原发性干燥综合征36例临床分析
【摘要】 目的 探讨原发性干燥综合征（primary sjgren’s syndrome, pSS）的临床特点，了解成人pSS的临床表现。方法 回顾性分析了门诊及住院诊治的pSS 36例，其中男性发病者5例，女性发病者31例。对其临床表现及实验室检查等进行分析。结果 发病者首发症状表现多样化，常见的有口眼干燥、关节疼痛、腮腺肿大、肾小管酸中毒及皮肤表现等。结论 pSS的临床症状多样化，易致误诊，应引起临床医师足够重视。
【关键词】 干燥综合征；临床表现
Clinical analysis of 36 patients with primary sjgren’s syndrome
LU Jun-yong,CHEN Jia-zhi，FANG Qian-hua.Department of Stomatology,Fengtai Hospital,Beijing 100071,China
［Abstract］ Objective To assess the clinical features of primary sjgren’s syndrome in patients.Of those patients,5 were male,31 female.Clinical picture and laboratory examination were analyzed.Methods Thirty-six patients with definit primary sjogren’s syndrome were analyzed retrospectively.Results In patients, initial clinical symptoms were various, dry mouth and dry eyes, arthritis and arthralgia,parotid swelling, renal tubular abnormalities and rash were more common. The frequency of pulmonary abnormalities and neurologic injury were less.Anti-SSA,anti-SSB antibodies, and IgG were more in patients.Conclusion For pSS patients, the clinical characteristics are various,which causes more misdiagnosis and should be attached enough importance to.
［Key words］ sjgren’s syndrome; clinical features
原发性干燥综合征（primary sjgren’s syndrome,pSS），是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性疾病，主要侵及泪腺和唾液腺，表现为淋巴细胞和浆细胞对靶器官的进行性浸润，造成靶器官功能障碍，除波及唾液腺、泪腺表现为口、眼干燥外，还波及关节、血液、皮肤和肾、肝等，腺体外多系统、多脏器均可受损。口、眼干燥为其主要临床表现，同时有多种血清学异常，该病为异质性疾病，病情快慢不一，预后差别大。本文通过对36例pSS患者的临床资料进行回顾性分析，以探讨成人发病的临床特点。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取两院2002年1月～2006年12月确诊为原发性干燥综合征的36例患者进行分析。36例pSS患者均为门诊及住院病人，经口腔科、眼科、风湿免疫科、病理科医生协助检查共同诊断，符合1996年董怡等提出的pSS诊断标准［1］。36例发病的pSS中男5例，女31例，男女之比为1∶6.2；年龄范围16～65岁，平均（41±4.32）岁；发病年龄16～51岁，平均（37±3.11）岁；病程6个月～17年。
1.2 方法 对符合pSS的病例进行临床症状实验室检查等分析。观察项目包括临床表现如：口干、猛性龋、眼干、腮腺肿大、关节肿痛、雷诺现象以及肝肾功能、神经系统病变等。实验室检查如：抗核抗体（ANA）、抗SSA/SSB抗体、ESR、IgG、IgA、IgM等，并进行唇腺活检。
2 结果
2.1 pSS主要临床表现 见表1。表1 pSS主要临床表现在本组病例中，pSS的临床症状表现多样化，以口眼干燥、关节痛、发热、腮腺肿大为多见，另外还有紫癜、肾小管酸中毒、雷诺现象、神经系统病变等。此外还有夜尿增多、血液异常等表现，14例猛性龋中有5例龋齿龋坏发展快，以至最后无法充填修复，部分呈残根状，2例患者的全部牙齿可见龋坏，龋病极为严重。
