四肢软组织肉瘤的临床分析
【摘要】目的：探讨四肢软组织肉瘤疗效与肿瘤分期、手术方法的关系。方法：对31例不同病期四肢软组织肉瘤患者行局部广泛切除(22例)和截肢(9例)术。结果：22例局部广泛切除术中，Ⅰ期18例，其中15例术后存活5～15年无复发转移，3例局部复发;Ⅲ期、Ⅳａ期3例术后发生局部复发转移。9例截肢术中，3例术后1年6个月肺转移死亡，6例术后存活4～15年无复发转移。结论：Ⅰ期肉瘤局部广泛切除术后疗效较好，Ⅲ期、Ⅳａ期局部广泛切除术后疗效不佳，宜作一期手术截肢。手术切除应彻底，术后可辅以放疗。
【关键词】软组织肉瘤；四肢
【Abstract】Objectice：To study the relationship of surgical trteatment， pathological stages and prognosis of soft tissue sarcoma In extremities. Methods：31 cases of soft tissue sarcoma in extremities in different pathological stages were reviewed. 22 caseswere treated with wide excision and 9 cases were treated with amputation. Results：Among 22 cases treated with wide excision，16 cases were in gradeⅠ，11 cases had survived for 5 to 15 years without relapse and 3 cases had local recurrence. In 9 cases treated with amputation，3 cases died of lung metastasis within 18 months，6 cases survived for 4 to 15 years without relapse. Conclusion：The prognosis of soft tissue sarcoma in extremities in gradeⅠwith wide excision is better than that in grade Ⅲ or Ⅳ， if the local wide excision for patients with grade Ⅲ or Ⅳ is not good，the amputation or disarticulation is recommended.The extent of local resection should be wide enough or radical，and adjuvant radiotherapy is advisable.
【Key words】Soft tissue sarcoma；Extremities
软组织肉瘤(soft tissues sarcomas，STS)是源于间叶组织和与其交织生长外胚层神经组织的恶性肿瘤，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经，多位于四肢、尤以下肢为最多。占成人恶性肿瘤的1%，儿童肿瘤的10%。软组织肉瘤因组织起源不同，症状、体征、病理分级、肿瘤分期、方法及预后均不相同。1986年7月～2003年9月，我院共收治31例四肢软组织肉瘤，术后均经病理证实，随访1～15年，现将结果报道如下。
1 资料与方法
1.1 病例资料：本组31例，男16例，女15例，年龄11～70岁。其中纤维肉瘤10例，滑膜肉瘤7例，恶性纤维组织细胞瘤6例，脂肪肉瘤4例，黏液脂肪肉瘤1例，恶性间叶瘤1例，恶性神经鞘瘤1例，恶性梭形细胞瘤1例。下肢28例(92 3%)，上肢仅3例(7.7%)。肿瘤4～41 cm(<5 cm 19例，5～10 cm 5例，15～41 cm 7例)。4例疼痛，3例酸痛，24例无症状。病程1年以内25例，3、5、9、14、20、30年各1例。按照TNMG分期[1]，Ⅰａ期15例，Ⅰｂ期4例，Ⅲｂ期2例，Ⅲｃ期4例，Ⅳａ期6例。
