扁桃体髓外浆细胞瘤1例

【关键词】  扁桃体 髓外 浆细胞瘤

     髓外浆细胞瘤（EMP）是较为罕见的一种恶性单克隆浆细胞病变。占所有肿瘤的3％ 5％，好发于男性，其确诊需要比较全面的实验室检查和辅助检查，手段主要是放射治疗、手术和化疗等。近年来国内外有些许病例报道，现将我院诊治的扁桃体浆细胞瘤患者1例报道如下。

    1  资料与方法

    1.1  临床资料  患者男，65岁，2004年11月13日无明确诱因出现右侧咽部梗阻感，空咽时明显，吞咽食物时无梗阻，但有咽痛出现，无发热、咳嗽、吞咽障碍、进饮食呛咳、呼吸困难等。在其当地就诊，发现右侧扁桃体表面近上极新生肿物，约“花生米”大，予抗生素静滴（具体药名、剂量不祥），效果不佳。11月23日转来我院就诊，以“扁桃体肿瘤”收入院。查体示T：36.6?℃，P：73次/min，Bp：150/90?mmHg。咽部轻度充血，右侧扁桃体Ⅲ度肥大，超过中线，下1/2分叶状增生明显，灰褐色，表面毛糙呈菜花状，上有少许脓性渗出物，局部破溃，左侧扁桃体正常，下咽及喉部正常，颈淋巴结未扪及，心电图示窦性心律，部分T波改变。肝功：白蛋白36.40?g/L，球蛋白28.00?g/L，白球比：1.30。免疫球蛋白G 16.6?g/L（8.0 16.0），免疫球蛋白术后病理报告（右侧扁桃体）浆细胞瘤。由切片一可见表面鳞状上皮呈过度角化及轻度乳头状增生（图1），固有层内淋巴小结大部分消失，仅残留少数淋巴小结，浆细胞外形单形一致，绝大多数是成熟的浆细胞，细胞核呈圆形，染色质粗块状（表盘形），胞浆嗜碱，偏心分布。也见部分未成熟的浆细胞和间变的浆细胞，前者细胞核较大，核不规则，染色质较淡，核仁不明显，后者核大小不一，染色质较粗，部分染色质呈囊泡状，核仁清晰可见，双核细胞亦可见。固有层出血，纤维素性坏死较明显。毛细血管数目增多，管腔增大，稍不规则，部分血管内皮细胞增生。由切片二可见（图2）：（右侧扁桃体）坏死组

    表面鳞状上皮过度角化,固有层内多数为成熟浆细胞,可见部分未成熟和间变的浆细胞（10×10)

    坏死组织及炎性渗出，固有膜内大量浆细胞及增生活跃的淋巴细胞并向表皮层浸润生长（10×10)  山东大学耳鼻喉眼学报21卷3期

    林均武，等.扁桃体髓外浆细胞瘤1例[HT5”SS〗 

    织及炎性渗出，表面鳞状上皮细胞呈轻度增生，固有膜内见大量浆细胞及增生活跃的淋巴细胞并有向表皮层浸润生长的趋势。浆细胞核呈圆形，胞浆嗜碱，偏心分布。

    2  结  果

    患者术后术创恢复良好，行肾功能和骨X线摄片无异常，患者拒绝行其它相关检查并放射治疗。2006年5月患者以右颈部肿物收入院，查体发现右侧胸锁乳突肌前缘中上段有约4?cm×5?cm肿块，质韧，无触痛，与周围无粘连。颈部B超示为肿大的淋巴结，经行肿块穿刺细胞学检查仍然确定符合浆细胞瘤。于全麻下行右侧颈清术，切除肿大淋巴结共6枚，大者一枚，约6?cm×3?cm×4?cm，椭圆型，质韧，包膜完整，与周围无粘连。小者共5枚，约3?cm×2?cm×2?cm。术后抗感染治疗，常规7天后拆除刀口缝线，术后病理诊断为：浆细胞瘤。全身骨骼拍片、血及尿液检查均未发现异常，痊愈出院。患者仍拒绝放疗。嘱定期复诊，随诊6个月无异常发现。

    3  讨  论

    3.1  定义  髓外浆细胞瘤（EMP）是指原发于骨髓以外的器官和组织的以浆细胞增殖为特点的恶性肿瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种。EMP好发于男性，男女比例为3：1，发病年龄从儿童到老年均有报道，但多集中于50 70岁之间。原发灶多位于鼻腔、副鼻窦和鼻咽，也可见于舌、腭部、扁桃体、腮腺颌下腺、下颌骨、眼眶、眼结膜、喉、甲状腺及皮肤等器官。头颈部EMP多数生长缓慢，10％ 20％可发生颈部淋巴结转移，远处转移不多见［1?3］。

    3.2  EMP的确诊要求  （1） 活检证实为非骨髓起源的浆细胞瘤，且经全面的骨髓、影像学检查，以及血和尿的生化检查、蛋白电泳等除外的多发性骨髓瘤（MM）［1，4］；（2） 骨髓浆细胞＜5%，但有学者建议骨髓浆细胞＜10％，也有学者认为骨髓活检应正常［5］。

