早发型先天性骨梅毒的X线诊断

      先天性骨梅毒是梅毒螺旋体由母体经血行通过胎盘循环而感染胎儿骨骼，分为早发型和晚发型两型。早发型是指从出生到4岁小儿发病。解放后国内已经罕见，然而，八十年代后，随着成人梅毒发病率的迅速上升，先天性骨梅毒亦有增多。查国内近五年有关均为国外病例，本院今年相继发现三例，资料完整，现报告如下，并结合文献进行讨论，以引起重视。
一、 病例报告
                 例一，男，70天，因鼻塞，发热，腹胀20天入院。查体：体温38C，肝肋下5.0cm，脾肋下4.0cm，实验室检查：WBC14.43×109/L，肝功能异常。患儿父有冶游史，患儿入院时其父母及患儿TPHA、RPR均为阳性，RPR滴度分别为父1：32，母1：32，患儿1：64。X线表现：四肢长骨照片示右侧股骨、胫、腓骨轻度平行状骨膜，余未见异常。胸片示左下肺炎。
         例二，男，57天，因腹胀一个半月入院。查体：体温正常，肝、脾肋下4.0cm，实验室检查：WBC16.5×109/L，肝功能异常。患儿父有冶游史，曾患“梅毒”，患儿入院时，检查其母有硬下疳，父母及患儿TPHA、RPR均为阳性，患儿CMV抗体（CMV—IGM）阳性，提示同时合并巨细胞病毒感染。X线表现：四肢长骨照片均有不同程度平行状骨膜，两肱骨下端干骺端见一侧性骨质缺损，两股骨远端及胫腓骨近端干骺端临时钙化带增厚、模糊，骨骺正常。
例三，男，5天，出生即发现右上肢肿胀，张力低。查体：体温正常，右上臂及前臂肿胀，无红、热，肝肋下6.0cm、脾肋下6.0cm，实验室检查：WBC45×109/L，肝功能轻度异常。患儿父有冶游史，患儿入院时其父母及患儿TPHA、RPR均为阳性， X线表现：四肢长骨均有不同程度骨膜增生，范围广，部分骨膜明显增厚形成“石棺征”，部分增厚的骨膜与皮质融合使骨干增粗；干骺端临时钙化带增厚、模糊，其后方依次均见一较宽透亮带和一致密线，三者形成“夹心饼”样改变]；右肱骨下端、桡骨上端干骺端可见不规则骨质破坏，并从一侧开始，边缘清楚，呈“猫咬征”，内有小片状死骨形成，右桡骨干骺端破坏延伸到骨干上段，使之骨质破坏缺如，相应软组织明显肿胀；右胫骨下端后侧可见一类圆形穿凿样骨质缺损；两上肢长骨骨质增生，髓腔变窄，骨干增粗。
二、讨论
2.1    感染来源、病理改变及临床特点：先天性早发型骨梅毒是梅毒螺旋体经母体通过胎盘进入胎儿体内，其感染多在妊娠四个月后。本组三例均符合宫内感染。病理改变在骨骼系统主要是多发、对称且广泛的干骺炎、骨膜炎、骨髓炎。临床表现可有皮疹、鼻炎、肝脾大，骨骼病变与其临床症状不一定相一致。据文献报告多数患儿出生后六个月内骨改变广泛而相应临床症状常不明显[1]。本组三例，仅一例表现为右上肢肿胀、假性瘫痪，另两例则以腹胀、肝脾大为主要症状。有作者认为胎传梅毒最常侵犯骨骼和肝脾，而少累及心脏、大血管，本组三例患儿除骨改变外，均有明显的肝脾大、肝功能改变，与文献报告一致。
2.2   X线特点  为多发、对称且广泛的干骺炎、骨膜炎、骨髓炎。其中干骺炎可为先天性骨梅毒最早出现的征象，表现为临时钙化带增浓、增厚，随着病变的，骨干远端有一条致密白线，是严重疾病对软骨化骨引起的非特异性改变，二者之间由于骨质疏松萎缩形成一环行透亮带[我们称之为“夹心饼征”，本组例三有此表现；干骺端骨质破坏、缺损、常为一侧性，边缘清楚，称为“猫咬征”，周顺科认为“猫咬征”是早发型先天性骨梅毒较特征的X线改变，婴儿期的“猫咬征”常常提示梅毒性骨炎。本组两例共五根病骨有“猫咬征”。另有文献认为骨梅毒无死骨形成，并将之作为与化脓性骨髓炎的鉴别要点，本组例三中，两根病骨内可见小片状死骨，说明先天性骨梅毒并非无死骨，唯死骨较细小；骨膜炎，是最常见的征象，周顺科报道42例，骨膜炎占30例，林中尧报道5例，骨膜炎有4例，本组三例均有不同程度的骨膜增生，多发、对称、广泛，其中例一仅表现为骨膜反应，例三中可见骨膜明显增厚，包裹骨干，呈“石棺”征，部分增厚的骨膜与骨干融合使骨干增粗；骨髓炎，多为干骺炎向骨干蔓延所致，表现为虫蚀样骨破坏，也有干骺端无异常，而表现为骨皮质增厚，髓腔变窄，骨干增粗，本组例三两者均有。
2.3    诊断与鉴别诊断  通过复习结合本组病例，我们认为先天性早发型骨梅毒的诊断标准可为4岁前发病，出生前父/母有冶游史；血清梅毒酶标阳性；X线：四肢长骨多发、对称、广泛的骨膜炎、干骺炎及骨髓炎，骨膜炎是最常见的征象，而干骺炎则是诊断早发型骨梅毒的重要特征。鉴别诊断，梅毒性骨膜炎需与婴儿骨皮质增生症鉴别，两者均有长管状骨多发、对称的层状骨膜，但后者干骺端一般不受累，且多发病与出生后两个半月，五个月后少发病，该病为自限性疾病，不影响生长、发育，数月后常可自愈。梅毒性干骺炎需与坏血病、佝偻病鉴别，前者血清梅毒酶标阳性，可有“夹心饼”征，而后者较少发生于六个月以内婴儿。梅毒性骨髓炎应与化脓性骨髓炎鉴别，前者RPR阳性，常伴多发、对称骨膜炎、干骺炎，死骨较细小或无，后者起病急，骨破坏由干骺端迅速向骨干蔓延，引起大面积骨破坏及大块死骨坏死，骨质增生明显，形成骨包壳。
2.4   X线检查的评价：文献有不同评价，而Greenberg等认为四肢长骨照片不能作为可疑先天梅毒的常规检查 ，Dunm及国内林中尧则认为四肢长骨照片对先天性骨梅毒的诊断有相当重要的意义。通过复习有关文献，L.P.Brion.MD. 通过四肢长骨照片在59例RPR阳性而无任何临床症状的新生儿中，发现12例有骨异常改变，占20%；而在RPR阳性同时有肝脾大、皮疹、鼻塞、患肢肿胀等胎传梅毒症状的新生儿中，有骨异常的高达90%，结合本组病例，我们认为对血清梅毒酶标（RPR、TPHA阳性）阳性的婴儿常规进行四肢长骨照片是必要的，能及时发现婴儿先天性骨梅毒及其程度。