巨大会厌神经鞘瘤1例

                           作者：李亚君，周诗举，李亚莉

【关键词】  会厌；神经鞘瘤

病人，男，53岁。咽部异物阻塞感、吞咽困难、恶心、阵发性憋气2年。专科检查：咽部无充血，咽后壁无淋巴滤泡增生，咽侧索不肥厚。间接喉镜下，见会厌有一直径约4.0 cm 大小的球形肿物，表面光滑，淡红色，阻塞全部喉咽部，不能窥及会厌及喉部。插入纤维喉镜见会厌边缘界限清楚，喉面卷曲，室带、喉室、披裂、梨状窝等正常；双侧声带表面光滑，活动正常。CT：会厌舌面、会厌隙有一4.0 cm×5.0 cm 球状低密度软组织影，CT值+18 Hu，界限清楚，提示喉囊肿。在间接喉镜下取活检，送病理检查，病理报告：会厌神经鞘瘤。遂以该诊断收入院。
      
　　入院后在局部麻醉下行气管切开术，经气管切开口插入麻醉插管，静脉复合全身麻醉。麻醉满意后置入开口器，见会厌部有约4.0 cm×5.0 cm 球状瘤体，质软有包膜，其基底部占会厌舌面约4/5，边界清楚，无明显充血。牵拉瘤体可暴露会厌边缘。用电凝刀从会厌边缘分离瘤体；将瘤体从会厌舌面分离，见瘤体源于左侧会厌谷。由于瘤体巨大影响视线，在近会厌谷部用电凝刀切除大部分瘤体，切开瘤体后，内为高度疏松水肿组织，并有少量胶冻样物，用吸引器清除，并将大部瘤体包膜一并切除。置入支撑喉镜，在内窥镜下暴露会厌谷底部，显露出瘤体根蒂部。由于瘤体深入会厌谷，用电凝刀仔细分离瘤体根蒂部达舌骨后缘水平，用电刀切除。切除后创面电凝止血，观察无活动性出血后结束手术。麻醉插管更换为7.5 mm 金属气管套管，缝合、固定。术后肿瘤组织送病理检查，报告示：会厌神经鞘膜瘤。术后给予止血、预防感染、雾化吸入等。术后第1天开始鼻饲流质饮食，术后第3天拔除胃管，行气管套管堵管，嘱患者进少量流食，观察患者进食无呛咳，吞咽正常。术后第7天拔除气管套管，用油沙条填瘘口，包扎固定。术后第10天气管切开处瘘口愈合。行喉镜检查：会厌活动正常，会厌舌面少许伪膜，会厌喉面、杓状会厌襞黏膜光滑，未见残余瘤体。
      
　　患者分别于出院后3、6、12、24月来我科复查，间接喉镜下检查会厌部未见肿瘤复发。
      
　　讨论    

　　神经鞘瘤是起源于周围神经鞘施万细胞的良性肿瘤，可发生于全身任何部位，颈部为好发部位，喉部神经鞘膜瘤少见[1]。肿瘤细胞呈圆形、椭圆形或梭形，表面光滑，有包膜。其病理检查可分两型[2]，Ⅰ型为束状型，肿瘤细胞多呈长梭型，胞质丰富嗜酸性，边界不清楚，胞核呈栅栏排列；Ⅱ型为网状型，肿瘤细胞较少，排列错综松散，无典型的栅栏状排列，有黏液样透明变区。瘤体有完整包膜，影像学上可表现出与喉囊肿相似的特点，易误诊为喉囊肿。根据病理切片分析本病例属Ⅱ型，故CT表现出与喉囊肿相似的特点，我们在间接喉镜下取活检并送病理检查得以确诊，避免造成误诊误治。

　　声嘶，咳嗽，吞咽、呼吸困难为喉部神经鞘膜瘤常见症状。肿瘤压迫迷走神经或喉返神经，可发生声带运动障碍。本例位于会厌舌面，由于其生长缓慢，患者逐渐适应，早期未被发现。至瘤体增大影响呼吸、进食时才来诊治。手术是唯一途径，小者在支撑喉镜下切除，大者多行喉裂开手术。本例因瘤体巨大引起呼吸困难，为避免急性窒息，先行气管切开，在开口器下切除大部分瘤体，而深部的瘤体在支撑喉内窥镜下进行手术切除。因其部位深在，且止血困难。我们配合使用了腹腔镜手术的电切刀，边切边凝达到止血目的，避免了喉裂开手术引起更大的创伤。
      
　　总之，喉部神经鞘膜瘤影像学上无特异性表现，确诊主要依据活检。本病瘤体增大可产生压迫和破坏作用，一旦确诊应及时手术切除，因有包膜较易分离，术中须仔细分离瘤体根蒂部并完整切除，避免术后复发。

【】
  　　[1] 黄选兆、汪吉宝.实用耳鼻咽喉[M].北京：人民卫生出版社，1998:501.

　　[2] 李昌林.神经鞘膜膜瘤[M]//梁传余.耳鼻咽喉科理论与实践.成都：四川科学技术出版社，1999:121.