多发性硬化型骨髓瘤合并POEMS综合征一例

        多发性骨髓瘤起源于骨髓的网织细胞，分化成熟的瘤细胞似浆细胞，故又称浆细胞性骨髓瘤，多表现为溶骨型，硬化型少见，我院97年多发性硬化型骨髓瘤并POEMS综合征，现报告如下：
        患者女，49岁。96年曾因咳嗽来我院照片，发现全身多处斑点状密度增高影。ECT提示全身多骨多处核素浓聚。半年后出现腹胀、双手、足麻木，继而出现双下肢、颜面水肿，皮肤变黑。查体：皮肤粗糙、黑，乳晕、掌背为甚，全身淋巴结肿大，肝脾大，四肢手套、袜套样感觉减退。RBC 3.27  10Eq/L，HBG85g/L，WBC 6.3Eq/L，PLT 156Eq/L；24小时尿蛋白定量为690mg/d；甲状腺功能T3<50，FT3  1.4，TSH升高；CSF：PANDY试验（++），有核细胞数为0，Clˉ>3.5mmol/L,   Glu3.61mmol/L,  Pro 1088mg/L,尿Bence—Jones蛋白（—）。X线表现：头颅正侧位片、胸片、腹部平片示头颅、脊柱、骨盆、及肱骨、股骨上段均可见多发散在、类圆形致密影，大小不一，自芝麻粒至桃核大小，边缘清楚，未见骨质疏松、骨膜反应及软组织肿。胸片尚可见右侧肺底积液。腹部CT提示肝脾增大，未见占位性病变，有少量腹水。病理：骨髓象浆细胞4.5%，可见成堆的Russell小体及κ―λ轻链染色，符合POEMS综合征。
讨论：POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征、骨髓瘤性神经病，表现为多发性周围神经病（P），脏器肿大（O），内分泌障碍（E），M-蛋白（M）及皮肤改变（S）简称POEMS综合征。1956年Crow首先描述第一例骨髓瘤伴多系统损害综合征，近年来国内亦有少数报道。本综合征导致神经病变及多器官损害的机理尚不清楚，但报道切除髓外浆细胞瘤或放射单发骨髓瘤病变，临床症状可暂时明显改善，说明增生的浆细胞与本综合征有密切联系，可能为浆细胞分泌一种对周围神经及多器官有毒的物质，即带λ轻链的M蛋白所致。本综合征诊断主要靠结合临床，骨髓象浆细胞增多及发现λ轻链染色；有条件可做蛋白电泳，找到M蛋白。本病例临床表现及骨髓象均较典型，确诊无疑。
多发性骨髓瘤多为溶骨型，硬化型很少见。硬化型分为四种类型：1、单纯硬化或硬化与破坏并存，2、破坏区周围有硬化缘，3、病灶周围有放射状骨针，4、弥漫性多发性硬化。本例属第四类，需与骨斑点症及成骨型转移瘤鉴别。骨斑点症最常见于管状骨的干骺端、骨骺或骨端，亦可见于骨盆，但很少见于椎体、肋骨、颅骨和下颌骨。硬化型骨髓瘤与成骨型转移瘤在平片上较难鉴别，关键在于寻找原发灶和进行骨髓、血、尿检查。