小脑血管母细胞瘤CT、MR影像诊断

【摘要】  目的 探讨小脑血管母细胞瘤CT、MR影像特点，提高其影像诊断率。 方法 对本院2001—2007年间经手术病理证实的小脑血管母细胞瘤7例的CT、MR资料进行回顾分析。结果 7例患者中男4例、女3例，均为单发、位于小脑半球，6例呈类圆形大囊小结节型，1例呈不规则形实质型（1年后实质型为大囊小结节型），6例CT或MRI平扫发现囊性区均呈略高于脑脊液样密度或信号，CT、MR增强边缘结节呈明显强化，1例CT等低混杂密度、MRI呈略长T1、长T2信号内有更长T1、T2信号区。3例发现流空血管影。 结论 小脑血管母细胞瘤多数呈大囊小结节样改变，壁结节呈血管样明显强化及MR上发现血管流空影对诊断有一定的特异性，所以典型者诊断不难。

【关键词】  小脑；小脑血管母细胞；X线机体层摄影；磁共振成像

    小脑血管母细胞瘤（hemangioblastoma）又称为血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤，是一种血管源性肿瘤，可能来源于血管内胚层或造血干细胞，具体的组织学来源目前尚不明确。小脑血管母细胞瘤是一种少见的颅内肿瘤，组织学上为良性。约占颅内原发肿瘤的1%~2.5%，而占成人后颅窝肿瘤的7%，是后颅窝较常见的肿瘤［1］。

    1  材料与方法

    搜集我院2001—2007年间经手术证实的7例小脑血管母细胞瘤，其中男4例、女3例，年龄16~57岁，平均年龄38.2岁。7例均表现不同程度的头晕、头痛，5例有不同程度共济失调，4例有呕吐，2例耳鸣、耳聋，2例纳差。2例使用TOSHIBA TCT300EZ CT层厚和间距10 mm CT轴位平扫及经肘前静脉注射安其格纳芬100 ml 增强。5例行SIEMENS CT. SOMATOM Huan Yue Duo层厚和间距8 mm 常规扫描发现，后使用GE公司0.2T开放式永磁型磁共振机常规轴位T1WI、T2WI及矢状位T1WI平扫再行矢、冠、轴位T1WI Gd-DTPA增强扫描（使用对比剂钆喷酸葡胺0.2 ml/kg 体重经肘前静脉推注）。扫描序列为SE序列T1WI（TR400~600ms、TE9~15 ms）、FSE序列T2WI（TR3 000~4 000 ms、TE80~120 ms），层厚8 mm 和层距2 mm，矩阵256×256。

    2  结果

    2.1  临床特点  7例均有不同程度的头晕、头痛，5例有不同程度共济失调，3例有呕吐，1例耳鸣、耳聋，1例纳差。7例中均无明确的家族史或其他部位合并血管瘤、囊肿等。

    2.2  病灶位置、大小、形状  7例小脑血管母细胞瘤主体均位于小脑半球。最大直径7 cm，最小直径1.5 cm，以3~5 cm 多见。其中，类圆形6例（图A1~2、C1~2），不规则形1例。

    2.3  影像学特点  6例大囊小结节型小脑血管母细胞瘤的结节均位于病灶的边缘区。(1)CT像特点：7例小脑血管母细胞瘤中6例呈类圆形大囊小结节型，并表现为囊性部分略高于脑脊液密度而结节部分为等或略高密度。1例呈不规则形实质型（1年后由实质型发展为大囊小结节型），并表现为实质部分等密度内有小的低密度坏死区，2例CT增强者均见显著的附壁结节显著强化（图C1~2）。(2)MRI像特点：5例小脑血管母细胞瘤中4例呈大囊小结节型，表现为囊性部分T1WI略高于脑脊液信号、T2WI呈明显高信号，结节部分呈等或略短T1、等或略长T2信号。1例呈不规则形实质型（1年后由实质型发展为大囊小结节型）表现为T1WI略低信号、T2WI略高信号，坏死区为更长T1、更长T2信号。4例可见有流空血管影。增强实质部分均呈类血管样明显强化（图A1~3、B1~3）。

    3  讨论

    小脑血管母细胞瘤（hemangioblastoma）又称为血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤，是一种血管源性肿瘤，可能来源于血管内胚层或造血干细胞，具体的组织学来源目前尚不明确。小脑血管母细胞瘤是一种少见的颅内肿瘤，组织学上肿瘤为良性。约占颅内原发肿瘤的1%~2.5%，占成人后颅窝肿瘤的7%［1］，常发生于小脑中线旁小脑半球，绝大多数为散发，有些病人还可以并发视网膜血管瘤病，被称为林-希二病（Von Hippel’s disease），若再并有非肿瘤性肾、胰腺囊肿或肾肿瘤，则标为林道综合征（Lindau’s syndrome），它可以具有家族性，也可以散发［2~3］。

