婴儿先天性心脏病的外科治疗

                 作者：张郁林，程沛 ，王冲　刘志勇　蒋佩明　朱蓓丽    

［摘要］目的: 分析外科手术的42例婴儿先天性心脏病（先心病）患者的临床资料，探讨婴儿先心病围术期的处理经验。 方法: 2002年4月至2004年12月共施行婴儿期先心病外科手术42例，行体外循环39例，非体外循环3例;行根治性手术40例，减状手术2例。 结果: 术后早期死亡3例，死亡率7.1%。其余患儿随访2～32个月，效果满意。 结论: 掌握手术时机，注重围术期综合治疗，能明显提高婴儿先心病的临床治愈率。

　　［关键词］ 婴儿;先天性心脏病;手术治疗

　　先天性心脏病（先心病）因影响生长发育或引起早期夭折，均应早期施行手术。近年来，随着医疗技术的飞速以及人们生活水平的提高，先心病手术趋于幼龄化。作者自2002年4月至2004年12月共施行婴儿期先心病外科手术42例，报告如下。

　　 1 资料与方法

　　1.1 资料

　　 本组患者42例，其中男27例，女15例;年龄2～12个月，平均（7.6±1.3）个月;体重4.1～9.1kg，平均（7.3±1.6）kg。42例中非紫绀型先心病33例，其中单纯室间隔缺损（VSD）16例;VSD合并动脉导管未闭（PDA）5例，VSD合并房缺（ASD）3例，VSD合并二尖瓣关闭不全3例，VSD合并右室双腔心1例;ASD合并  PDA2例;单纯PDA2例;三房心、部分型肺静脉异位 引流1例。24例合并中重度肺动脉高压（PH）;21例术前有肺炎、心衰史，表现为咳喘、多汗、发热、心率增快、营养不良、发育滞后，经强心、利尿、抗感染以及营养支持治疗后改善。紫绀型先心病9例，分别为法洛四联症5例，右室双出口（DORV）1例，完全性肺静脉异位引流（心上型）2例，单心房、永存左上腔汇入左房1例。静息经皮氧饱和度0.75～0.91，平均0.80±0.1，2例有缺氧发作史。所有病例术前均行超声心动图、心电图及胸部X线等检查，3例行心导管检查，结合临床表现完成诊断。

　　 1.2 手术方法

　　本组行减状手术2例，1例为DORV并肺动脉狭窄患儿，行双向格林术，1例为重症法洛四联症，因缺氧发作急诊行改良Blalock-Taussig分流术。根治性手术40例，VSD采用心包片连续缝合修补;合并PDA的在前并列循环时，心包内游离结扎;法洛四联症根治术中，经右房及肺动脉切口切除右室流出道肥厚肌束，并修补嵴下室缺;对合并畸形或瓣膜关闭不全均作同期纠正;2例ASD合并PDA在心脏不停跳下完成手术。非体外循环下手术3例，分别为2例PDA经胸结扎手术和1例DORV行双向格林术，体外循环下手术39例，根据术中需要选择不同的体外循环方式，其中常温平行循环3例，浅低温体外循环16例，中度低温体外循环19例，深低温停循环1例。术中心肌保护为主动脉根部顺灌冷血停搏液，局部冰屑降温。主动脉阻断时间10～81min，平均（25.1±12.5）min，体外循环时间34～171min，平均（65.2±24.4）min。重症患儿放置左、右房测压管，重度PH者放置肺动脉测压管;术中常规进行超滤，留置心外膜起搏导线;延迟关胸2例，胸骨悬吊1例。

　　2 结  果

　　术后均入ICU，给予呼吸机辅助呼吸、泵控血管活性药物等综合治疗。术后开胸止血1例，合并肺炎15例，肺不张4例，再次气管插管2例;术后发生PH危象2例，低心排9例，发生不同程度的心律失常18例，因肾功能不全行腹膜透析3例。术后呼吸机辅助呼吸时间4～84h，住ICU时间1～7d。术后早期死亡3例，死亡率7.1%。其他39例随访2～32个月，1例法洛四联症超声心动图示右室流出道残余梗阻，但无临床症状;2例减状手术患儿分别随访3个月和5个月，紫绀较前减轻，静息经皮氧饱和度0.88～0.93，营养状况和活动耐量均明显改善，准备择期行二期矫治术;其余患儿发育及活动量均接近或达到正常水平。

　　 3 讨  论

　　 3.1 建立早期手术观念根据先心病的病程转归，约1.3的患者在1岁以内处于危重状态［1］ 。VSD约9%在1岁内死亡，主要为分流量大和合并PH患者，法洛四联症1岁以内死亡率高达25%，一些更复杂的畸形死亡率更高［2］ 。死亡原因为反复发生肺炎、缺氧、心衰，手术是先心病唯一有效的治疗方法，目前强调对先心病患儿应早诊断、早治疗，要树立急诊、亚急诊手术的观念。