2.2 实验室检查 见表2。表2 pSS实验室检查pSS实验室检查中，唇腺活检阳性率最高为91.7%，表现为腺体上皮细胞增生，腺体间淋巴细胞浸润成灶，或淋巴细胞浸润散在存在，伴腺体萎缩、纤维化。ANA、抗SSA、抗SSB、ESR分别表现出一定的阳性率。
3 讨论
pSS是一种影响外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。患者体内存在广泛的免疫学异常，涉及体液免疫和细胞免疫，导致多系统受累。pSS在临床并不少见，有报道人群的患病率为0.4%～0.7%，在老年人可高达3%～4%［2］。分泌腺受侵表现为口干、眼干、皮肤干燥、阴道干燥等，常侵及多系统、多脏器，因而临床表现复杂，涉及多学科。其复杂多样的临床表现，加之临床医师对该病的认识不足，常使一些患者得不到及时诊断，贻误了，影响了预后。
pSS主要发生于女性，发病高峰为40～50岁，主要表现为口干、眼干、关节痛、低热、软瘫、血象改变等。本组病例以中年女性为多见，与报道接近，绝大部分症状多样化，且因起病隐匿，症状多不明显或缓慢进展，患者常不引起重视，早期口干不明显 （唾液腺破坏不明显），常以其他症状就诊于相关学科。
干燥综合征的诊断标准至今尚未统一，科研分析与结果也不尽相同［3］。本文通过对36例pSS分析发现，pSS口眼干燥发生的百分率较高，高于其他症状，其他主要临床表现为关节痛、发热、紫癜、腮腺肿大等，pSS神经系统、肝胆受累多见，雷诺现象易见。另外，在辅助检查方面：腮腺造影多数显示末梢导管斑点、小球状扩张，主导管基本正常。唇腺活检阳性率、抗SSA、抗SSB抗体、IgG、阳性率高。
pSS患者的实验室检查ANA、抗SSA、抗SSB、ESR阳性及IgG、IgA升高等在pSS诊断中有重要意义。ESR升高提示患者的病情处于活动进展期，免疫性风湿病中的抗核抗体谱表明，抗SSA、抗SSB抗体除SLE患者有少数阳性（35%以下）外［4］，其他相关免疫性风湿病中未有阳性表达，说明抗SSA、抗SSB抗体与pSS密切相关。也有学者报道［5］，抗SSA、抗SSB抗体的出现与pSS的系统性损害密切相关。
因此，通过对pSS的临床资料分析，出以下特点：pSS的临床症状多样化，以口、眼干燥，肾小管酸中毒多见。病程中肝肾、神经系统受累多见；皮疹以紫癜多见，有雷诺现象发生，抗SSA和（或）抗SSB抗体、IgG、IgA、IgM阳性率较高。
当pSS临床症状轻微或不典型时，常常造成漏诊或误诊。分析其原因可能有：某系统症状明显，而未将口干、眼干作为主诉，临床医师对本病认识不足，未详细询问病史及进一步检查。因眼干、异物感、腮腺肿大、龋齿等到眼科或口腔科就诊。一些缺乏风湿病自身抗体的检查。虽然干燥综合征与其他风湿病如SLE、类风湿性关节炎相比，其致病性与致残性要小得多，但它可引起肾、肝、神经系统等严重损害，且淋巴瘤的发病率较正常人群明显增高。故当患者因以上症状就诊时，要引起医师的警惕,进一步完善检查，及时诊断，减少漏诊或误诊。
造成pSS外分泌腺和系统器官损害的原因主要与自身免疫异常有关［6］，故治疗上需及时给予患者口腔卫生指导外，还需给予增加唾液量的药物，或用免疫药物治疗，以使患者的病情得到根本性改变［7］。
总之，pSS是一种多见的慢性自身免疫性疾病，如能及早诊断和治疗，一般预后较好，晚期患者可引起多系统、多器官损害，则预后不良。由于pSS患者常在口腔科首诊，多以龋病、口干、腮腺肿大等为主要临床症状。因此，要提高对此病的认识，特别是作为口腔科医生，更应对此病的口腔临床特点有足够的认识，掌握其临床表现及一些特殊检查方法，并加强与其他学科合作，减少误诊漏诊，及早明确诊断。提高原发性干燥综合征的早期诊断率的关键在于加强各科医生对干燥综合征的了解和认识，口腔科和眼科应开展口、眼干燥综合征的相关检查项目，如唇腺活检等，抗核抗体谱的检查结果有助于对此病的确诊、治疗和预后。
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4 葛长存,王芬,颜雨春.以口腔症状首症的干燥综合征37例临床分析.安徽医科大学学报,2003,38（1）:72-74.
5 庄俊汉,许香广,叶志中.132例原发性干燥综合征抗SSA、抗SSB抗体的检测与系统性损害.广东医学院学报,2002,20（6）:431-433.
6 郭强,顾越英.M3受体抗体与干燥综合征外分泌腺功能损伤及治疗.中华风湿病学杂志,2002,6（3）:198-200.
7 张乃峥.临床风湿病学.上海:上海技术出版社,1999,295.
