先天性第2鳃裂瘘

【关键词】  鳃裂瘘

    鳃裂瘘和腮裂囊肿属先天胚胎发育畸形，我院收治第2鳃裂瘘7例，经造影检查或/和手术病理证实。其中4例系1个家族发病，尚少见报道，现进行回顾性分析并复习，以增加对本病的认识。

    1资料与方法

    1.1一般资料选择我院自1988年6月至2006年6月收治的第2鳃裂瘘患者7例，男5例，女2例;就诊时年龄2岁～34岁，平均年龄23.29岁，都自幼发现颈部有瘘孔，双侧有瘘孔1例，单侧有瘘孔6例，其中右侧6例，左侧2例;瘘孔位于胸锁乳突肌上1/3前缘3例，位于胸锁乳突肌中、下1/3前缘4例;间或流液的6例，无流液的1例，流液的有5例作了瘘道造影检查。

    1.2效果 5例6侧进行切除手术和病理证实，术后均无复发。

    1.3家族性病例

    例1，女性，25岁。出生后发现颈部两侧各有一个瘘孔，成长时逐渐明显，18岁开始左侧瘘孔有清水样液体流出，逐年增多，右侧间或也有少量液体流出，感冒或进食时尤甚，甚至大声讲话也有流液，自己感觉不雅观，不敢在食堂用餐，来院诊治。

    家族史:丈夫无类似疾病，儿子2岁，颈上部右侧亦有一瘘孔，无流液，探针插入约0.6cm，无液体流出;父母无类似疾病，非近亲结婚，祖父母、外祖父母生前亦无类似疾病。有兄妹弟3人，兄无类似疾病，妹的颈上部有一瘘孔，偶有少量清白色液体流出，探针插入约2cm无液体流出。其弟见例2。

    局部检查:颈上部两侧舌骨水平相当胸锁乳突肌上1/3前缘各有一瘘孔，探针向上内方插入，约3cm深，瘘管有黏性白色液体流出，左侧尤甚。

    X线双侧瘘管造影检查:碘过敏试验阴性后，自上述左侧瘘孔插入针头，注入40%碘化油，正位片见瘘管向内侧走行约1.5cm即向上行，管腔增宽，最宽处约0.8cm，侧位片见瘘管走向口咽部前侧并流入口 腔和食道。左侧瘘道造影与右侧类似，管腔较小，最宽处约0.5cm，向上逐渐变狭呈盲端（见图1）。

    手术所见:颈上部左侧自瘘口向上方剥离直至咽壁，内口近扁桃体窝处，然后切开瘘管黏膜切除整个瘘管。右侧瘘道同样方法切除至盲端取出。术后半年随访，情况良好。

    病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。

    例2，男性，22岁。例1之弟，自幼颈部右侧有一个瘘孔，17岁起间或有液体流出，逐渐增多。

    局部检查:右侧相当胸锁乳突肌中与下1/3交界处有一瘘孔，探针向内上插入约3cm有黏性白色液体流出。

    X线颈部右侧瘘管造影检查:自上述小孔插入针头，注入60%泛影葡胺，正位片见瘘管向内即向上走行，管径最宽处约0.7cm向外侧有一短小的分支，侧位片瘘道向口咽前侧方向，有少量造影剂流入食管（见图2）。诊断意见:右侧先天性第2鳃裂瘘。

    图1例1两侧颈上部瘘管造影正位片:左侧瘘管向口咽方向行走，右侧向上呈盲端。

    图2例2右侧颈部瘘管造影侧位片:瘘管走向口咽前侧，少量造影剂流入食管。

    手术所见:右侧颈部见瘘管通口咽侧壁，内口于扁桃体窝附近，行瘘管切除术。

    病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。

    1.4典型病例例3，男34岁，出生后即发现右侧颈上部有一针头大小的瘘，成长时偶有黏液性分泌物外溢。

    局部检查:相当于右侧胸锁乳突肌中与下1/3交界处前缘有一瘘孔，探针向上插入约4cm有黏性液体流出。

    X线颈部右侧瘘管造影:正位片右颈部瘘管向内侧2cm即向上走行，边缘整齐，最宽处0.7cm。向上变细呈盲端，中段外侧有一小分支（见图3）。

    手术所见:自瘘口向上剥离至盲端，行瘘管切除术。

    病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。

    2讨论

    2.1起源与部位 先天性鳃裂瘘囊肿的病因学仍有争议，现大多数赞同以下学说:①鳃器上皮细胞的残留;②鳃沟闭合不全;③分离鳃沟与咽囊的闭膜破裂;④鳃器囊成二者不完全闭合引起的 ［1］ 。

    根据鳃裂来源位于面颈部侧方发生部位不同可分为第1、第2、第3、第4鳃裂瘘管和囊肿。第2鳃裂瘘外口按其胚胎发生学可在耳后下方至胸锁关节范围内的任何部位出现  ［2］ ，瘘管局部可触及索条状物  ［3］ ，内瘘口必在扁桃体窝内上方。内瘘口位置比较固定，第1鳃裂在外耳道，第3、4鳃裂在梨状窝或食管上段，因此诊断鳃裂瘘不应以外口而应以瘘管途径行程或内口来确定 ［4］ 。有内口也有外口是完全性瘘，只有一个外口或只有一个内口是不完全性瘘，瘘管与囊肿相连。本组5例6侧瘘管造影，完全性瘘4例，不完全性瘘2例。内瘘口和外瘘口的位置均符合上述。

    2.2 X线瘘管造影检查 鳃裂瘘和囊肿最有效的方法是手术切除，手术应完整摘除病变，如有残 余组织可导致复发 ［5］ 。因此X线瘘管造影时，造影剂必须充盈整个瘘管。造影前均行碘过敏试验阴性后进行。例1外瘘口和瘘管均较粗大，注入40%碘化油顺利，充盈良好显示完整。例2在瘘管下段管腔粗细不均，40%碘化油推注阻力大，在管腔细小处不能通过，不仅碘油外溢，瘘管也只部分充盈，显然是碘油粘稠度较大所致，考虑到一般碘对比剂密度较低显影不够清楚，对瘘管还有一定的刺激。我们选用60%泛影葡胺，显示了完整的瘘管行程，部位和分支。例3右侧瘘管造影瘘管上部逐渐狭窄呈盲端，边缘清楚锐利，做出诊断。另一不完全性瘘，瘘管内黏性液体较多，盲端边缘显示不清楚，又行钡餐造影，未见发自扁桃体窝或梨状窝、食管上段的瘘管显示。

    2.3 先证者 例1，其子2岁右侧颈上部有一瘘孔，无流液。其妹左侧颈上部有一瘘孔，探针插入2cm，患者拒绝手术，其弟即例2。一个家庭有4例发病，我们认为本病可能有着家族性发病现象，值得进一步研究。系谱见（图4）

【】
  1李贺，杨少华.先天性第三鳃裂完全性瘘管2例报告［J］.医师杂志，2004，6（4）:502.

2陈一民，陈卫，陈大海.鳃裂囊肿及鳃裂瘘36例临床分析［J］.实用口腔医学杂志，2000，12（2）:109-111.

3王绍忠，赵舒薇，蔡晓.鳃裂囊肿及瘘管诊断和治疗［J］.中国耳鼻咽喉头颈外科，2005，12（5）:273-274.

4梁峰，钱军文.食道钡餐造影诊断先天性第三鳃裂不完全性瘘管［J］.中国医学影像学杂志，2006，14（1）:69-70.

5韩小宪，陈宇轩，肖剑锐.罕见的第四鳃裂瘘一例［J］.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2006，41（3）:227.