　　 3.2 充分进行术前准备 婴儿全身脏器发育均不成熟，各种代偿功能低下，抗手术打击能力差，极易发生各个脏器功能紊乱，因此 要特别重视术前准备。尽量采用无创的方法明确诊 断;对合并肺炎者，应给予合理有效的抗感染;对伴有PH和（或）心功能不全的患儿，须规范强心、利尿、扩血管等治疗;术前支持治疗纠正贫血及营养不良等疾病;对有缺氧发作的患儿，尽快改善缺氧状态，必要时行气管插管进行急诊手术治疗，本组1例法洛四联症患儿缺氧发作，用呼吸机辅助治疗后行急诊手术，取得良好效果。

　　 3.3 提高外科技术水平婴幼儿对手术创伤的承受能力低下，手术操作要做到娴熟轻柔，建立体外循环应平稳，静脉插管选择直角插管，这样有利于术中显露;术中注意静脉引流通畅，这是减轻术后水肿的重要环节。纠正心内畸形应彻底，大于6mm的VSD采取补片连续缝合。自体心包片具有较好的强度和韧性，且组织相容性较好、无排异性反应、抗感染性强、有组织活性和生长能力［3］ ，应推荐使用。对梗阻的部位疏通要满意，必要时利用心包片加宽。合并有瓣膜返流者，瓣膜成形一定要可靠，否则术后易发生顽固性心衰，甚至死亡，本组1例巨大VSD合并二尖瓣中重度关闭不全患儿，因术后仍残存二尖瓣中度关闭不全，导致顽固性心衰而死亡。术中应尽量缩短主动脉阻断时间，一些右心系统的操作可在开放升主动脉后进行，以减少创伤，有利于恢复。

　　 3.4 注重体外循环管理 婴儿体外循环与成人体外循环有很大的差异，特别是在心肌保护、肺保护、预防水肿等方面表现尤为突出。作者认为使用膜肺、小口径管道（1.4号）和微型动脉微栓过滤器等设备减少预冲量，并在预冲液中加入白蛋白10～20g，维持术中胶体渗透压在14mmHg（1mmHg=0.133kPa）以上，能达到预防水肿的作用。在主动脉阻断时间小于45min的手术中，采用2∶1（血∶晶）冷血停搏液单次灌注，局部冰屑降温，能获得很好的心肌保护效果。超滤技术的应用是婴幼儿体外循环中的重要环节，本组中全部应用改良超滤（MUF）方法。MUF被认为在减少全身水分、提高血细胞比容的同时可以减少炎症介质，从而减轻对重要脏器的损害。在非深低温时应维持高流量灌注，保证重要脏器的血供。如需采取深低温停循环技术（DHCT）时要严格控制时间，一般不超过45min，并加强脑保护措施，若估计时间较长，则结合使用DHCT与深低温低流量体外循环技术，以避免神经系统并发症的发生。

　　 3.5 强化先心病术后监护低心排血量综合征和肺炎、肺不张等呼吸道并发症是婴幼儿先心病术后常见的两大死亡原因［4］ ，故术后血容量的调整、血管活性药物的应用、早期呼吸机的管理都十分关键。手术后根据左、右房压力和平均动脉压保持血流动力学的稳定，心率维持在140次・min -1 以上，必要时应用异丙肾上腺素或临时起搏器。术后晶体必须严格控制，胶体量按需补给，所有液体均用微量泵静脉推注。若出现低心排征象，及时应用正性肌力药物，并注意补钙。婴幼儿体温调节中枢发育不健全，易受环境温度影响造成低温，使外周血管痉挛，导致循环高阻，故要注意保暖。婴幼儿肺部并发症发生率高，有报道高达50%［5］ ，应注意防治。有脱机指征时，采取快速过渡后撤机拔管，注意预防喉头水肿，及时清除呼吸道分泌物。多做肺部体疗和呼吸道雾化治疗，促使患儿有效咳嗽排痰;定期摄胸片，了解有无胸腔积液、气胸、肺不张、肺部感染等并及时处理。同时要重视术后肾功能及内环境情况，对肾功能不全者尽早行腹膜透析。另外婴幼儿代谢率高，体内储备少，所以要注意早期营养补充。结合临床观察和复习，作者认为尽管婴儿心内直视手术难度大，术后并发症多，但做好围术期的综合治疗即能明显提高先心病的临床治愈率。

　　［文献］

　　［1］CASTANEDA A R，MAYERJE J R，JONAS R A，et al.The neo-nate with critical congenital heart disease:repair a surgical chal-lenge［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，1989，98:869.875.

　　［2］KIRKLIN J W，BARRATT.BOYES B G.Cardiac surgery［M］. 2nd.ed.New York:Churchlly Livingstone，1993.773.915.

　　［3］陈长春，沈宗林.自体心包和其修补材料在心脏手术中的应 用［J］.中华胸心血管外科杂志，1999，6（2）:120.121.

　　［4］朱海龙，易定华，陈文生，等.婴幼儿危重先天性心脏病的急诊外科治疗［J］.胸心血管外科临床杂志，2004，11（1）:20.22.

　　［5］闫军，刘迎龙，吴清玉，等.三个月以内婴儿室间隔缺损的外科治疗［J］.中华小儿外科杂志，2002，23（5）:407.709.