1.2 治疗方法：根据近代软组织肉瘤采用综合治疗[2]及保留肢体的观点[3，4]，以及根据肉瘤不同分期，采用了不同的治疗方法。Ⅰа期15例，采用局部广泛切除术，3例术后放疗，1例术后放疗加化疗。Ⅰｂ期4例采用局部广泛切除术，其中1例一期局部切除，二期局部广泛切除术后放疗。Ⅲｂ期2例，因不愿截肢，作局部广泛切除术后放疗。Ⅲｃ期4例，2例一期局部切除术后残留，二期手术截肢加区域淋巴结清扫;另2例术中冰冻检查证实后，截肢加区域淋巴结清扫。Ⅳａ期6例中，截肢4例，其中2例行髋关节离断术，1例行髂腹间截肢术，1例行大腿中段截肢加区域淋巴结清扫术;2例局部广泛切除术中，1例术后放疗，1例局部切除术后残留，局部复发及肢体远侧转移2次作局部广泛切除术。
2 结果
31例中，局部广泛切除22例。Ⅰａ期15例：局部广泛切除术后，6例存活3年，无复发;3例分别存活5、8、9年，无复发转移；4例术后分别存活11、13、15、15年，无复发转移；1例术后放疗+化疗，1年6个月后局部复发，拒绝再手术，术后2年仍存活；1例局部广泛切除术后放疗，术后3年局部复发伴肺转移死亡。Ⅰｂ期4例:均作局部广泛切除术，3例术后分别存活7、10、12年，无复发转移;1例术后3年局部复发转移。Ⅲｂ期2例：局部广泛切除术后放疗，分别于术后1年、1年6个月因肺转移而死亡。Ⅲｃ期4例：2例局部切除后残留，二期截肢加区域淋巴结清扫，术后6个月、1年6个月死亡；2例术中冰冻检查证实，截肢加区域淋巴结清扫术后分别存活6年6个月、8年，无复发转移。Ⅳａ期6例：4例截肢，1例加区域淋巴结清扫，3例术后分别存活4、6、15年，无复发转移，1例术后6个月因肺转移死亡。另2例中，1例局部广泛切除术后1年6个月因肺转移死亡，1例局部广泛切除术后残留，局部复发及肢体远端转移2次，又先后2次行局部广泛切除术，术后13年终因肺转移而死亡。
软组织骨肉瘤极为罕见，约占所有软组织肉瘤的1.2%， 占所有骨肉瘤的4.6%[5]。其发病年龄比骨内骨肉瘤偏高，病因不明，目前认为可能与外伤、放射、肌肉注射等有关，也有报道由骨化性肌炎转变而来。其组织来源尚未阐明，但多数学者认为是由多潜能的原始的间叶细胞转变成异形的骨母细胞，并产生肿瘤性的软骨、类骨和骨组织。临床典型表现为一个进行性的逐渐长大的软组织肿块，约1/3的患者有疼痛[6]，极少数可有皮肤溃疡，多见于中老年人[7]。软组织骨肉瘤好发于四肢特别是下肢的软组织内，很少侵及骨组织，罕见于其他部位的软组织中，如消化道、腹膜、腹膜后、甲状腺、乳腺、子宫、心脏、肺、纵隔、喉、头皮、脑膜、颈及躯干[8]。
随访结果表明，Ⅰ期肉瘤作局部广泛切除术后疗效较好，本组Ⅰ期14例(Ⅰａ期10例、Ⅰｂ期4例)中，11例(78.57%)术后存活5～15年无复发转移，3例局部复发，与肿瘤局部解剖结构、一期手术未能彻底切除有关。Ⅲ期、Ⅳａ期局部广泛切除疗效不佳，本组中，4例局部广泛切除术后均发生局部复发、肺转移死亡。8例截肢术中，6例一期截肢，3例术后存活6～10年，1例存活15年无复发转移，2例术后1年6个月死亡；2例二期截肢，分别于术后6个月，1年6个月死亡。由此可见，Ⅲ期、Ⅳａ期一期截肢疗效相对较好，二期截肢疗效不佳。这充分说明，肉瘤分期、手术方法选择及一期手术的彻底性直接关系到疗效。
软组织肉瘤对单纯放疗并不敏感，临床上有明显肿块时单纯放疗局部控制率仅29%～33%。切除加放疗、化疗的综合性疗法，是当前软组织肉瘤的最佳方案。放疗对杀灭软组织肉瘤的亚临床病灶有独特功效，对肉眼可见或临床能摸到的肉瘤块用放疗治疗困难，只能抑制肿瘤生长。本组术后放疗6例，1例术后5年无复发，2例术后1~3年局部复发，3例术后1～1年6个月因肺转移死亡。这说明术后放疗疗效不理想。本组放疗采用飞利浦ＳＬ 20型直线加速器，最大能量20 Ｇy，总剂量60～70 Ｇｙ，每周1次，6～7周为1疗程。肉瘤转移途径通常以血道转移为主，淋巴转移很少。本组滑膜肉瘤中，区域淋巴结转移3例，经病理证实。可见高度恶性肿瘤，特别是滑膜肉瘤，既有血道转移，又有淋巴转移。因此，局部广泛切除或截肢术后，有选择地区域淋巴结清扫或放疗很有必要。
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