儿童股骨头缺血坏死的治疗现状与展望
【摘要】 儿童股骨头缺血坏死是发生在儿童股骨头局部的自愈性、自限性的非系统性疾病。目前的保守及手术治疗方法较多，主要目的是改善股骨头血循环，降低骨内压和关节内压，减少对股骨头的机械压迫，增加对股骨头的包容。但无论如何治疗均无法阻止患儿成年后出现扁平髋畸形和髋关节退行改变，导致髋关节功能障碍。自体骨髓干细胞移植治疗股骨头坏死已取得初步的疗效，与组织工程骨的联合应用，为儿童股骨头缺血坏死的治疗提供了新的治疗方案。
【关键词】 股骨头缺血坏死; 儿童; 髋关节疾病; 治疗; 研究进展
Abstract:Children avascular necrosis of femoral head is a self-healing, self-limiting and non-systematic disease occouring locally in femoral head of children. The purpose of traditional conservative and surgical treatments is to improve blood circulation, decrease intraosseous pressue, decrease arthrosis pressure, reduce capital mechanical pressure to the femoral head and increse its containment. Anyway, no treatment could stop the progress of coxa plana and degeneration of the bone,which could lead to disorder of the hip. As a new technique, autologous bone marrow stem cellular transplantation has obtained preliminary curative effect. It has been proved to be a new effective treatment of children avscular necrosis of the femoral head with combined use of tissue enginering bone.
Key words：avascular necrosis of the femorla head; children; deseae of hip joint; treatment; study prospect
儿童股骨头缺血坏死又称Legg-Cavle-Perthes病(简称Perthes病)，是发生在儿童股骨头局部的自愈性、自限性的非系统性疾病。其发病率随地理位置、种族而异，其间差异甚大，在0.1%～2.0%之间，好发于4～10岁男孩，单侧占90%，是小儿骨科较常见和重要的髋关节疾病之一。尽管经过多年研究，此病的病因仍不十分清楚，有学者提出，生长发育迟缓学说。Kealey[1]测定Perthes病患儿血清生长介素A的含量明显低于正常儿童，间接支持发育迟缓学说。其治疗方法虽然较多，疗效报道不尽相同，Fabry等[2]研究发现发病年龄<5岁的患儿仍有33.3%预后不良。本文就此病目前治疗进展综述如下。
1 非手术治疗
由于Perthes病的病因尚不清楚，迄今所采取的非手术治疗都不是病因治疗。目前各种治疗方法都是着眼于阻止、延缓股骨头畸形和退行性骨关节炎等不良预后的发生。在给予任何治疗之前，首先要恢复、维持髋关节功能，缓解由于髋关节刺激引起的疼痛、外展活动受限[3]。
