头颈部巨细胞修复性肉芽肿

来源:岁月联盟 作者:佚名 时间:2010-07-12

   摘要 巨细胞修复性肉芽肿(giant cell reparatuve granuloma ,GCRG)是一种少见的非肿瘤性病变,具有局部侵袭性,容易诊为骨巨细胞瘤(giant cell tumor GCT)。本文就对头颈部GCRG的病因、诊断、鉴别诊断和问题综述如下。


   关键词:头颈部 巨细胞修复性肉芽肿


  1953年,Jaffe首次介绍巨细胞修复性肉芽肿(GCRG),认为GCRG为一种少见的非肿瘤性良性病变,是外伤性骨内出血而引起的增生性修复反应,具有局部侵袭性。Jaffe的贡献在于提出GCRG是一种非肿瘤病变,这一观点已为大多数学者接受,但是对“外伤和修复”的说法提出质疑,因为并非所有的病人都有外伤的病史,有人甚至提出应当在巨细胞修复性肉芽肿这一名词删去“修复性”[1]。


  继Jaffe首次报道了下颌骨GCRG以来,相继有蝶骨、筛骨、颅底、颞骨、眶骨、颅面骨。手脚的小骨和四肢长骨等部位GCRG的个案报道。GCRG的发生率很低,约占骨良性病变的7%[1]。头颈部GCRG很少有人报道,原因如下:一是本病确实罕见;二是人们对本病的认识尚不够全面,有待于深入研究[2]。


  【病因和发病机理】目前,对GCRG的病因和发病机理有以下几种学说:①外伤,Jaffe等认为GCRG是外伤引起骨内出血而继发的修复性反应[3],因此,病变中可见出血和含铁血黄素沉着。但也有人提出患者的病变部位常无明确外伤史[3~5];②炎症,如同其他慢性炎症一样,在GCRG中巨细胞是作为异物巨细胞起作用。Katz和Hirsch认为GCRG是骨内出血的结果,出血后形成炎症过程,另外炎症也可造成骨内出血;③妊娠,妊娠有利于GCRG病变的发生和生长;④性别,女性发病率较高,也有人认为男女发病率无差别[4];⑤年龄,年青人居多,发病年龄多在20~40岁[6,7]。


  【临床表现】临床症状与病变部位和病变大小有关。


  1.颞骨GCRG。1974年首次由Hirschl和katz报道,主要症状有疼痛,局部包块,下降(常为传导性耳聋),面部麻木或面瘫,其它耳部症状有耳堵塞感和耳鸣,随着病变可引起眩晕[3,4,6,7]。除面部神经易受累外,三叉神经也可以受累,累及颅内可出现相应症状[2,7]。


  2.眶骨GCRG.可致突眼、视力下降或失明、眼球运动受限、视野改变、眼底水肿、内眦包块。累及颅内可有相应症状发生。


  3.下颌骨、上颌骨GCRG。可以有疼痛、局部包块、牙齿松动或吸收脱落等症状。


  【组织病】GCRG的组织特点:病变纤维化明显,基质中成纤维细胞呈椭圆形或梭形,并大量增生;多核巨细胞大小不一,分布不规则;有出血和含铁血黄素沉着;有类骨质或新骨形成,有较多炎性单核细胞。GCRG的侵袭性主要是由于病变中基质细胞增生而非巨细胞增生扩展所致[7]。


  【影像学】①X线检查:病变周围骨缺乏硬化现象,病灶境界清楚,病变部位无骨膜反应[3];②CT检查;表现为非特异性溶骨病变[6];③MRI检查;T1、T2加权均为低信号影像[6]。


  【诊断及鉴别诊断】根据临床表现、组织病理学特点对治疗的反应可得出正确诊断,但是,应与骨巨细胞瘤(GCT)、动脉瘤样骨囊肿(ABC)、甲状旁腺机能亢进性棕色瘤、良性成软骨细胞瘤、骨纤维性结构不良、颌骨肥大症、非成骨纤维瘤、骨肉瘤相鉴别[1,6,8,9]。


