遗传性大疱性表皮松解症患儿1例的护理体会

【关键词】  遗传性大疱性表皮松解症

　　遗传性大疱性表皮松解症是一组以皮肤的黏膜起疱为特征的遗传性疾病，临床上较为罕见。是由于皮肤结构蛋白先天性缺陷使皮肤容易发生松解而出现大疱。根据发病部位可分为单纯性、交界性、营养不良性三种类型。此病目前仍无特殊疗法，关键在于加强皮肤护理，保护皮肤，防止摩擦和受压、防治感染，同时给予支持［1］。现主要介绍1例单纯性遗传性大疱性表皮松解症新生儿的护理体会。

    1  临床资料

    1.1  一般资料  选择汕头市中心新生儿科收治1例男婴，日龄4天，36周顺产出生，体重2.6 kg，出生时评分不详，因生后全身多处皮肤出现大水疱并脱皮3天拟“遗传性大疱性表皮松解症”收治入院。该患儿生后第二天即全身多处皮肤出现大水疱并破溃造成大片脱皮，当地医院治疗无好转而转入本科。体检：T 37.5 ℃，神志清，哭声弱，声音嘶哑，吸吮困难，上下齿龈溃烂、发黑，表面覆盖脓痂，咽部黏膜溃疡，全身布满大小水疱，部分破溃、皮肤缺如，腋下皮肤见脓性分泌物渗出，接触患儿时哭闹不安，脱水征（+）。入院后排除先天性梅毒及宫内感染可能，血培养（-）,追问病史，其母孕时无服药史及不良性生活史。其祖父有类似皮肤病史。

    1.2  结果  入院经处理后患儿皮肤新旧创面干燥、红润，部分痊愈，齿龈红润，吸吮力好，只有零星小水疱出现，无出现败血症，第四天自动出院。电话随访，出院后患儿皮肤仍不断有新生小水疱出现，生长发育好。

    2  护理

    2.1  加强全身皮肤护理  （1）将患儿置于已消毒的温箱内，定时监测体温，随时调整箱温，保持湿度在50%～60%；（2）暴露全身皮肤，每日将患儿全身用黄色素水浸泡15～20 min，浸泡过程中注意保暖，保持水温在35 ℃～38 ℃，水温不宜过高，并用取暖灯保持室温在26 ℃～28 ℃，防止受凉；（3）浸泡后将患儿置于温箱内在无菌操作下用1 ml注射器抽出水疱内的浆液，再用无菌棉球签蘸维生素AD液涂于皮肤破损处，每日3～4次，保持创面湿润，维生素AD有保护和收敛作用，有脓性分泌物处涂百多邦；（4）用红外线灯照射皮肤创面，每次30 min，每4 h一次。

    2.2  防治感染  （1）做好保护性隔离，接触患儿时要洗手，戴无菌手套，一切护理要集中进行；（2）保持床铺平整干燥，用较柔软的无菌治疗巾铺于温箱内，如有渗液要随时更换；（3）保持尿裤干洁，用小儿集尿袋套于阴茎接小便，避免尿液刺激创面，会阴部垫一次性尿裤，尽量暴露创面，有大便时及时清理，用柔软小毛巾擦洗，动作轻柔，防止感染；（4）遵医嘱应用广谱抗生素，防治感染；（5）做好口腔护理，用棉球蘸取3%双氧水擦洗口腔，再用生理盐水彻底洗净双氧水，每次喂奶后，再喂少量开水，避免口腔残留牛奶有利于细菌生长；（6）温箱消毒，每日用含氯消毒液擦洗温箱2次，再用清水擦洗。

    2.3  营养支持  （1）耐心喂养，由于咽部黏膜溃烂，且不能确定消化道黏膜是否溃疡，不主张留置胃管，少量多次喂奶，奶温不宜超过35 ℃；（2）静脉补充营养及水分，应用白蛋白、维生素C、维生素E、氨基酸等增加患儿抵抗力，促进皮肤黏膜修复，及时补充水分，保持水电解质平衡。

    2.4  病情观察  密切观察体温、脉搏、呼吸变化，是否有感染发生，防止败血症，观察大便颜色、性状，是否有消化道溃疡出血。

    2.5  出院指导  指导患儿父母为患儿穿较柔软衣服，保持皮肤干洁，防止摩擦和受压，做好保护性隔离，避免交叉感染，定期复查。

    3  小结

　　本病例临床上较为罕见，发病机制又较复杂，目前又无特殊疗法，关键在于对症支持治疗。由于本病例创面大，患儿抵抗力差，容易感染引起败血症，经过及时准确的加强皮肤护理，避免了败血症的发生，说明及时准确的加强皮肤护理是取得成功的关键。

【】
  1 张学军.皮肤性病学,第6版.北京：人民卫生出版社,2001,102.