    小脑血管母细胞瘤通常见于成年人，儿童罕见。出现症状的年龄在30~40岁之间［1］，男女比例2：1。常见的症状有头晕、头痛、共济失调，如果病灶靠近内听道会出现相应的听神经症状。有些血管母细胞瘤常伴有红细胞增多［2］。

    图1  A、B、C右侧小脑半球长T1长T2病灶，边缘见等T1长T2结节，前方有略长T1长T2水肿区。增强病灶呈环行强化，外缘结节明显强化。

    图2  A、B、C右侧小脑半球见长T1长T2囊性病灶，边缘等T1长T2附壁结节。增强结节明显强化（典型的大囊小结节）

    图3  A、B右侧小脑半球见略高于脑脊液样低密度灶，外方有低密度水肿。增强病灶后方有类血管样强化结节。

    肿瘤为局限性生长，小者无包膜，大者有包膜。肿瘤大小不一，小者如针头或绿豆大小，大者胡桃大或更大。囊性变是血管母细胞瘤的突出特点，囊性部分的体积可以远远超过肿瘤本身，巨大的囊肿将肿瘤本身推向一侧，此时称其为附壁结节。肿瘤由密集不成熟的血管组织结构构成，其中主要是类似毛细血管的纤维血管，细胞成分包括内皮细胞，外皮细胞和间质细胞，可以间质细胞为主，也可以肿瘤细胞为主，也可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤［4］。

    根据小脑血管母细胞瘤的影像学表现，可将其分为3种类型：大囊小结节型、单纯囊型和实质肿块型［4］。

    大囊小结节型是血管母细胞瘤的典型表现，也是最常见的表现类型。CT平扫略高于脑脊液的囊性低密度，附壁结节等或略高密度并位于病灶的边缘，增强壁结节明显强化。MRI平扫囊性部分T1WI呈略高于脑脊液低信号、T2WI高信号，壁结节T1WI显示清楚，呈略低信号。增强，壁结节呈明显强化。肿瘤周围水肿轻［4］。

    单纯囊型少见，可能壁结节非常小而不能显示，整个瘤体呈现囊性占位，所以MR增强扫描多方位观察非常重要［4］。

    实质肿块型也少见，形态不规则，CT平扫呈等密度，内有小的坏死区而呈低等混杂密度，增强实质部分明显强化。MRI上T1WI呈略低信号、T2WI高信号，坏死区呈长T1、长T2信号，血管流空影呈低信号，于T2WI上更容易发现。增强实质部分明显强化［4］。

    典型的血管母细胞瘤诊断不难，位于小脑半球，大囊小结节，血管流空影，周围水肿轻，增强明显强化。但仍需与小脑毛细胞型星形细胞瘤、小脑单纯性囊肿、恶性星形细胞瘤、转移瘤鉴别。（1）小脑毛细胞型星形细胞瘤：一般儿童发病，钙化多见，实质部分或壁结节相对较大，由于实质部分或壁结节血供不丰富，所以增强扫描时的强化远不如血管母细胞瘤。行血管造影，血管母细胞瘤的壁结节为大量的异常血管团构成，而囊性星形细胞瘤无此表现［4］；（2）小脑单纯性囊肿：囊液在CT、MRI上密度、信号均与脑脊液相似，囊周无血管流空影。而血管母细胞瘤在各序列图像中均高于脑脊液信号，囊周可有血管流空影，增强扫描，囊周可有强化结节。有后二种表现者均支持血管母细胞瘤诊断［5］；（3）转移瘤：也可以呈囊性改变，但多为中老年人发病，多发、水肿重，有原发病史，增强多为环状强化；（4）恶性星形细胞瘤：实质型血管母细胞瘤需要与恶性星形细胞瘤鉴别，如果发现肿瘤内出现明显的血管流空影应考虑血管母细胞瘤，肿瘤呈显著不均质强化是实质肿块型血管母细胞瘤与恶性星形细胞瘤鉴别的重要征象，恶性星形细胞瘤强化程度远不如血管母细胞瘤明显［4］。

    总之，深刻认识小脑血管母细胞瘤的影像特点，小脑病变、大囊小结节、囊变区略高于脑脊液密度或信号，增强实质部分显著强化（类似血管强化）特点诊断不难。而少见的实质巨块型血管母细胞瘤注意观察有流空血管影及显著强化为确定诊断要点，至于单纯囊性血管母细胞瘤注意仔细寻找微小的强化附壁结节对鉴别有帮助。

【】
  ［1］ 李坤成.全国大型医用设备使用人员（MRI医师）上岗证辅导教材［M］.北京:人口出版社,2004:149.

［2］ 高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振成像诊断学［M］.北京:人民军医出版社，2004:161.

［3］ 曹丹庆,蔡祖龙.全身CT诊断学［M］.北京:人民军医出版社,1996:82.

［4］ 鱼博浪.中枢神经系统CT和MR鉴别诊断［M］.西安:陕西技术出版社,2005:324.

［5］ 刚宪祯,施增儒,刘智惠,等.血管母细胞瘤MRI诊断［J］.实用放射学杂志,2000 ,16(1):15- 17.