反复发热血细胞减少为主要表现的SLE 1例

【关键词】  反复发热 血细胞减少 SLE
　系统性红斑狼疮(SLE)属结缔组织疾患,多系统损害为其特征。由于无典型临床表现，极易误诊。作者遇到以反复发热、血细胞减少为主要表现的SLE 1例，由于表现极不典型，致长期误诊，现报道如下。
    1  临床资料
    　　患者，女；50岁，反复发热，血细胞减少20个月，再发半个月伴头痛，呕吐１d于2007年12月1日第3次入院。20个月前患者自感面部有水肿，关节酸痛半个月，发热伴双下肢紫癜1d，第1次入院。当时体温38.6℃，脉搏90次/min、呼吸18次/min、血压140/80mmHg，双下肢膝关节以下皮肤散在红色紫癜，压之不褪色，心肺(-)，肝脾无肿大，关节无红肿，活动正常，肝肾功能、电介质化验均正常，ESR 28mm/h，血象： Hb 84g/L，白细胞2.8×109/L，血小板72×109／L，尿隐血++，蛋白++,白细胞+++,拟诊急性上呼吸道感染、尿路感染、变应性紫癜。予左氧氟少星针0.3/d×1周抗炎，泼尼松40mg/d口服×1周，以后每周减5mg至停药。住院期间体温很快消退，下肢紫癜消失、血象改善。半个月后血象白细胞4.49×109/L、Hb 84g/Ｌ、血小板102×109/L、尿常规正常，自觉无不适出院。出院后患者自服铁剂及叶绿素铜钠片3个月，多次复查血象基本正常。6个月后患者再次出现发热伴干咳1周，第2次入院，体检体温38.5℃，脉搏92次/min，呼吸18次/min，血压140/82mmHg。咽充血，心肺(-)，腹(-)，住院期间背部曾出现散在皮疹，经停用抗生素很快消失。实验室检查：白细胞2.7×109/L、Hb 99/L，血小板93×109/L，尿蛋白++，尿隐血±，尿本周蛋白(-)，ESR 75mm/h，甲胎蛋白、癌胚抗原正常范围，球蛋白42.6g/L，外院抗核抗体全套，抗SSA+，抗SSB+，余均阴性，胸片、腹部Ｂ超检查无异常。予阿莫西林/克拉维酸钾针2.4g 静滴，2次/d抗炎，叶绿素铜钠片，利血生升白细胞。一周后体温正常，自觉症状明显改善，白细胞2.89×109/L，Hb 97/L，血小板152×109/L,患者要求出院。出院诊断：急性支气管炎、白细胞减少症。出院后患者继服叶绿素铜钠片、利血生等升白细胞药物半个月，复查血象白细胞正常范围。1年后患者再次出现发热咳嗽2周，伴头痛呕吐1d 第3次入院。体温38℃，脉搏80次/min，呼吸18次/min，血压135/90 mmHg，神清，颈略强直，心肺(-)，腹(-)，克氏征(-)，布氏征(-)，头颅CT无殊，胸片(-)，动态血压收缩压重度升高，最高182mmHg，舒张压正常范围。抗核抗体1:320，抗SSA+，抗SSB+，ESR 34mm/h，肾素、血管紧张素，醛固酮正常范围，血象：白细胞2.53×109/L,Hb 92/L，血小板129×109/L。尿常规：蛋白++、隐血+。入院初步诊断：(1）高血压病，(2）急性支气管炎，(3）SLE待排。予抗炎、降压等，患者仍低热、反复头痛、呕吐、血压高，经上级会诊，确诊为SLE。先予强的松1mg/(kg·d) 顿服，连服8周，随后每1周减5mg至30mg/d时合用雷公藤6个月，同时强的松每2周减5mg至7.5mg/d后维持至今，病情稳定，血压、血糖、血脂均正常范围，血象正常，肝肾功能正常。
    2  讨论
    　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统、多器官损害，患者体内存在多种自身抗体为特征的系统性自身免疫病。其发病可能是因为在多种致病因子的作用下，T淋巴细胞和B淋巴细胞功能失调，导致多克隆B淋巴细胞活化，产生多种自身抗体，造成全身器官的损伤。其临床表现多种多样，起病可急可缓，在临床上易引起误诊。当患者出现多系统损害特别是合并肾损害时，临床医生尚能想到该病可能。但SLE的多系统损害出现有先后，当患者某阶段以单一系统损害为主时，极易误诊。该患者反复发热，实验室表现以血三系改变为主，经抗炎和短暂激素治疗，症状消失、三系改善，其血象改变一直误认为感染性血细胞减少，而对发热期间，曾一度出现尿蛋白、短暂性皮疹、关节痛，均未引起重视。另外该患者第2次住院时曾一度出现抗SSA+、抗SSB+，但抗核抗体(-)，由于临床医生认为仅有抗SSA+、抗SSB+，而缺乏其它特异性自身抗体出现，不足以诊断SLE，致使该患者仍未能得到确诊，直至患者病史长达20个月，出现典型狼疮性肾炎表现、高血压，抗核抗体全套多个指标阳性才得到确诊，临床医生应引以为戒。由于基层医院多无风湿免疫专科，基层内科医生缺乏对此类疾病的系统认识，故作者认为对于基层医院医生一定要重视业务学习，提高风湿免疫性疾病的认识，熟悉风湿免疫性疾病常见实验室检查及临床意义，在临床诊治中能想到该类疾病可能，实验室检查，使患者得到及时诊断和治疗，避免漏、误诊。