老年Tolosa?Hunt综合征3例

【摘要】  目的：探讨老年人痛性眼肌麻痹的临床、影像学表现及,以进一步提高对该病的诊治水平。方法：3例住院痛性眼肌麻痹患者的临床特点,并结合进行分析。结果：3例老年患者均为急性或亚急性起病,均有不同程度头痛和眼肌麻痹,累及动眼神经、滑车神经和外展神经,1例患者视神经受累;头痛的程度和眼肌麻痹无相关性，经头颅CT排除其他疾患;全部患者采用激素治疗有效。结论：老年患者痛性眼肌麻痹症状不典型，出现眼肌麻痹时要积极鉴别诊断，排除其他诊断后，严密监控血糖、血压、血脂等，应用糖皮质激素可迅速缓解。 
【关键词】  老年 Tolosa?Hunt综合征 颅神经损伤
    Tolosa?Hunt(TSH)综合征即痛性眼肌麻痹综合征，临床较为少见，本院2005年9月至2007年4月收治3例老年患者，就临床资料结合文献与总结分析，报道如下。
　　1  临床资料
    3例患者均为老年人，女性2例，男性1例。年龄分别为65岁、73岁和82岁。既往病史分别患有高血压病、肝硬化失代偿、脾切除术后、安装人工心脏起搏器病史。前2例均急性起病，且无呼吸道感染病史，另1例2周前有上呼吸道感染病史；首发症状均有复视，视物模糊；其中2例眼眶部疼痛较轻，仅为不适感或轻度胀痛，另1例表现为持续钻顶样疼痛，阵发性加重，影响睡眠；伴有恶心、呕吐。本组病例均为首发。患者均有不同程度的颅神经受损。其中左侧2例,右侧1例。2例动眼神经、滑车神经、外展神经同时受累，三叉神经第一支受累1例,另有1例视神经同时受累。头痛与眼肌麻痹程度无显著相关性。瞳孔及对光反应均无异常。肢体感觉及运动均无异常，未引出病理反射。
    实验室检查：周围血象白细胞增高1例，血沉增快1例，糖耐量试验均正常。3例患者均行腰椎穿刺术,脑脊液压力均正常,只有1例患者脑脊液蛋白含量、细胞数轻度增高。3例均行头颅CT检查：均未发现颅内病变，其中1例提示附鼻窦炎症改变。3例新斯的明试验均为阴性。
　　2  治疗
    3例患者均给予地塞米松10 mg静脉点滴，1次/d，7 d～10 d后；改为泼尼松2 mg/(kg·d)口服,每周减5 mg～10 mg,10 mg维持约2个月;此外加用B 族维生素等营养神经的药物,白细胞计数高者加抗生素治疗,3例均有效。头痛72 h完全消失2例，缓解1例，1周后消失。眼肌麻痹多在7 d～10 d明显改善,1例2周后缓解较慢，改用甲基强的松龙80 mg静脉点滴，1次/d，10天后完全缓解。用药期间严密监测血脂、血糖、血压，并给于对症治疗。
　　3  讨论
    痛性眼肌麻痹又称Tolosa?Hunt综合征，是一种少见的具有特殊临床表现的疾病。1954年Tolosa［1］首先报告1例具有剧烈眼眶周围疼痛，同时伴有同侧眼球运动神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)麻痹及角膜反射减弱患者，脑血管造影显示颈内动脉末端至虹吸部狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年Hunt［2］又报告6 例相似病例，均表现为眼眶周围痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹，临床症状经数月或数年内缓解或复发，脑血管造影未发现海绵窦异常，经肾上腺皮质激素完全缓解，并被命名为痛性眼肌麻痹。1966年Smith［3］又报告5 例，并把此征象称之为Tolosa?Hunt综合征。以后国内学者相继报道［4～6］。Hunt 1961年提出诊断标准，1976［7］年又进行修正。现在诊断Tolosa?Hunt综合征应有以下几点：亚急性起病，眼眶周围持续性疼痛；以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹为主的眼球运动神经麻痹，常合并V颅神经第1支、第2支损害，有或无瞳孔改变；症状反复发作，可缓解和复发；肾上腺皮质激素治疗显效(排除其他疾病)。本组3例患者均有一侧眼眶周围不适或持续性疼痛，并有不同程度的眼球运动麻痹，以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主；其中1例患者伴有同侧V颅神经第1支受损；所有患者均做脑CT检查可排除其他颅内疾病，经反复糖耐量试验排除糖尿病神经损害，脑脊液检查排除颅内感染，经肾上腺皮质激素治疗于1个月内全部治愈。故均可以诊断为痛性眼肌麻痹。但本组患者均为老年人与报道好发于壮年不一致［8］，且其中2例头痛表现较轻，可能与老年人痛觉敏感度降低有关。因此老年人发生该病极易误诊，当患者眼球运动麻痹时，不应单纯以老年常见病来解释，而应考虑本病，积极鉴别诊断，在严密的血脂、血压、血糖等监控下及时使用糖皮质激素能够迅速改善症状，减轻患者痛苦。
 
【文献】
  　　［1］Tolosa E.Periarteritic lesion of carkticl siphon clinicalfeatures of a carotid intraclinoidal aneurysm［J］.J Neurol Neurosurg Psychiat，1954，17：30.

　　［2］Hunt WE,Meagher JH,Lefever HE,et al.Painful oph?thalmoplegia［J］.Neurology，1961，11(1)：56.

　　［3］Smith JL,Taxdal DSR.Painful ophthalmoplegia［J］.AM Johthalmol,1966，61(6)：1466.

　　［4］高应弼，张方华.痛性眼肌麻痹综合征［J］.中华眼科杂志，1979，15：49.

　　［5］方树友，方桂远，连亚军.Tolosa?Hunt综合征13例临床分析与随访观察［J］.中华神经精神科杂志，1992，25(6)：380.

　　［6］贺振银，段会茹.疼痛性眼肌麻痹综合征12例［J］.临床荟萃，2005，20(12)：663.

　　［7］Hun WE.Tolosa?Hunt syclrome:one cause of painful ophthalmoplegia［J］.J Neurosury，1976,44：544.

　　［8］李科信.Tolosa?hunt综合征的临床研究进展［J］.中华全科医师杂志，2003，9(2)：296.