多发性硬化症36例临床分析
作者：雷建明，黎朝茂，江先娣，廖耿
【摘要】 目的：探讨多发性硬化（MS）的临床特点。方法：从临床、神经生、影像学等对MS病例进行回顾性分析。结果：36例MS中，男10例，女26例，发病年龄6~67岁，多见于青壮年女性，91.7%病例是急性或亚急性发病，复发~缓解型占51%，病变部位中大脑半球19例（52.8%），小脑5例（13.9%），脑干5例（13.9%）脊髓21例（58.3%），视神经12例（33.3%），其中视神经脊髓炎占27.1%。结论：MS起病急，病程短，脊髓、视神经、大脑易受侵犯，小脑、脑干相对少受累，临床症状多样化，以视力障碍、肢体无力较为突出，致残率较高，MRI对除视神经外的MS病灶有高度敏感性，并可显示无临床症状的亚临床病灶。急性、亚急性期应用糖皮质激素疗效显著。
【关键词】 多发性硬化；临床分析；磁共振成像
Clinical Analysis on 36 Cases Multiple Sclerosis
Abstract: Objective： To analyse the clinical characteristics of multiple sclerosis(MS). Method： The characteristics of 36 MS cases were retrospectively studied on clinic, neurophysiology and imaging. Result： Among 36 MS cases, 10 in male and 26 in female. The first onset age was from 6 to 67 years old. MS mainly consisted of young and middle-aged women. 91.7% had acute and subacute onset and 51% had relapses. Nineteen cases had lesions in cerebral hemisphere, 5 cases in cerebellum, 5 cases in brain stem, 21 cases in spinal cord, and 12 cases in optic nerve. The diagnosis of 27.1% patients was Devic disease. Conclusion： The onset of MS is urgent, and the course is short. Spinal cord, optic nerve and cerebrum are easy to be invaded, but cerebellum and brain stem are relatively seldom to be involved. Clinical symptoms are various, but eyesight damage and weakness are prominent, which cause the high disability rate. MRI is highly sensitive to lesions except optic nerve, and it can show subclinical lesions. Treatment of acute and subacute MS with corticosteroids is effective.
Key words: Multiple sclerosis; Clinical analysis; Magnetic resonance imaging
多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘性病变为主。目前认为与病毒感染、自身免疫有关。其病理特点是局灶性，多个部位受累，常位于白质散在的脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，也可有轴突损伤，病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和周围神经［1］。磁共振应用前，这些病灶不易被发现。随着MR的应用，国内报道亦趋增加。为了解MRI对MS诊断意义及激素的疗效，现收集我科住院经临床确诊36例MS病人完整资料进行回顾性分析。
1 临床资料
1.1 诊断标准及病例资料：
根据1982年美国华盛顿MS诊断专题会议及1983年Poser等MS诊断标准［2］。收集1999年至2004年间收治的36例病例。全部为临床确诊病例，实验室支持确诊18例。其中男10例（27.88%），女26例（72.2%），比例为1:2.6，平均年龄35.6岁，初发年龄在15岁以下1例（2.78%），25~45岁24例（69.7%）以此年龄组居多，50岁以上3例（8.32%）。各种感染后发病16例，疫苗接种后发病2例，劳累后发病1例。
1.1.1 起病形成及病程：
急性起病（1周内为高峰）者13例（36.1%），亚急性起病（1周至1个月间达高峰）者20例（占55.56%），慢性起病者（超过一个月才达高峰）者3例（占8.33%）。本组病人病程1周至15年，平均病程2.36±1.347年，首次发病者11例，缓解至复发者23例，复发次数1~5次，慢性进展者2例。
1.1.2 既往史、家族史：
甲状腺功能亢进2例，结核病史6例，哮喘8例，风湿病或是风湿心脏病5例，麻疹、肾炎各1例。有家族史1例，姐妹有阿尔茨海默病史。
1.1.3 首发症状：
