重度臀肌挛缩症的手术治疗

                   作者：王栋，刘增霞，贺西京，李浩鹏，徐思越

【摘要】  [目的]了解重度(III度)臀肌挛缩症的手术方法及并发症。[方法]通过对本院83例重度臀肌挛缩症患者术中、术后症状改善效果及术后的长期随访，分析重度臀肌挛缩症手术松解的疗效。[结果]重度臀肌挛缩症患者平均年龄14.6岁(6～24岁)，71例在髋关节囊后外侧切开松解后Ober’s征阴性，12例患者加行股二头肌长头近起点部分肌纤维切断松解，术后效果良好。所有患者获得随访，随访时间4.2年(6个月～7年)，随访结果总体优良率为94.0%。[结论]重度臀肌挛缩症术中常规松解后Ober’s征仍为阳性时，应松解髋关节后外侧关节囊，必要时松解股二头肌长头挛缩纤维。

【关键词】  臀肌挛缩症; 髋关节囊; 股二头肌

臀肌挛缩症是儿童及青少年中常见的疾病,手术以挛缩带切断松解为主，但对于不同分度的患者手术方法有别，本院1997年4月～2006年6月手术治疗臀肌挛缩症976例，积累了一定的经验，对重症臀肌挛缩症83例患者(III度，根据贺西京的臀肌挛缩症分度方法[1])的手术治疗方法提出了一些改进，报道如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 本组83例，男66例，女17例;年龄6～24岁，平均14.6岁。发现约1/8患者有苯甲醇作为溶媒稀释青霉素注射史。检查患者发现双侧臀部瘦小，大部分患者有尖臀畸形、站立时足成外旋位。双臀存在硬韧的纤维条索或索带，严重者呈现板状臀，日常生活受困，蹲位时双腿不能并拢，坐位髋内收受限， Ober’s征阳性。

　　1.2 手术方法 采用硬膜外麻醉，分次侧卧进行两侧手术。采取髂后上棘至大转子连线中、下1/3切口，挛缩纤维切断分两部分，一部分为切口的前外方阔筋膜张肌部分，一部分为切口的下后方臀大肌部分。沿挛缩肌纤维边缘分离，用电刀将其横断，并且在切断过程中屈髋内收，在大转子上后方显露挛缩增厚的关节囊，进行松解。若此时Ober’s征不能达到正常，则需加行臀部内侧切口，检查臀部后内方挛缩的片状股二头肌长头肌纤维，予以切断，即可改善Ober’s征。

　　1.3 术后处理 固定下肢于并膝位，术后第2 d床上练习并腿屈髋屈膝。术后第3 d开始下床功能锻炼，锻炼内容包括：(1)并膝下蹲;(2)交叉步行走(模特步)。进行上述锻炼1～3个月，训练行走的正确姿势。

　　2 结果

　　本研究发现随年龄增加，臀肌受累纤维逐渐加重加深，严重者伴关节囊和股二头肌长头的挛缩，占本组病例的16%，术后锻炼3个月后可轻松并膝下蹲。术后血肿感染、伤口裂开1例;出现腓总神经症状1例，足背伸肌力3级，经保守治疗后痊愈。本组病例全部获随访，随访时间6个月～7年，平均4.2年。根据黄耀天等[2]的疗效判定标准，优64例，占77.1%;良14例，占16.9%;可5例，占6.0%;差0例，优良率达94%。

　　典型病例：男性，12岁，以步态异常并下蹲困难2年之主诉入院，查体双侧Ober’s征阳性(图1)，术前诊断为双侧臀肌挛缩症，于2005年7月12日行双侧臀肌挛缩松解手术，手术松解程度达髋关节囊(图2)，术后双髋关节功能改善明显，Ober’s征阴性，患者步态及下蹲姿态明显较术前改善(图3)。 图1a、b臀肌挛缩症III度患者在下蹲时双腿不能并拢

　　图1cOber’s征阳性 图2a手术图片示术中切开髋关节囊后外侧 图2b术后3 d让患者练习并膝下蹲 图3术后6个月，患者可轻松并膝下蹲

       3 讨论

　　臀肌挛缩症与臀部反复多次的肌肉注射有密切关系，药物沿肌纤维方向在肌肉条索间扩散，这也是临床患者臀肌的挛缩束带总与肌纤维方向一致的原因[3]。作者在对III度臀肌挛缩病例的中发现，除了臀大肌纤维、臀中、小肌纤维及阔筋膜张肌挛缩外，髋关节囊及股二头肌也是构成重度臀肌挛缩的主要因素。其臀中、小肌对髋内收影响较大。臀大肌、股二头肌挛缩后对髋关节的内旋限制较大，易引起Ober’s症的弹响，并限制髋关节的内收。

　　褚峰等认为髂嵴下外侧横切口能满足各种程度的臀肌挛缩松解术, 直视下手术操作安全可靠, 最大限度减少术后并发症[4]。作者应用术中可双侧卧位，髂后上嵴至大转子连线中下1/3切口，根据Ober’s征情况松解挛缩的臀大肌、臀中、小肌，髋关节囊后外方，甚至股二头肌部分肌纤维，直至症状完全缓解，松解彻底，伤口方向不影响术后患者功能锻炼,是一种比较合适的切口及体位选择，相对于髂嵴下横切口暴露范围广泛。

　　通过对治疗病例的分析，了臀肌挛缩症在手术治疗过程中的并发症：(1)伤口局部血肿、感染或裂开：由于术中止血不彻底，术后加压包扎不足所致，与术后过早开始剧烈的功能锻炼也有一定关系;(2)手术切口皮肤瘢痕在该病患者中十分突出，本组73例瘢痕高出皮肤0.8 cm。臀肌挛缩症患者自身有纤维组织过度增生的趋势[5](3)坐骨神经损伤是手术治疗的严重并发症之一，除了手术直接损伤外，术后姿势矫正的牵拉损伤也需注意。(4)腓总神经损伤见于术后绷带并膝位固定时压迫腓总神经所致。

　　采用术中双侧卧位，髂后上嵴至大转子连线中下1/3切口，显露充分，松解范围广泛，对重度臀肌挛缩症手术治疗效果满意，术后3～6个月患者可恢复正常。

【】
  　　[1] 贺西京,李浩鹏,王栋，等.臀肌挛缩的分级与治疗[J].中华骨科杂志,2003,2:96-99.

　　[2] 黄耀添, 李建文, 雷伟，等. 臀肌挛缩症的病因、类型及治疗[J]. 中华骨科杂志,1999，2:106-109.

　　[3] 褚峰,区品中. 98例臀肌挛缩症手术方法及效果比较[J].修复重建外科杂志，1999,6：359-361.

　　[4] 卢浩浩,刘国辉.臀肌挛缩症病因及诊断的研究[J].中国矫形外科杂志,2007,3:207-209.

　　[5] 石恩东,王炳臣,黄抗美，等.影响臀肌挛缩症疗效的相关性因素分析[J].中国修复重建外科杂志,2004,1:43-45.