1.1 支具治疗 病变处于Catterall Ⅰ～Ⅱ型，Herring A型，Salter-Thompon A型且年龄小于6岁的患儿可用外展位牵引、石膏固定、外展支架或矫形器矫正等治疗，目前最常用的方法是使用外展矫形支具[4]，其优点在于不固定膝关节和踝关节，患儿能够独立行走和活动。史风雷等[5]用有限元分析证实髋关节外展能够改变股骨头内部的应力传导，减小股骨头内部承受的应力。在外展的情况下，应力由股骨头经股骨颈的传导发生了变化，部分股骨头承担的应力转移到了股骨颈上。Brian等[6]通过非手术治疗74位患者其中42位髋关节外展平均增加30°以上。Aksoy等[7]对支具治疗与非支具治疗的患儿长期随访发现，治疗组和未治疗组的X线结果并无明显差别，因而对矫形支具的治疗效果提出质疑。在治疗期间要严密观察，每4～6个月拍片复查一次，如病情有进展则及时改用其他治疗，特别是年龄>6岁的患儿。支具治疗简便、安全，疗效亦较满意，其缺点是治疗时间长。
1.2 中药治疗 主要以活血化瘀，补益肝肾为主。近年来许多学者证实中医药对儿童股骨头缺血性坏死有良好的治疗作用。袁普卫等[8]用骨复生胶囊联合手术治疗22例早期患儿，认为可缓解早期Perthes病患儿的疼痛及明显促进患髋关节功能改善。孙捷等[9]用活骨胶囊配合双下肢主动外展塑形疗法及患髋被动旋转推压塑形疗法治疗48例患儿，取得较好的临床疗效。现中药治疗Perthes病的确切机理尚不明确，值得进一步研究。
1.3 高压氧治疗 高压氧能明显促进毛细血管新生和骨质形成，增加血氧含量，改善缺血组织的供氧，此外高压氧能增强吞噬细胞的活力，有利于坏死骨组织的清除。高压氧治疗的疗程必须充分，通常需要连续治疗2～3个月，个别由激素引发的处于急性进展期的患儿需时可能更长，严格限制患肢负重也是治疗成败的重要因素。夏荣刚等[10]提出使用不负重高压氧治疗Perthes病，通过高压氧促进成骨细胞的生长和发育，促进新骨的形成、骨的修复及股骨头的生长。吴生康等[11]从1992～2003年的11年中，采用单纯高压氧疗法对38例儿童股骨头坏死进行治疗，目前治愈23例。此法安全、无创伤，但应用于该病的报道不多，效果有待进一步观察。
2 手术治疗
一般认为，年龄大于6～8岁，病变处于Catterall Ⅱ～Ⅲ期以上，髋关节半脱位、Herrin C型，有临床危象征(髋关节疼痛、功能受限)的患儿应该积极采取手术治疗[12]。尽管目前手术方法不统一，但按其治疗观点主要可概括为4类[13]：(1)增加对股骨头的包容;(2)减少对股骨头的机械压迫;(3)降低骨内压和关节内压;(4)改善股骨头血循环。常用术式有髓芯减压、血管束植入[14、15]、股骨上端内翻截骨术[16]、髋臼造盖成形术[17]、Satter截骨术、Chiari骨盆截骨术及三联骨盆截骨术[18]。
2.1 开窗减压术 现多为经股骨颈开窗减压，清除死骨并原位自体骨移植治疗儿童早期股骨头坏死。该法不仅克服了单纯减压不能彻底清除死骨的弊端，同时也克服了髓心减压术开窗处骨折的并发症。马达等[19]对29例36髋行经颈开窗减压手术治疗，效果良好。
2.2 血管植入术 其目的是通过血管植入来增加头骺的血运，常用旋股外血管单根或多根血管束植入。但目前认为血管植入术并不能有效增加头骺的血液供给，因为手术后没有增加头骺血供的直接证据。由于手术主要在骨骺板的股骨颈侧进行，骺板血运屏障的阻碍与头骺血运不相通，所以头骺血运并没有增加[20]。
2.3 带血管蒂、带肌蒂骨块移植术 其特点是清除死骨，彻底减压，重建头骺血循系统，可在股骨头坏死区植入大量成骨效应细胞，加速新骨形成。吕洪海等[21]利用旋髂深动脉骨瓣及缝匠肌骨瓣联合植入治疗Perthes病，在缝匠肌骨瓣基础上加之旋髂深动脉骨瓣，血流充足，成骨活跃，解决了动脉血供，有利于骨骺的修复。这类手术方式也是想增加头骺的血供，但现在Perthes病的病因到底是头骺的供血不足或是静脉血回流受阻，还是其他原因引起仍然需要进一步研究，在这种情况下采取此方式值得探讨。陈振光[22]、肖玉周等[23]用带旋髂深血管蒂的髂骨骨膜移位术治疗Perthes病是另外一种术式。陈振光以旋股内侧血管深支股骨大转子骨膜瓣移植治疗儿童股骨头缺血性坏死;肖玉周等报道利用带旋髂深血管骨膜瓣移植治疗儿童股骨头缺血性坏死，随访结果显示：带血管蒂的儿童期骨膜瓣移植不仅能够改善股骨头的血供，而且具有很强的成骨能力，可以使部分已经病变塌陷的股骨头重新塑形膨隆，重塑股骨头球状构形。