肢体无力21例（58.3%），感觉异常21例（58.3%），视力障碍12例（33.3%），共济失调5例（13.9%）尿便障碍3例（8.33%），精神障碍3例（8.33%）头痛、眼痛5例（13.9%），构音不清、饮水呛咳7例（19.4%），不自主运动2例（5.56%），癫痫2例（5.56%），痛性痉挛1例（2.78%），视物重影4例（11.1%）。
1.1.4 神经系统症状和体征见表1。表1 神经系统症状和体征（略）
1.1.5 病损部位，见表2。表2 病损部位（略）
1.2 重要辅助检查
1.2.1 脑脊液：
受检患者30例，脑脊液压力小于180mmH2O者28例，高于180mmH2O（1.77kPa）者2例，单核细胞数轻度异常，大于6×106/L者4例，生化检查示葡萄糖轻度升高者4例（>4.4mmol/L），蛋白定量偏高者2例（>0.45g/L）。
1．2．2 神经电生理：
(1)脑电图：36例患者全部受检，轻度异常2例（2/36 ，5.56%），中、重度异常5例（5/36，13.9%），1例边缘状态EEG(1/36，2.78%)。(2)诱发电位：①视觉诱发电位（VEP）受检24例，20例（88.9%）VEP异常。②脑干听觉诱发电位（BAEP）：受检22例，有17例异常（77.2%）；(3)躯体感觉诱发电位（SEP），受检者10例，有8例异常（8%），(4)运动诱发电位（MEP）：受检7例，有5例异常（71%）。
1．2．3 影像学：
36例患者全部行MRI和CT检查，其中32例（88.9%）MRI显示病灶T1WI为等信号或边缘模糊的稍低信号，T2WI为圆形或类圆形的高信号，慢性期病灶呈斑片状、环状或弓形强化。有6例MRI示有占位效应；合并脊髓空洞2例，脊髓萎缩变细1例。30例CT显示为低密度片状病灶，急性期有增强效应。累及大脑半球白质18例，脑干5例，小脑4例，脊髓21例，视神经1例，大脑半球灰质1例。
1．3 与转归：
所有患者急性期均采用常规激素冲击疗法：甲基强的松龙1.0g/d，用3~5d症状改善后，改用口服强的松20~60mg/d并逐渐减量，部分患者合并应用丙种球蛋白（0.4g/kg.d），连续3~5d。20例结果显示急性期及亚急性期均有明显效果，10例复发至进展型及6例慢性进展型亦有改善。临床疗效评价采用EDSS评分来评价患者恢复程度［3］，其中72%患者评价低于4分，3.6%患者评分在9分以上，与国内基本相符。治疗中有2例（5.56%）患者死亡，其中一位合并糖尿病、多脏器功能损害；另一位合并肺部感染。
2 讨 论
目前大多数学者认为MS可能是病毒感染、免疫障碍、遗传易感、内分泌以及环境、生活方式等多因素的影响下，通过变态反应性免疫障碍致病，外伤、感染、手术、中毒可能是其主要诱因［4］，本文资料显示，上呼吸道感染、劳累与消化道病毒感染是MS主要的复发诱因。本文36例病人中有16例有感染史，2例有疫苗接种史，与国内文献基本相符。MS起病急，病程短、病情重，且以青壮年女性为多见，以视神经和脊髓损害为重。本文资料显示急性亚急性起病的占绝大多数（91.7%），以25~45岁年龄组居高，女性较男性发病率高（1:2.6），51%有复发缓解。36例中累及病灶依次为脊髓21例（58.3%），大脑19例（52.8%），视神经12例（33.3%），脑干、小脑各5例（各占13.9%），与国内文献报道基本相符［1］。MS在CT、MRI的表现主要是脑室旁白质、半卵圆孔中心局灶性、散在性大小不等的类圆形、椭圆形多部位病灶，双侧对称或不对称，伴有或者不伴有不同程度脑萎缩，脑室对称或不对称性扩大。CT显示病灶为片状低密度，急性期有增强效应。在MRI上，急性期T1WI病灶呈等信号或边缘模糊的稍低信号，T2WI像呈高信号，慢性期病灶呈斑片状、环状或弓形强化，复发的多发病灶其强化与病灶相符。MRI与CT比较，MRI是检测MS最有效的辅助诊断手段，对病灶部位、大小、数目、形态显示得更清楚，且能发现CT难以显示的小脑、脑干、脊髓内的脱髓鞘病灶。本文36例病例中，头颅CT异常率42%，MR异常率92%，与国内文献基本相符。因此MRI为MS临床诊断提供可靠依据，可作为确诊MS首选无创检查方法，并综合运用寡克隆IG带、VEP、BAEP、SEP、MEP分析，为临床提供更多亚临床病灶依据。因此，综合有关免疫学、电生、影像学、血液检查才能大大提高MS确诊率。在强调辅助检查同时，不可忽略病史、症状和体征。MS是主要累及CNS白质并导致髓鞘脱失的自身免疫性疾病，目前皮质类固醇是MS急性发作和复发的主要治疗药物，能改善轴索传导，促进血脑屏障的恢复，缩短急性期和复发期的病程，但不能防止复发，对进展型效果欠佳或无效［6］。本文36例病例均在急性期采用大剂量强的松龙冲击治疗后改口服维持3个月~半年，近期有效率达95%，以视神经脊髓炎恢复最快，复发3次以上者，应用激素冲击均有效，但长期应用，缓解期间逐渐缩短，正常免疫机能受干扰，降低机体抵抗力，易受感染，复发机会增加，尚可配合硫唑嘌呤、免疫球蛋白、干扰素、环孢素A、血浆置换等治疗。
【文献】
［1］王维治.神经病学［Ｍ］．第５版．北京:人民出版社，2005．189．
［2］Poser CM, Party DW, Schember L. et al. New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research protocols ［J］. Ann Neurol,1983，33(2): 227-231．
［3］John FK. Rating neurologic in pairm ent in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS) ［J］. Neurology，1983,33(11):1444-1452．
［4］巫嘉陵,王跃.多发性硬化50例临床分析［Ｊ］．实验诊断学,2002,6(4):259-260．