  1.GCRG与骨巨细胞瘤(GCT):曾有人认为GCRG是GCT的不同表现形式,近年来通过DNA研究发现,GCT的巨细胞呈明显异质性,支持GCT为低度恶性肿瘤,除组织学已够肉瘤标准的划入恶性骨巨细胞瘤外,ⅠⅡ、级区分已无意义,应分别属于潜在恶性和低度恶性肿瘤,GCT的复发率为30%~50%,恶变率为5%~10%。由于GCRG与GCT之间临床和组织学特点有重叠[2,3],单靠组织学来鉴别很困难,应结合临床特点,根据发病年龄、临床表现、组织学分析,对治疗的反应来鉴别。①发病年龄:GCRG好发于20~40岁,而GC T好发于60~80岁[6],很少发生在20岁以前[2]。②发生部位:GCRG好发于下颌骨、上颌骨,其它部位少见[2,7],GCT好发于长骨,也有发生于颅骨的报道,但通过回顾复习,许多颅骨GCT的诊断不能成立[2~4];③临床表现:GCRG与GCT的鉴别要点在于对治疗的反应,GCRG术后复发率低,无恶变转移;GCT易复发,并有恶变、转移的报道[3,8,10];④影像学:在影像学方面GCRG与GCT难以区分[5]。⑤病理组织学:GCRG巨细胞较小,大小不一,分布不规则,纤维化明显,有大量梭形成纤维细胞,有较多炎性单核细胞,常有类骨质或新骨形成。约75%有出血和含铁血黄素沉积[6,9];GCT为肿瘤,巨细胞核较多,且巨细胞大小一致,分布较均匀,炎性成分少或没有,有坏死病灶存在者约占3%,且有较高的丝分裂像。GCGR与GCT两种病变之间有重叠表现,有时难以区分[2,3]。


  2.GCRG与动脉瘤样骨囊肿(ABC):ABC与GCRG病理改变相似,也是对骨内出血的非肿瘤性修复过程,而且发病年龄相似[3]。ABC的病因可能与外伤或前期有GCT成骨纤维发生结构不良等病变有关。ABC好发于长骨和胸椎,面骨少见,常有较大出血池,周围有扁平梭形细胞,在囊性包块中多核细胞分布规划,常有固定比例[2~4,8]。MRI检查ABC:T1、T2加权均为高信号影像,而GCRG为低信号影像[6]。


  3.GCRG与甲状旁腺机能亢进性棕色瘤:通过检血测血或尿中的钙、磷、肾原性cAMP、甲状旁腺激素、磷酸盐水清除率、磷酸钾以及尿羟脯氨酸水平可以加以鉴别[2~4]。


  【治疗和预后】虽然GCRG为非肿瘤良性病变,但具有局部侵袭性,应当积极治疗,目前,主要有以下几种治疗方法。


  1.刮除术:GCRG有自行缓解的倾向,故有人认为对下颌骨GCRG单纯行刮除术即可达到治愈目的[6],但有报道单纯刮除复发率较高。


  2.放疗:关于是否放疗争论很多,有文献报道放疗对GCRG无作用,且有恶病变的可能[4],因此,只有当GCRG累及颅底等较复杂结构,难以彻底切除病变时,才考虑术后放疗,放疗应采用小剂量,高电压放疗[1,2,6]。


  3.手术切除:只要有可能。彻底手术切除是最佳方案[2,8]。手术时应考虑美观和功能重建问题,尤其是颞颌关节,因为颞颌关节破坏可能导致咬合错位、功能障碍、运动受限、神经损伤、耳聋、缩颌,甚至可伤及中颅窝及脑组织[4,10]。


  GCRG的复发率为10%~15%[1,2],也有人报道为69~75%[3],但无局部和远处转移的报道。


  总之,从目前的观点看,对于GCRG,彻底切除病变是有效的治疗方法,术后应加强随访定期做CT复查。

 

   


   1 Alappat JP et al.Br J Neurosurg,1992;6:71~74


   2 Ciapetta P et al,Surg Neurol,1990;33:52~56


   3 Oda Y et al.Cancer.1992;70:2642~2649


   4 Tallan EM et al.Otolaryngol Head Nead Neck Surg,1994;110:413~418


   5 Reed L et al.J Neurosurg,1994;80:148~151


   6 Lewis ML et al.Ann Otol Rhinol Laryngol.1994;103 :826~828


   7 Maruno M et al.Surg Neurol,1997;48;64~68


   8 Saleh EA et al.Otolaryngol Head Neck Surg,1994;111:314~318


   9 Bertoni F et al.Cancer,1992;70:1124~1132


   10 Ung F et al.Otlaryngol Head Neck Surg,1998;118:525~529

 

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