2.4 截骨术 通过截骨术使得股骨头获得良好的包容，这样才能使髋关节承载的压力平衡，股骨头能获得最大程度的修复。常用术式有股骨转子间旋转截骨术(股骨上端内翻截骨术)、Salter骨盆截骨术、Chiari骨盆截骨术等。
Ishida等[24]采用Salter骨盆截骨术32例患儿(37髋)平均随访115.94个月，依据Mose环分类：良16髋，差21髋。同时Ishida等认为7岁以下的患儿疗效较好。王西迅等[25]采用改良Chiari骨盆截骨术结合展压塑形疗法可以缓解传统Chiari截骨术所形成的新的髋臼不光整、髋臼弧度不理想、下肢短缩等问题。同时外展塑形疗法能增加股骨头在髋臼内的包容，有利于股骨头“生物性塑形”。易申德等[26]通过研究比较得出在头骺形状和头骺覆盖率方面Chiari术组的得分明显高于其他组，Chiari术组在增加头骺覆盖率，恢复股骨头骺形状和髋臼与头能对称，避免发生扁平髋和短缩畸形方面较其他方法更为理想。Jacobs等[27]认为，对年龄在5岁以上的严重Perthes病患儿，髋臼造盖成形术是最佳手术方法。Kitakoji等[28]研究证实：Salter截骨术和股骨转子间旋转截骨术在股骨头塑形和头臼中心性复位方面没有多大区别，但是在增强髋臼对股骨头的包容，改善颈干角方面Salter截骨术更占优势。同时Salter截骨术能减少术后后遗症：髋内翻、头臼覆盖不良、手术瘢痕等。胡春明等[29]认为骨骺突出指数对骨盆包容手术方法选择有重要价值，对于小于20%的骨骺突出指数纳入对Salter手术选择的重要参数指标，骨骺突出指数大于20%者宜选用Chiari手术。Herring等[30]报道对438例患者451个患髋进行多中心、前瞻性对照研究，患者被随机分成无治疗、外展支具、关节活动锻炼、股骨上端截骨术和骨盆截骨组，结果显示无治疗组、外展支具组、关节活动锻炼组的结果无明显差别，股骨上端截骨组和骨盆截骨组的结果亦无明显差别。对发病年龄>8岁患儿的手术治疗要明显优于非手术的保守治疗，但对发病年龄<8岁的患儿则无明显差别。
2.5 介入治疗 原理是通过介入治疗来解决股骨头的血循环障碍，直接将溶栓剂大量注入股骨头供血动脉内，疏通髋关节附近的微血管，改善患肢骨的血液供应，继而增加侧支循环和疏通股骨头血管，使坏死骨逐渐被吸收，新骨形成，股骨头得以修复。张晓民等[31]对30例患儿采取介入治疗后，患儿疼痛症状消失，明显减轻和减轻者28例，关节功能恢复到正常或I级者26例，疗效显著。但要注意操作方法和用药方式，儿童患者血管内壁较为薄弱，高浓度造影剂及过分超选择插管不当，易使血管壁损伤，加重血供障碍，影响疗效。为临床治疗儿童股骨头缺血性坏死开辟了一条新途径。
3 展望
儿童股骨头坏死病理变化如何，至今仍众说纷纭。无论如何治疗均无法阻止患儿成年后出现扁平髋畸形和髋关节退行性改变，导致髋关节功能障碍。现在的观点多主张改善股骨头血循环，降低骨内压和关节内压，减少对股骨头的机械压迫，增加对股骨头的包容。每种治疗方法各有其优越性和局限性，故诊断一旦成立，应针对具体的情况，积极采取合适的综合治疗。随着对该病的病因及病理过程进一步认识及基础和临床研究工作不断深入，特别是利用显微外科技术治疗Perthes病的手术方式增多，疗效也有了很大的提高。Gangji[32]报道利用自体骨髓干细胞移植治疗股骨头坏死已取得初步疗效。相信随着临床医学、分子细胞学、组织工程学等学科的相互协作和研究方法的进一步完善，局部基因治疗和组织工程的联合应用，儿童股骨头缺血坏死的治疗前景更加光明。
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