一期Norwood手术的体外循环管理

                    作者：周成斌，陈萍，柯俊，章晓华，陈寄梅，陈欣欣，庄建

【摘要】  目的 一期Norwood手术中的体外循环方法。方法 2004年7月至2008年6月，5例患儿诊断左心发育不良综合征，平均年龄（2.3±2.8）个月，平均体重（4.2±0.9）kg。均在深低温停循环下开展一期Norwood手术，停循环期间，3例采用脑部顺行灌注，流量10～15 ml/kg。使用常规超滤和改良超滤技术。结果 平均体外循环时间为（222±104）min，平均主动脉阻断时间（110±35）min，平均停循环时间（53±25）min，最低肛温（19.2±1.2）℃。停机时红细胞比积为（0.37±0.02）。死亡2例，1例术后低心排、毛细血管渗漏综合征。另1例术前乳酸值大于15 mmol/L，不能脱离体外循环。结论 深低温停循环适合一期Norwood手术，脑部顺行灌注有利于延长停循环时间，较高的红细胞比积对患儿术后组织供氧有益。

【关键词】  左心发育不良综合征；Norwood手术；深低温停循环；体外循环

    Abstract: OBJECTIVE   To summarize the cardiopulmonary bypass managements in the first stage of Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome.METHODS   Five patients with hypoplastic left heart syndrome underwent first stage of Norwood procedure under deep hypothermic circulation arrest between July 2004 and June 2008. The mean operative age was （2.3±2.8）months and mean body weight was （4.2±0.9） kg. Antegrade cerebral perfusion was performed at 10-15 ml/kg in three cases during deep hypothermic circulation arrest. Conventional and modified ultrafiltrations were applied in all cases.RESULTS  Mean duration of cardiopulmonary bypass was （222±104） min and mean cross-clamping time was （110±35）min. Mean duration of circulation arrest was （53±25）min and the lowest rectal temperature was （19.2±1.2）℃. Mean hematocrit after weaning off cardiopulmonary bypass was （0.37±0.02）. One patient died from low cardiac output syndrome and capillary leakage syndrome and the other patient with preoperatively high levels of serum lactate couldn't wean off cardiopulmonary bypass.CONCLUSION  Deep hypothermic circulation arrest could be recommended in the first stage of Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome. Antegrade cerebral perfusion is benefit for cerebral protection during deep hypothermic circulation arrest. Ultrafiltration promotes hematocrit to enhance the blood oxygen capacity.

    Key words：  Hypoplastic left heart syndrome；Norwood procedure；Deep hypothermic circulation arrest；Extracorporeal circulation

    Norwood手术是左心发育不良综合征的经典术式，一期Norwood手术重建左心流出通道，充分混合心内血液，建立体、肺循环的动态平衡，随后二期、三期Norwood手术按单心室矫治，实施Fontan类手术。其中，一期Norwood手术操作复杂，主动脉阻断时间长，术后功能单心室支持体循环和肺循环。因此，一期Norwood手术风险较高。体外循环（extracorporeal circulation,ECC）是心内直视手术的重要技术支持，本文总结我们在一期Norwood手术中的ECC方法。

    1  资料与方法

    1.1  临床资料  2004年7月至2006年6月，5例患儿诊断左心发育不良综合征，3男2女，平均手术年龄（2.3±2.8）个月，平均体重（4.2±0.9）kg，合并心血管畸形见表1。均在ECC下行主动脉弓与主肺动脉吻合，4例采用Sano shunt重建右室到肺动脉的连接，1例采用B-T shunt连接右锁骨下动脉和右肺动脉，同时矫治合并的心血管畸形。

    1.2  ECC方法  2例合并主动脉弓离断（IAA）的患儿采用主动脉和肺动脉双插管，其它采用主动脉插管。建立ECC后降温至深低温水平，心肌保护采用冷晶体停搏液（改良Thomas液）20 ml/kg灌注一次。重建主动脉时停循环，有3例调整主动脉插管位置到无名动脉，进行脑部顺行灌注，流量为10～15 ml/kg。复温后控制水温和血温的温差小于10℃。脱离ECC后采用改良超滤提高患儿红细胞比积，减轻组织水肿。同时给予多巴胺、米力农、硝普钠等控制体循环和肺循环平衡，使动脉血氧饱和度维持在80%左右。

    2  结  果

    死亡2例，1例（例3）停ECC后动脉血氧饱和度低于70%，再次开机转流，疏通Sano shunt，能够撤离ECC，术后因低心排、毛细血管渗漏综合征死亡。另1例（例4）术前乳酸值大于15 mmol/L，ECC期间乳酸值难以控制在10 mmol/L以下，脱离ECC困难。其余3例存活，2例已开展了二期Norwood手术。

    一期Norwood手术平均ECC时间为（222±104）min，平均主动脉阻断时间（110±35）min，平均停循环时间（53±25）min，平均脑部灌注时间（37±14）min，最低肛温（19.2±1.2 ℃），见表2。心脏停跳期间没有心电活动，主动脉开放后4例自动复跳，1例需要电击复跳。停ECC后改良超滤结束时，红细胞比积为0.35～0.39（0.37±0.02） 。

