原发性阑尾肿瘤的诊断和治疗

【关键词】  阑尾肿瘤 诊断

　　原发性阑尾肿瘤临床上少见，约占阑尾切除送检标本的0.2%～1.35%［1］，其临床表现隐匿，缺乏特异性检查手段，术前几乎无法确诊，术中确诊也十分困难。笔者现就近年来国内外相关综述如下：

　　1  原发性阑尾肿瘤的临床特征

　　1.1  阑尾黏液肿瘤 

　　据报道发病率约为0.14%［2］，分为良性黏液囊肿和恶性黏液腺癌，前者发病率远大于后者，占阑尾黏液性肿瘤的80%以上。阑尾黏液性肿瘤并非真正肿瘤，实质上它是潴留性囊肿，囊肿一般不超过3cm×8cm，黏液中不含分泌细胞，不会产生腹膜假性黏液瘤。囊肿瘤体小时，常无任何特异性症状或表现为右下腹隐痛，但在囊肿膨胀性生长过程中可发生阑尾炎、肠梗阻、肠扭转、囊内出血或感染、囊肿破裂及恶变等多种并发症。黏液囊腺癌是术前可能提示的少数阑尾恶性肿瘤之一，瘤体小时，无特异性症状，往往表现为急性阑尾炎，随着癌肿的不断增大或与周围组织浸润粘连时，右下腹可触及肿块，当肿物合并细菌感染时，常被误诊为阑尾周围脓肿。

　　1.2  阑尾类癌

　　阑尾类癌是最常见的阑尾肿瘤，占阑尾切除标本的0.5%，全部阑尾肿瘤的80%，占全部类癌肿瘤的15%，大多发生于成人，男女之比约为1∶4［3］，据Bowman统计［4］，3/4阑尾类癌都发生在尖端部，而且73%的肿瘤直径<1cm，22%的肿瘤直径为1～2cm，5%的肿瘤直径>2cm。阑尾类癌病变起源于黏膜下，病灶小，大多生长缓慢，表现为慢性阑尾炎的症状和体征，仅当其刺激浆膜下神经末梢或阻塞阑尾腔时才表现为急性右下腹痛，与急性阑尾炎无法区别，阑尾类癌一般没有类癌综合征。有学者收集阑尾类癌1700例，仅6例发生类癌综合征［5］，而一旦出现类癌综合征，则意味着病程已进入晚期，多数患者为肝脏广泛转移所致［6］，绝大多数阑尾类癌为良性生物学特性，转移率很低，转移的可能性取决于原发部位、大小及其浸润程度［7］。有学者［5］收集阑尾类癌2200例，仅有48例（2.0%）发生转移，有报道［8］阑尾类癌1700例，仅有37例（2.1%）发生转移，所有转移者原发灶直径都>2cm。一般认为直径<1cm者，几乎不发生转移，直径>2cm，则转移发生率为20%～80%，直径1～2cm转移发生率为0.3%～1.5%［9］，但有学者报道［10］直径仅为0.6cm的类癌在手术时就有阑尾系膜受侵犯，同时伴有肝转移，肿瘤位于阑尾基层底部者发生转移率高；当瘤体位于黏膜下时不转移，随着浸润深度的增加，转移率也增加［8］。

　　1.3  阑尾腺癌 

　　原发性阑尾腺癌较为罕见，发病率为0.01%～0.08%，占阑尾切除标本的0.1%，发病年龄平均为50岁左右，男多于女［3］，阑尾腺癌多发于阑尾基底部，恶性程度高，易转移穿孔。有学者［5］复习文献220例阑尾腺癌，发现手术时有83%患者病变已超过黏膜层，40%累及盲肠，20%附近淋巴结已被累及。术中发现已转移者占33%～45%［11］，55%阑尾腺癌有穿孔倾向，58%伴有脓肿［12］。阑尾腺癌无特异临床症状也无特异检查手段，术前极难确诊，常被误诊为急性阑尾炎（44%），阑尾周围囊肿（14%），慢性阑尾炎（11%）及其他疾病（如肠出血、肠套叠）。有时阑尾炎与阑尾腺癌同时存在。原发于其他部位的恶性肿瘤可转移到阑尾，阑尾腺癌也可以转移到其他部位，也可同时发生大肠癌［12］。

　　2  诊断

　　阑尾肿瘤虽然缺乏特异性检查手段，但影像学检查在诊断中仍起重要作用，B超、CT及X线钡灌肠造影是鉴别阑尾肿瘤与其他疾病的重要检查手段。

　　2.1  B超检查 

　　体积较小的阑尾肿瘤经腹部扫描不易发现，阑尾类癌直径大多<1cm，所以术前很难通过B超确诊。瘤体较大时，黏液囊肿呈圆形或椭圆形，无回声区或有分隔回声，周边整齐，清晰。恶性肿瘤多呈分布不均的低回声区，中间可有钙化或坏死液化区，境界不规则或表现为实质性包快，晚期可发现肝脏转移灶［13］。

　　2.2  X线钡灌肠 

　　X线钡剂灌肠造影检查在阑尾肿瘤的诊断中有一定的价值，表现为：①多数病例阑尾不显影，少数近端显影，远端中断，若钡剂进入囊腔，可显示圆形或椭圆形钡影；②回肠末端与盲肠壁内侧间距离增大或弧形压迹，恶性肿瘤累及盲肠时可见盲肠后内侧壁不规则充盈缺损，基底部狭窄；③腹部平片可见钙化及肿瘤阴影［13］。另外，CT、内窥镜也可协助诊断。

