路易体痴呆1例报告
【关键词】 路易体痴呆
1 病历摘要
患者,女,56岁。于2000年家人发现患者经常呆坐愣神，反应迟钝。有时无故发脾气，夜眠差，但尚能胜任家务。2004年9月患者记忆力明显下降、表情呆板、四肢僵硬，有时因走路不稳平地摔跤，个人生活需协助。经北京某诊断“帕金森病”予以金刚烷胺、左旋多巴，但效果欠佳。患者出现小便失禁、咬牙、幻视，用过抗精神病药物但症状更加严重。CT检查为脑萎缩，最后改服苯海索及美多巴治疗症状较前好转。2006年患者病情加重，表情呆板、言语减少，内容多为重复他人的言语。吞咽困难饮水呛咳，脖子僵直，四肢僵硬，经常跌倒有时伴短暂的意识丧失，小便失禁，咬牙（睡眠后消失），记忆力进一步减退，个人生活完全不能自理。2006年5月住入我院。入院后检查患者意识清晰、定向力完整、精神萎靡不振、情绪低落、语速缓慢、声音低沉、有模仿言语、反应迟缓、表情呆板、眼球直视前方不能上下移动、动作缓慢、走路时身体前倾、慌张步态、四肢肌张力呈齿轮样增高、四肢肌力3～4、双侧巴氏征（-）、能力差、近记忆力明显减退、接触被动、注意力不集中、个人生活需协助。修订韦氏成人智力量表检测语言智商68分，操作智商60分。脑电图提示在左侧额顶有脑萎缩表现。患者否认脑外伤史、传染病史和药物过敏史。两系三代无精神病史。
根据患者的病史和临床表现，当时我们考虑了很多诊断。首先是阿尔茨海默氏病因为患者有明显的记忆力减退和认知功能障碍，可患者又同时表现有运动缓慢、肌强直、面具脸、身体前倾、步伐前冲、语速慢、音量低、吞咽困难等帕金森病（PD）表现。但患者无明显静止性震颤且帕金森性痴呆多出现在该病的晚期，与本例患者痴呆症状与躯体症状同时起病的情况不符。另外还考虑了皮克病、肝豆状核变性及进行性核上性球麻痹的可能，但均不能用同一种病解释本例患者的全部症状。最后我们考虑为路易体痴呆。
2 讨论
日前虽对路易体痴呆无有效的治疗方法，但积极的对症治疗也是十分必要的。本例患者入院后给予弟哥静1mg bid，烟酰胺50mg tid治疗5天，症状未见改善后加服苯海索2mg tid，美多巴0.12g tid治疗7天后症状有所改善。患者以显著进步出院。
出院后病情尚稳定，家属欲进一步治疗曾到多家医院就诊，疗效一般。于2007年5月再次入本院一般情况同前。给予米氮平30mg qd服用一周后患者兴奋、躁动、怪异行为、情绪不稳，改为米氮平15mg qd后上述症状缓解。合并谷氨酸、美多巴、苯海索治疗，病情如故自动出院。
患者于2007年5月出院后曾停服安坦但出现吞咽不能。目前仍服美多巴和安坦并加中药治疗。患者意识清、嗜睡、少有言语交流、吞咽困难、痰多、走路摔跤、二便失禁、生活完全不能处理。两年间体重减轻10kg。
路易体痴呆是由Okazak（1961）首先描述的，发病率仅次于阿尔茨海默氏病，约占痴呆患者的15%～20%，为一种缓慢进展性神经系统变性疾病。本病国内报道较少，其原因可能由于我国尸检率低［1］，对此病的特征性临床表现缺乏认识，症状不典型时误诊为其他疾病而致。
其发病机制可能与患者胆碱能及单胺类神经递质系统损伤，造成认知及锥体外系运动障碍有关［2］。病理特征为大脑皮质和皮质下有大量LEWY小体存在［3］。临床表现为进行性痴呆，帕金森样症状和视幻觉三大特点［4］。
从本例报告可以看出该患者具有如下特征：（1）帕金森综合征：运动迟缓肌强直但震颤又较帕金森征轻且对左旋多巴反应差。（2）病程特点：呈波动性进展症状变化较大且认知障碍表现与帕金森病症状相继在一年内出现。（3）认知障碍：患者有记忆力减退及失认的表现。（4）精神病性症状：患者有幻视及妄想出现。（5）从治疗上看患者对抗精神病药物的锥体外系副作用特别敏感而对美多巴及安坦治疗有效。（6）有反复跌倒、模仿言语、睡眠障碍等特点，均支持路易体痴呆的诊断。在这里需提出的是尸检虽然是诊断该病的金标准，但在临床实践中有较大的局限性。此时对患者症状的观察及恰当的分析显得尤为重要。
综上所述，路易体痴呆是一种独立的神经系统变性疾病，有其独特的病理改变和临床特点。目前诊断路易体痴呆主要依靠临床特征，但早期症状不典型时易误诊和漏诊。本例患者仅依靠临床症状诊断尚缺乏病理指标支持，需继续跟踪随访。对诊断明确的路易体痴呆患者应采取有针对性的治疗，减少死亡，提高生活质量。
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1 Applied Journal of General Practice,2005,3（6）:547.
2 Mckeith I,Fairbairn A,Perry R,et al.Neuroleptie sensitivity in patients with senile dementia of Lewy body type.BMJ,1992,305（6855）:673-678.
3 Med J Chin Pla.2001,26.10.
4 谢帆，王善澄.精神医学临床实践，第十六节.LEWY小体痴呆.上海：上海出版公司，2006，151-152.
