Bouveret综合征
【关键词】 Bouveret综合征
1 背景和定义
胆石症为世界范围常见病，但只有（20—30）%的患者具有临床症状。该病最常见的并发症为急性胆囊炎、急性胰腺炎和上行性胆管炎。少见并发症为Mirizzi综合症、胆囊—胆管瘘和胆石性肠梗阻。胆石性肠梗阻罕见，大约占肠梗阻的（1-4）%。胆石性肠梗阻乃由胆结石通过胆囊—肠瘘移行至小肠所致。作为胆石性肠梗阻一种特殊类型，胃出口处的胆石梗阻谓之Bouveret综合征。其因1896年Leon Bouveret首次报道二例胃出口胆石性梗阻而得名。
2 流行病学
胆石性肠梗阻系一种罕见的肠梗阻类型，而Bouveret综合征又仅占胆石性肠梗阻的（1-3）%［1］。胆石性肠梗阻的梗阻水平以回肠末端居多，其次为空肠远端、结肠、直肠和十二指肠。Bouveret综合征患者的平均年龄为（74.1±11.1）岁，女男之比为1.86∶1［2］。通常结石直径至少为2.5cm方可引起十二指肠梗阻。但是，除结石大小之外，十二指肠—胆管的炎症情况和胆囊—十二指肠瘘等因素也是造成胆结石在十二指肠梗阻，即所谓Bouveret综合征的重要原因。
3 临床表现
与其他原因造成的肠梗阻相比，Bouveret综合征的临床表现无特异性。其主要症状为恶心、呕吐、腹痛或腹胀、呕血、近期体重下降、厌食、便秘、黑便和早饱等。它的常见体征为腹部压痛、脱水、腹部膨胀、黄疸和发热等。
4 辅助检查
腹部x线摄片可发现所谓的Rigler三联征，即小肠梗阻、异位结石（即突出于T12和L1右侧缘的大结石）和胆管树积气［3］。系列性腹部x线摄片可用于证实胆石的移动情况。腹部CT也可鉴定Rigler三联征。如行口服或气体造影剂加强CT，还可发现瘘的存在。另外，如发现胆囊内存在口服造影剂，也可作为瘘形成的证据［4］。腹部CT检查还可发现扩展到十二指肠的胆囊周围炎症情况。胆囊和胆管积气、胆结石、胆囊壁增厚、胆囊缩小以及十二指肠肿块等［5］。MR胆管—胰腺造影术可用于等密度结石Bouveret综合征的诊断。该项检查特别适用于不能耐受口服造影剂的患者［6］。75%的Bouveret综合征患者超声检查可发现结石，其中十二指肠结石占23%；45%的患者具有胆管积气。但是，由于肠内积气的干扰，超声检查常常是因难的。但若检查成功，则可能显示具有诊断意义的所谓“双拱征（double-arch sign）”。另外，对Bouveret综合征具有提示诊断意义的超声所见为胃内液体潴留、胃扩张、胆囊缩小、胆囊壁增厚和十二指肠扩张等。在确定诊断之前，进行包括上消化道系列造影和腹部x线摄片检查在内的联合研究是必要的。尽管内镜检查对Bouveret综合征的诊断率更高，但为求尽早实行手术，直接腹部x线摄片仍为一线检查手段。上消化道系列造影的重要所见包括十二指肠充盈缺损或肿块、十二指肠或幽门梗阻、胆囊—十二指肠瘘以及胆管积气等。对Bouveret综合征患者进行胃镜检查，梗阻性结石阳性率仅为69%，瘘孔的发现率为13%［2］。这些未发现结石的病例，乃由结石被深埋于粘膜内所致。鉴于此，当内镜检查发现表面光滑的非脆性和非肉质样向腔内突出的硬块时，应想到其为结石的内镜下的特点而疑及Bouveret综合征的诊断。谨记这些特点可改善内镜诊断的敏感性。
5 诊断
Bouveret综合征的诊断主要依据临床表现、胆管积气、十二指肠梗阻和腹部X线摄片或超声等检查发现结石等。临床表现的隐蔽性和胆道疾病特异性体征的缺如常导致诊断的延误。
6 治疗
无论是否进行胆囊切除或瘘修补，进行肠或胃切开取石都是最常实行的手术治疗措施。也有不少一次性胃肠切开取石并胆囊—十二指肠瘘修补的报道。值得强调的是，为改善预后，对Bouveret综合征进行早期诊断和治疗是至关重要的。对低危患者而言，腹腔镜一次性处理胆石性梗阻和相关胆囊—十二指肠瘘是易行和安全的［7］。在这种情况下，术前应注意检查可能存在的无症状胆总管结石。鉴于瘘管可能自行闭合，因此，有作者认为并非一定行瘘修补术，特别是在胆囊管开放和无残留胆管结石的情况下尤然；而对病情严重者，更多推荐单独胃肠切开取石即可，而不必一次性行胆囊切除。但是，如果胆囊存有较大的结石，则是胆囊切除的指征。9%的Bouveret综合征患者可通过非手术治疗而获得痊愈［8］，这些方法包括内镜下修复、激光或机械碎石术［9］。体外震波碎石的有效率仅为5%。虽然损伤轻微的侵入性治疗措施（如内镜下取石）的成功率相对较低，但为了尽可能避免手术治疗，如系可能，仍应首先考虑之。但有时这是相当困难的，而且具有发生并发症的危险［10］。激光碎石治疗的并发证为结石碎块可能造成小肠远端梗阻，这种情况需紧急实行肠切开取石术。
7 结语
虽然Bouveret综合征曾是一种并发症多和病死率高的疾病，但目前先进的影像技术（如超声、CT、MR、内镜和x线摄片等）可对其作出早期诊断，加上已广泛用于临床的损伤性最小的侵入性技术，目前Bouveret综合征的病死率已降至12%［11］。而且可以预期，随着对该病的认识进一步加强，其发病率和死亡率将进一步降低。
【】
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