　　2.3  实验室检查 

　　对阑尾类癌有一定的价值，尿5-羟吲哚乙酸、尿组织胺及血清5-羟色胺的测定等。采用放射性同位素标记奥曲肽闪烁扫描可对80%～90%类癌灶作出定位诊断［8］。

　　2.4  术中探查与病理检查
 
　　相应的检查手段虽有一定的临床价值，但阑尾肿瘤诊断的关键在于对本病的认识和警惕，术中仔细探查和病理检查是最可靠的方法。大多数阑尾肿瘤以急性阑尾炎发病，在急诊手术情况下，提高警惕仔细探查尤为重要。术中如发现阑尾较为粗大，触之有硬节或者阑尾局部尤其是尖端球形肿大，呈灰黄色或黄褐色，质地较硬者；或者阑尾肿胀粗大增厚，与周围组织粘连，分离时有胶冻样物溢出；或切除阑尾见其腔内充满黏液，应高度怀疑是恶性肿瘤，术中应一律行冷冻切片检查，以进一步证实或排除本病，提高本病的术中诊断率，并为术式提供依据，避免或减少二次手术。对于有慢性腹痛特别是伴有腹部肿块病人，术前应仔细询问病史，反复了解腹痛，如经抗感染治疗后腹痛及肿块无好转或好转又复发，则应警惕阑尾肿瘤，应尽可能进行相应检查，提高术前诊断质量。

　　3  治疗

　　原发性阑尾肿瘤都应手术切除，根据肿瘤的性质及部位决定术式。

　　3.1  黏液性肿瘤
 
　　囊肿未破溃时，肉眼很难鉴别其属性，术中应遵循无瘤观念，手术操作轻柔，用敷料将囊肿及周围组织隔开，尽量不使囊肿破裂，应避免穿刺和切开探查，以防黏液外溢，造成医原性种植，引起腹腔假黏液瘤。囊肿多数位于阑尾远端，一般选择包括囊肿在内的规范阑尾切除术即可黏液囊肿。若根部受累或盲肠粘连，应切除一部分盲肠为宜；对囊肿较大，有可能恶变者，需行盲肠切除或右半结肠切除。病变局限于阑尾的黏液囊腺癌，单纯切除阑尾是可以接受的。若累及盲肠或囊壁周围有浸润，应作回盲部切除或右半结肠切除［1］。有学者报道［14］，阑尾良性肿瘤病人中，其结直肠恶性肿瘤的发生率高达33%，故有必要术中仔细检查大肠的其他部分，以免漏诊。

　　3.2  阑尾类癌 

　　阑尾类癌对放疗不敏感，化疗仅有暂时疗效，主要是手术治疗［15］。手术方式取决于肿瘤的大小、位置、浸润程度及有无区域淋巴结转移。大多数类癌直径<1cm，其转移率几乎为0，只需行单纯阑尾切除即可。而直径>2cm，因其转移率高，则应行右半结肠切除，这一观点已被绝大多数学者公认。但有学者认为［8］，对于直径<1cm，位于阑尾根部的肿瘤，特别是年轻患者，还是选择作盲肠切除为妥，以保证切缘无癌细胞浸润。目前对于直径在1～2cm的阑尾类癌处理上虽有不同意见，可行单纯阑尾切除，并彻底切除其系膜，这对老年患者是适合的，但对年青的患者，类癌直径>1.5cm或者类癌已浸润至浆膜下或阑尾系膜，可行回盲部或右半结肠切除［2］。1987年有学者［16］对122例患者进行了长达26年的随访，认为阑尾加上阑尾系膜切除几乎适合所有患者。若阑尾根部切端有癌细胞，肿瘤侵犯盲肠壁，已证实淋巴结有转移，伴有类癌综合征或多发的阑尾类癌，应毫不犹豫地切除右半结肠及区域淋巴结清扫［8］。
      
　　阑尾类癌不作常规化疗，如合并有肝转移及类癌综合症者可使用奥曲肽治疗。85%病人症状可改善，无效时加用α-干扰素治疗；肝动脉栓塞可使60%病人症状缓解。5-Fu和Streptozotocin联合化疗80%病人有反应［3］。

　　3.3  阑尾腺癌 
　　
　　肿瘤的浸润程度是决定腺癌治疗最重要的因素，有学者认为［9］，黏膜癌（原位癌）可单作阑尾切除，鉴于腺癌好发于阑尾根部，以及其呈浸润性生长，易沿淋巴途径转移的特点，大多数学者认为一旦确诊，应及时行右半结肠切除术，必要时，加区域淋巴结清扫术，术后辅助化疗，以提高生存率。因右半结肠切除5年生存率（65%）是单纯阑尾切除（20%）3倍。因女性常伴有卵巢转移，故术中应探查卵巢，疑有转移时应切除该侧卵巢，对绝经后妇女，可做预防性双侧卵巢切除［17］。阑尾腺癌术后应常规给予5-Fu、MMC、DDP腹腔灌注化疗或静脉全身化疗，对于合并有肝转移可行肝动脉栓塞加5-Fu和Strepozofociz联合化疗或肝动脉、门静脉DDS泵内灌注化疗［18］。生物治疗（肿瘤细激活的杀伤细胞、干扰素）也可采用［12］。

【】
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