    3.3  浆细胞瘤临床分类  可分为4类，（1） 多发性骨髓瘤；（2） 孤立性骨髓内浆细胞瘤；（3） 浆细胞性白血病；（4） 髓外浆细胞瘤（EMP）。其中EMP不足浆细胞瘤的10％。由于浆细胞分布广泛，EMP可发生在各部位脏器及组织，但好发于富有淋巴组织的上呼吸道及口腔黏膜，系原发性肿瘤，低度恶性，可局限在局部，亦可转移至颈淋巴结或其它器官。其临床特点为无浆细胞骨髓瘤的一些表现，如贫血、高血钙、肾功能衰竭，15％ 20％可有单克隆γ病。肿瘤一般对放疗敏感，可在彻底手术切除后加放疗，预后较好。5年生存率达79％。EMP的死因主要为肿瘤的扩散、复发和术后并发症，复发多发生于术后5年内。复发后手术和放疗仍有效，值得注意的是局部复发可能是全身发病的前兆，所以应定期随访。

    3.4  临床分期  分为3期。Ⅰ期为局限于原发部位，Ⅱ期累及其引流的淋巴结，Ⅲ期发生远处转移。本例应属Ⅰ期。EMP对放射线敏感，手术和放疗对EMP均有效。

    3.5  病理特征  EMP为单一的肿瘤性浆细胞组成，但浆细胞分化程度存在明显差异，可见到一定量成熟或接近成熟的浆细胞及不成熟的浆细胞向成熟的浆细胞的过渡。有学者利用免疫组化等方法检测肿瘤细胞中lgGκ或lgGλ的分泌情况，证明肿瘤细胞lgG轻链的差异于预后有关［6］，分泌lgGκ的EMP患者的预后往往比分泌lgGλ的预后好，因此这种分型可以作为预测预后的指标［6,7］。病诊断是该病诊断的关键，但只从局部病理学表现难以区别EMP和MM。

    3.6    目前，EMP的治疗手段主要是放射治疗、手术和化疗等。

    3.6.1  放射治疗  因为EMP有较高的放射敏感性，因此，多数学者建议首选放疗。Mendenhall等［8］报道，大于40?Gy时，局部放疗4周，局部控制率为94％，而小于40?Gy时，局部控制率为69％。Liebross等［9］报道局部放射剂量EMP演变为多发性骨髓瘤的比率无明显关系。对于颈部淋巴结转移的患者，可以进行局部放疗，40 50?Gy，或在淋巴结清扫后辅助放疗，剂量为36 40?Gy［1］。对于头颈部EMP是否给予颈部预防性放射治疗，国内外多数学者持否定态度［1,2］。

    3.6.2  外科手术治疗  对于原发于腮腺、甲状腺及颈部淋巴结等部位的EMP，当病灶比较局限、有足够的切除范围时，可首选手术［3］。已发生淋巴结转移的病例，可以行局部淋巴结切除或颈清，之后加辅助放疗［1］。

    3.6.3  化疗  目前常用的化疗药物有马法兰、环磷酰胺、阿霉素和强的松等［10］.

    3.7  预后  EMP患者的5年生存率为50％ 70％，治疗后的中位生存年限为6 8年［11,12］。部分EMP于两年内复发，复发率为10％ 20％［11,12］，也有10 30年后转化为MM的报道［12］。由于EMP容易复发且转化为MM的发生率比较高，宜长期随访，进行必要的常规检查，如血常规、尿常规、肾功能、血清蛋白电泳及全身骨骼检查等。

【】
  ［1］ Strojan P， Soba E， Lamovec J， et al. Extramedullary plasmacytoma: clinical and histopathologic study［J］. Int J Radiat Oncol Biol Phys， 2002， 53(3):692?701.

［2］ Alexiou C， Kau RJ， Dietzfelbinger H， et al. Extramedullary plasmacytoma: tumor occurrence and therapeutic concepts［J］. Cancer， 1999， 85(11):2305?2314.

［3］ Miller FR， Lavertu P， Wanamaker JR， et al. Plasmacytomas of the head and neck［J］. Otolaryngol Head Neck Surg， 1998， 119(6):614?618.

［4］ Martin DA， James OA， Allen SL， et al. Clinical Oncology［M］. 2nd ed. Science Press， Harcourt Asia， Churchill Livingstone， 2001. 2608.

［5］ Mendenhall CM， Thar TL， Million RR. Solitary plasmacytoma of bone and soft tissue［J］. Int J Radiat Oncol Biol Phys， 1980， 6(11):1497?1501.

［6］ 周光耀，高炳庆，刘亚峰，等.12例头颈部髓外浆细胞瘤的病理与免疫组化研究［J］.临床耳鼻咽喉科杂志，2000，4(4):168?170.

［7］ Hotz MA, Schwaab B, Bosq J, et al. Extramedullary solitary plasmacytoma of the head and neck. A clinicopathological study［J］. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1999, 108(5):495?500.

［8］ Mendenhall CM， Thar TL， Million RR. Solitary plasmacytoma of bone and soft tissue［J］. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 1980, 6(11):1497?1501.

［9］ Liebross RH， Ha CS， Cox JD， et al. Clinical course of solitary extramedullary plasmacytoma［J］. Radiother Oncol， 1999， 52（3）：245?249.

［10］ 胡建斌，孙晓南，杨起初.髓外浆细胞瘤的诊断和治疗［J］.肿瘤，2002，22（3）：240?241.

［11］ Rolins H, Levin M, Goldberg S, et al. Solitary extramedullary plasmacytoma of the epiglottis: a case report and review of the literature［J］. Otolaryngol Head Neck Surg, 1995, 112(6):754?757.

［12］ Kapadia SB, Desai U, Cheng VS. Extramedullary plasmacytoma of the head and neck. A clinicopathologic study of 20 cases［J］. Medicine (Baltimore), 1982, 61(5):317?329.