枕颈部畸形伴脊髓损伤的治疗
【关键词】 畸形
【关键词】 畸形；颈椎；脊髓损伤
0引言
上颈椎畸形即枕颈部畸形，是指寰枢椎和其附属结构及与之相连的枕骨及其包含的神经组织等，由于先天发育因素造成的解剖结构异常，有时伴有远部畸形. 枕颈部发育畸形临床上并不少见. 该部分结构复杂，加之胚胎发育过程特殊，可发生多种结构并存的畸形，但限于影像学检查手段及对胚胎发育研究的不足，导致以往仅限于满足一种畸形的诊断而遗漏其他可能并存的结构异常. 人类的枕颈部借助完整的骨性和纤维解剖结构来维持其稳定功能、运动功能和保护功能. 这一部分的畸形影响到其功能，在一定条件如创伤、退变下，容易造成脊髓受压或损伤，严重者将影响生命. 畸形本身不可避免，所要解决的则是不稳定和脊髓压迫两个问题. 枕颈部畸形主要包括： ① 齿突发育畸形；② 环枕融合（寰椎枕骨化）；③ 颅底扁平和颅底凹陷；④ 枕骨大孔狭窄（枕骨颈椎化）；⑤ 寰椎后弓缺如；⑥ 寰椎后小桥；⑦ 神经系统发育畸形. 我们仅列举其中相对常见的类型，并对疾病的分型、诊断及治疗加以简单叙述.
1齿突发育畸形
1.1分型、诊断齿突是上颈椎关节重要的骨性连接结构，寰椎借助横韧带将齿突束缚在一定的范围内来保证寰枢关节的稳定. 齿突和横韧带发育不良是造成寰枢椎不稳的主要先天性因素，约占枕颈部畸形的4/5. 齿突发育畸形可分为齿突发育不良、齿状突分离和齿状突缺如三种，其中齿状突缺如很少见，有时易将齿骨与齿状突骨折不连混淆. Greenberg将齿状突畸形分为： Ⅰ型（游离齿状突骨，齿突与枢椎不融合）；Ⅱ型（齿突腰部缺如，尖端游离小骨与基底分离）；Ⅲ型（齿突基底不发育，仅残存齿突尖）；Ⅳ型（齿突尖部缺如）；Ⅴ型（整个齿突缺如）. 近年来国内有学者提出短齿畸形，即较正常齿突短小，基底较宽. 各型齿突畸形临床表现大致相同，早期因活动度小，神经压迫症状和寰枢椎不稳不明显，但头部被动活动范围明显增加，潜在不稳. X线片可表现为轻度寰椎移位. 有些病例可终身无症状，但多数病例会随年龄增加、外伤、活动增加出现寰枢椎脱位或半脱位，出现脊髓受压等一系列症状.
1.2治疗先天性齿状突骨折，无神经症状者原则采取积极的治疗措施，对于老人和儿童，应减少颈部活动，防止外伤，局部用颈托固定以维持或缓解其，同时密切观察. 一旦出现神经压迫症状、寰枢不稳，立即手术治疗［1］.
1.2.1后路寰枢椎固定融合后路寰枢椎钢丝/钛缆固定融合术，如Gallie和Brooks融合术是最常用的手术技术. 但两者亦存在缺陷，如Gallie融合术时可能发生Cl向后移位和齿突游离小骨压迫脊髓的危险；Brooks融合术对不可复位的畸形患者行椎板下穿钢丝时脊髓损伤的潜在危险大. 此外，术后尚需Halo或Minerva支具等有效制动. Hensinger［2］提出幼儿棘突因骨化不充分而不能可靠地耐受Gallie钢丝内固定，此时可经棘突置入克氏针并围绕克氏针行椎板间钢丝内固定. Cl后弓缺如则不能行后路寰枢椎固定融合治疗，此时可行枕颈融合或改良的Brooks技术，或以后路经关节螺钉固定、植骨融合重建术代替. Floyd等［3］采用经植骨块的寰椎椎板内固定融合术，结果术后全部获得了融合且疼痛消失；其技术要点是采用2枚2.7 mm皮质骨螺钉将植骨块固定于寰椎后弓的两侧残留部，随后经2枚螺钉尾端和棘突内固定，以重建其稳定性，术后Halo支架外固定. 以Hailfax和Apofix为代表的椎板夹后路内固定系统亦可用于游离齿突小骨患者，但前提是寰椎后弓必须完整. Nishizawa等［4］评估寰枢椎后路内固定的3XS系统(由钩、棒和一个横杆组成)治疗15例Cl～2不稳患者，同时行植骨融合术，随访所有患者均获得骨性融合；结合其生物力学研究结果，认为采用3XS系统的Cl～2后路内固定术操作容易，并发症少，而且能很好地对抗上颈椎的旋转力矩.
