鼻腔鼻窦血管周细胞瘤1例报告并文献复习
【关键词】 血管周细胞瘤
血管周细胞瘤，又称血管外皮细胞瘤，是较为少见的软组织肿瘤，它可发生在身体的任何部位，无明显性别及年龄差异，现将我科收治的1例鼻腔鼻窦血管周细胞瘤报告如下。
1 临床资料
患者，男，81岁，主因“右侧鼻堵2年余，进行性加重2周”入院。患者入院前2年起感觉右鼻间断堵塞，无鼻出血及涕中带血，无打喷嚏、流涕和嗅觉障碍；无耳鸣、耳闷及耳流脓；无面部麻木、头痛、头晕、恶心、呕吐。入院前2周右侧鼻堵进行性加重，并有反复鼻出血，鲜红色，量不多，能自止，伴嗅觉减退。查体：T 36.1?℃，R 18次/min，P 70次/min，BP 140/100?mmHg。专科检查：外鼻无畸形，右鼻腔内见一灰红色肿物，可活动，表面光滑，质韧，触之易出血，鼻中隔平直，鼻腔内未见异常分泌物。辅助检查:鼻窦水平位CT平扫 (图1)示：右侧鼻腔、上颌窦、筛窦、蝶窦高密度肿物影，边界清楚，窦壁骨质变薄。鼻窦水平位增强CT（图2）示：肿物明显强化，密度不均匀，窦壁骨质变薄。于全麻下行右侧唇龈径路及鼻内镜下右鼻腔鼻窦肿物切除术。鼻内镜下见右鼻腔充满灰红色肿物，其根基在蝶腭孔边缘，质脆，易出血，右下甲受压变小。上颌窦内分泌物积聚，未见肿物。内镜下双极电凝、咬切钳交替并用，完全切除肿物。肿物约5.5?cm×3.0?cm×3.0?cm大，灰红色，质脆，表面光滑。术中出血约500?ml。病理报告(图3)：肿瘤富含毛细血管，血管大小不等，扩张成血窦样，管腔内壁为正常内皮细胞，管腔周围有圆形、卵圆形或梭形外皮细胞排列，可见核分裂相。镜检结合形态学及组化（PAS/AB和网染及AG）及免疫组化结果（CK，Des，S?100，MBP，CD34，NF和HMB45）诊断：血管周细胞瘤（核分裂1个/20HPF），肿瘤细胞丰富，生长活跃。
鼻窦水平位CT平扫显示，右侧鼻腔、上颌窦、筛窦、蝶窦有高密度肿物影，边界清楚，窦壁骨质变薄
鼻窦水平位增强CT显示，肿物明显强化，密度不均匀，窦壁骨质变薄
肿瘤富含毛细血管，血管大小不等，扩张成血窦样，管腔内壁为正常内皮细胞，管腔周围有圆形、卵圆形或梭形外皮细胞排列，可见核分裂相(HE×40)
2 讨 论
血管周细胞瘤是起源于血管外皮细胞的血管瘤，1942年由Stout和Murray首次命名并报道。各年龄段均可发病，以50 60岁者居多，无性别及种 山东大学耳鼻喉眼学报21卷3期
王 佳，等.鼻腔鼻窦血管周细胞瘤1例报告并复习族差异。其发病原因尚未明确［1］，可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、妊娠及高血压等有关。血管周细胞瘤约占全部软组织肉瘤的3% 5%，全部血管瘤的1%［1,3］。它可发生于身体的任何部位，最常见下肢及腹膜后。约15% 30%的血管周细胞瘤出现在头颈部，其中5%发生于鼻腔及鼻窦区域［1?3］，据文献报道，头颈部血管周细胞瘤还可发生于口腔、口咽部、腮腺、眼眶、颞下窝、翼腭窝、颏下、中耳、颞骨、颅内等［4，9，10］。鼻腔血管周细胞瘤的发生率是鼻窦的2倍，发生于筛窦及蝶窦的血管周细胞瘤是上颌窦的4倍［1,5］。本病系发生于右侧鼻腔及右侧筛窦的血管周细胞瘤。
鼻腔鼻窦血管周细胞瘤的主要临床表现为鼻塞及反复鼻出血，少数患者因肿物向周围侵犯而出现疼痛、视力下降、局部肿胀等症状。临床检查可见肿物外观似鼻息肉，灰红色、界限清楚、有弹性、质脆、易出血。CT及MRI可了解肿瘤的边界和范围，以及周围有无组织破坏。一般不提倡做活检，如确实需要，必须加强监护、备血等安全措施。本病的最终诊断需靠组织病检查。光镜下见肿瘤富含毛细血管，血管大小不等，有的扩张成血窦样，有的挤压呈裂隙状，连接成树枝状或鹿角状，管腔内壁为正常内皮细胞；管腔周围有成团的圆形、卵圆形或梭形外皮细胞［3，7，8］，呈放射状或同心圆样增殖排列，也有呈弥漫性广泛排列者，可见核分裂相。肿瘤边缘无包膜或有假包膜。同时应与其他血管源性肿瘤相鉴别，第Ⅷ因子相关抗原、内皮细胞相关抗原染色呈阴性反应，有助于排除内皮细胞瘤；肿瘤标记Actine和Vimentin染色阳性支持外皮细胞瘤和间质细胞瘤的诊断［2］。血管周细胞瘤的性质根据病史、肿瘤大小、有无出血、坏死及细胞异形性、有丝分裂活动、细胞核分裂相［1，2］分为良性、临界恶性和恶性。发生于鼻腔鼻窦的血管周细胞瘤恶性程度最低，5年生存率约为88％［1］,其复发率及转移率分别为18% 25％和4.2% 5％［2，7］，其他部位血管周细胞瘤的转移率为12% 60%,复发多由于手术切除不彻底所致。
手术切除是血管周细胞瘤的首选方法，完整切除肿瘤对控制复发十分有利。对于肿瘤体积小，局限在鼻腔、上颌窦、筛窦和蝶窦内的肿瘤可通过鼻内镜下微创手术彻底切除，超出上述范围者则需通过鼻侧切开、柯－陆术式、经腭入路、颅面入路及颞下窝入路等方式切除［2］。术前可通过DSA检查了解肿瘤血供情况及做必要的血管栓塞以减少术中出血，或放疗以缩小肿瘤体积；对于无法手术及手术切缘可疑或阳性的患者可辅以放、化疗。近年使用的新方法有光动力学疗法、干扰素疗法［4］，疗效仍存在争议。核分裂相＜2或3/10HPF,提示预后良好，＞4/10HPF则预后不佳，易复发及转移。应终身随访。
【】
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