细胞形成的肿块，发生于髓外部位或骨组织。瘤块或可先于或与急、慢性髓系白血病或其他类型MPD或MDS同时发生。也可以是AML缓解又复发的最初表现。由于该病罕见，极易误诊。为了更好地认识该病，现报告1例，并进行复习。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  患者，男，56岁。主因体检发现纵隔占位半个月于2005年10月25日入院。胸部及腹部CT提示：左后纵隔脊柱旁见一大小约5.04cm×3.57cm类圆形等低密度影，边界清楚，密度不均。病灶临近椎间孔。肝右叶与脾前缘及胃壁间见软组织肿块影，大小为10cm×6cm×5cm。

    1.2  方法  标本经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，5μm切片，HE染色。并进行氯乙酸酯酶组织化学，CD3、CD20、MPO、CD43免疫组织化学染色。所用抗体和免疫组织试剂盒均购自北京中山生物技术公司。

    2  结果

    2.1  病理检查肉眼观  （腹腔肿物及骨化剑突）红褐色肿物一个，大小9cm×７cm×6cm，切面实性，暗褐色，分叶状，包膜完整。另位于肿物边缘见骨组织一块，大小8cm×2.5cm×1.5cm，与肿物关系密切。（左后纵隔肿物）红褐色肿物一个，已剖开，大小5.5cm×5.5cm×2.8cm,切面实性，暗红色，包膜完整。光镜检查：肿瘤细胞弥漫排列，瘤细胞中等大小，形态较一致，细胞核呈圆形、椭圆形，少数瘤细胞核呈分叶状。染色质细致，核仁清晰，胞浆中等。组织化学染色：氯乙酸酯酶（胞浆阳性着色）。免疫组织化学染色：CD3-，CD20-，MPO+，CD43+。

    2.2  病理诊断  髓细胞肉瘤。建议临床行骨髓检查并复查血象。

    3  讨论

    3.1  髓细胞肉瘤的概念  髓细胞肉瘤的本质是骨髓外局限性原始粒细胞肉瘤，因组织在新鲜时呈绿色而又称为绿色瘤。绿色是由于肿瘤细胞内有过氧化物酶的存在，但并非见于此种肿瘤中的所有类型。

    3.2  临床特点  髓细胞肉瘤较常见于儿童，好发于扁骨和不规则骨，并且与骨膜下骨结构关系密切，淋巴结和皮肤也相对较常受累［1］。该疾病可以同时伴有典型的急性髓细胞性白血病或其他类型的血液和骨髓改变，也可先于白血病数月或数年发生。它可能是急性髓细胞性白血病患者维持治疗时再燃的第一个表现，并且可能是复发的唯一证据。主要临床症状为包块、疼痛以及包块引起的症状。

    目前认为对于髓细胞肉瘤患者如果不给予系统性化学药物，迟早会有骨髓累及。

    3.3  病理特点  镜下观察肿瘤由相对一致的未成熟细胞构成，细胞中等大小，弥漫排列，细胞核圆形、椭圆形甚至分叶状，染色质细，核仁清晰，胞浆中等。有散在单个的成熟嗜酸性粒细胞，胞浆内可见粗大的嗜酸性颗粒。淋巴结受累通常是在滤泡间区和髓窦。免疫组织化学检测MPO、lysozyme以及组织化学氯乙酸酯酶为阳性表达。大多数髓细胞肉瘤表达CD43。在遗传学方面，曾有报道过髓细胞肉瘤和急性髓白血病与t（8；21）（q22；q22）染色体异常相关。Naohiro Sekiguchi等人报道1例28岁的位于硬脊膜的原发性髓细胞肉瘤患者，他们在患者的瘤组织标本中应用FISH技术检测到了AML/MTG8融合基因［２］。这些分子学技术已逐渐成为该疾病诊断必要手段。

    3.4  诊断及鉴别诊断  如果肿瘤由相对一致的未成熟细胞构成，我们会考虑淋巴造血系统肿瘤的可能。偶尔，未成熟嗜酸性粒细胞及成熟中性粒细胞的存在会给我们一些提示。此时，免疫组织化学检测会给我们很大帮助。髓细胞肉瘤CD43、MPO、lysozyme阳性表达，而CD3、CD20阴性表达。组织化学氯乙酸酯酶染色髓细胞肉瘤阳性表达。综合这些结果，即可诊断。

    髓细胞肉瘤经常会与淋巴母细胞性淋巴瘤引起鉴别问题，尤其是在病人缺乏白血病史，而病变又出现在淋巴结时。淋巴母细胞性淋巴瘤组织学上见不到不成熟粒细胞这些髓系分化的特征。而上述组织化学及免疫组织化学检测等手段是两者鉴别的关键［3］。

    3.5  治疗及预后  髓细胞肉瘤的治疗方案为系统化疗+局部放疗。最终，大多数患者的病变会进展为急性髓白血病的一种形式，或可能伴有其他部位的肿瘤包块。但是，在Meis等人报道的16例孤立性髓细胞肉瘤中，有7例没有进展为白血病［4］。因此，在治疗手段日趋完善的今天，如何评价该疾病的预后还有待进一步探讨。

【】
  1 武忠弼，杨光华.中华外科病.北京：人民卫生出版社，2002，399.

2 Naohiro Sekiguchi,Takashi Watanaba,Yukio kobaysshi,et al.The Application of Molecular Analyses for Primary Granulocytic Sarcoma with a Specific Chromosomal Translocation.International Journal of Hematology,2005，82：210-214.

3 Menasce LP,Banerjee SS,Beckett E,et al.Extra-medullary myeloid tumor(granulocytic sarcoma)is often misdiagnosed:a study of 26 cases.Histopathology,1999,34:391-398.

4 Meis JM,Butler JJ,Osborne BM,et al.Granulocytic sarcoma in nonleukemic patients.Cancer,1986,58:2697-2709.