小儿法乐氏四联症的外科手术治疗
作者：柴守栋 马胜军 董铭锋 王建堂 唐培哲 柳涛
【摘要】目的：分析探讨小儿法乐氏四联症的临床特点及手术治疗体会。方法：对46例4～46个月的法乐氏四联症患儿，在全麻低温体外循环下行法乐氏四联症根治术。结果：1例死亡。术后低心排者2例，灌注肺2例，肺炎、肺不张3例，胸腔积液1例，心包填塞二次开胸止血1例。结论：小儿儿法乐氏四联症外科治疗有其特殊性，术中操作应准确轻柔，疏通右室流出道切除隔束、壁束不宜广泛，室缺及右室流出道补片大小应适合。术后正确补充血容量，加强心功能支持。肺动脉发育情况及左心功能是影响手术疗效的最主要因素。
【关键词】法乐氏四联症；婴幼儿；外科治疗
我院自2004年2月～2010年8月，经手术根治婴幼儿法乐氏四联症（法四)46例，手术效果满意，现报告如下：
1资料与方法
1.1一般资料：本组46例患者中，男26例，女20例，年龄4～56个月，体重4.5～15kg。有明显紫绀、杵状指（趾）者37例，有蹲踞史者25例。于胸骨左缘有Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音者41例。X线胸片示典型靴形心39例。超声心动图示右室流出道合并肺动脉瓣狭窄38例。
1.2手术方法:本组患儿术中视情况切开肺动脉瓣交界或跨瓣环至环上0.5cm；当合并肺动脉狭窄时，切开肺动脉至左右肺动脉分岔处。经右心房三尖瓣，应用改良三角形牛心包补片修补骑跨室缺，自体心包加宽肺动脉及右室流出道。
2结果
本组术后死亡1例(2.1%),术后低心排综合征2例（4.3 %），灌注肺2例（4.3%)，肺炎、肺不张3例（6.5%），胸腔积液1例（2.1%），二次开胸止血1例。术后随访2～60个月，患儿紫绀消失，生长发育良好，体力与同龄儿无明显差异。
3讨论
先天性心脏病法乐氏四联症死亡率较高，若不治疗约25%患儿死于1岁以内，由于低氧发作或持续低氧血症，70%患儿需在1岁以内行手术根治[1]。婴幼儿各个器官的发育不完善，代偿能力差，对围术期处理有特殊的要求。目前大多数学者均主张早期根治[2]。