    3  讨  论

    一期Norwood手术的目的是建立一个功能性单心室，维持良好的体循环和肺循环平衡，为后期的Fontan类手术做准备。因此，单心室同时供应两个循环，容易产生低心排。而体、肺循环的平衡也至关重要，肺循环过多，体循环就会减少，导致组织灌注不足；肺循环减少，产生低氧。所以患儿的动脉血氧饱和度维持在80%左右较为合适［1］。

    ECC的技术要求是为一期Norwood手术创造良好的操作视野，保护重要脏器功能，尽可能地为术后新的循环状态提供良好的机体内环境。深低温停循环(deep hypothermia and circulatory arrest，DHCA)技术已大量用于复杂先心病的外科，技术比较成表1  患儿一般情况 注：  IAA:主动脉弓离断; PDA:动脉导管未闭; TGA:大血管转位; VSD:室间隔缺损; DORV:右室双出口;

    CoA:主动脉缩窄; ASD:房间隔缺损表2  ECC资料及预后熟，在升降温的过程中控制温度变化的速度以及水温与血温的温差，在深低温过程中采用pH稳态进行血气管理。一期Norwood手术中重建主动脉弓需要DHCA技术，但是停循环的安全时限在小儿是45 min，长时间停循环增加神经系统的并发症。本组病例中有3例DHCA时间超过45 min，其中2例采用脑部顺行灌注，1例术后存活，没有神经并发症；1例术后没有清醒，很快死亡，该患儿术前乳酸值很高，研究表明乳酸值是判断心脏手术预后的重要指标［2］；第3例未行脑部顺行灌注，术后因低心排、毛细血管渗漏综合征死亡，虽然不能断定该患儿的死亡与神经并发症有明确的关系，但是有研究表明脑部顺行灌注是预防一期Norwood手术神经并发症的积极措施［3］。本组病例中还有1例患儿DHCA时间21 min， 脑部顺行灌注21 min，术后很快清醒。在不影响手术操作的前提下，调整主动脉插管的位置到无名动脉，进行脑部顺行灌注，操作简便，主动脉操作完成后，再次调整动脉插管位置，也易于恢复全身灌注。

    一期Norwood手术主动脉阻断时间长，术中的心肌保护非常重要。传统的心肌保护方法是间隔20～30 min灌注一次心脏停搏液（或晶体灌注或含血灌注），复跳前温血灌注。我们科室小儿心脏手术过程中常规使用冷晶体停搏液灌注一次，术中维持心肌较低的温度，没有心电活动。有报道单次灌注在婴幼儿复杂心脏手术中比多次灌注的心肌保护效果好［4］。本文没有进行两种方法的对比，分析死亡患儿，1例术前就有顽固性高乳酸血症，提示患儿手术高风险；另一例，脱离ECC后严重低氧，显示肺循环的不足，再次手术后发生低心排、毛细血管渗漏综合征；存活的3例患儿中没有使用大剂量缩血管药物，反而要调整扩血管药物，使体、肺循环达到平衡。从这些临床结果看，单次灌注心脏停搏液与患儿的不良预后尚不存在直接的联系，但是单次灌注停搏液不是最佳心肌保护方案，有关一期Norwood手术中的心肌保护值得深入探讨。

    ECC结束后患儿需要维持体、肺循环的动态平衡，因此患儿的动脉血氧饱和度不会太高，维持在80%左右。要满足机体的供氧，需要较高的红细胞比积。超滤技术已在婴幼儿体外循环中广泛使用，特别是改良超滤，进一步滤出体内多余的水分和血液中的炎性介质，减轻组织水肿，提高红细胞比积。本组病例均采用常规超滤和改良超滤技术，使患儿术后能够维持较高的红细胞比积。

    一期Norwood手术是一项手术复杂、手术风险高的手术，DHCA技术适合该术式，脑部顺行灌注有利于停循环期间的脑保护，较高的红细胞比 积对患儿术后组织供氧有益。

【文献】
  ［1］ Lake CL, Booker PD. Pediatric cardiac anesthesia ［M］. 4th ed. New York: Lippincott Williams and Wilkins,2005. 445-466.

［2］ Basaran M, Sever K, Kafali E, et al. Serum lactate level has prognostic significance after pediatric cardiac surgery ［J］. J Cardiothorac Vasc Anesth，2006，20(1):43-47.

［3］ Imoto Y，Kado H，Shiokawa Y，et al． Experience with the Norwood procedure without circulatory arrest ［J］．J Thorac Cardiovasc Surg,2001,122(5): 879-882．

［4］ DeLeon SY, Idriss FS, Ilbawi MN,et al. Comparison of single versus multidose blood cardioplegia in arterial switch procedures ［J］. Ann Thorac Surg, 1988, 45(5): 548-553.