1.2.2后路Magerl螺钉内固定融合目前认为，MagerlGallie技术已成为寰枢椎内固定融合术的力学金标准. Richter等［5］在体外对6种寰枢椎后路内固定系统进行生物力学比较后认为，三点固定技术可提供最坚强、可靠的内固定效果. Wang等［6］对4例Cl～2不稳的儿童(其中年龄最小的仅4岁)行Magerl螺钉附加后路Cl～2钢丝融合术，术后无需行Halo外固定，均获得骨性融合且术中未发生并发症. Dickman等［7］比较分析行Magerl螺钉附加后路钢丝融合和仅行后路钢丝融合术的患者，发现行Magerl螺钉内固定者均获得融合，而行后路钢丝内固定的8例患者中仅7例融合成功；两组患者的融合率分别为98%和86%. 生物力学研究示后路Magerl螺钉内固定是一个相当适合源于寰枢椎不稳的手术技术，且和其他寰枢椎内固定技术相比，经C1～2关节内固定可在旋转和侧屈上提供最好的稳定性. Magerl技术要求寰枢椎近乎解剖复位和椎动脉解剖正常，且经C1～2关节螺钉的置入技术要求高，术中可能导致神经血管损伤，甚至灾难性后果. 须注意的是，超过20%的患者因枢椎横突孔解剖学变异而不能行经C1～2关节螺钉内固定［8］. 术前行椎间孔和椎动脉的细层CT扫描，可较好地显示异常椎动脉走行，如椎动脉在经Cl～2关节螺钉的钉道范围内，则不宜行经Cl～2关节螺钉内固定. 机导航系统在颈椎外科的运用，一定程度上提高了上颈椎手术的安全性、可靠性和螺钉置入的准确性. Weidner认为在图像引导技术下行经C1～2关节螺钉内固定，包括术前使用CT数据设计最理想的螺钉轨道和在术中使用这些数据引导螺钉置入，可减少螺钉位置不正的危险.
1.2.3后路枕颈融合或内固定融合对可复性、无神经症状或Cl后弓缺如的患者，复位后可行单纯枕颈融合以维持该部位的永久稳定；对不可复位(如移位的寰椎横韧带可阻碍复位)伴神经症状的患者，需减压后行枕颈融合内固定. Dai等［9］对33例伴不可复位畸形和颈脊髓压迫的患者行C1后弓切除减压和枕颈部融合，术后示疗效满意且100%骨性融合；认为对症状严重的脊髓型颈椎病、严重寰枢椎不稳及合并其他颈椎畸形的患者，行枕颈部融合术可有效减压而获得较好的疗效. 如技术条件许可，可考虑同时行经关节螺钉或椎弓根螺钉的枕颈融合内固定，以提高内固定系统的稳定作用. 但Parisini等［10］通过对12例行C1～2后路融合术的寰枢椎不稳儿童的长期随访并评估其颈椎矢状曲度变化，提出对寰枢椎不稳的生长期儿童，不宜行枕颈融合术，否则术后可能发生下颈椎畸形.
2颅底凹陷
颅底凹陷为枕大孔区最常见的畸形，主要是以枕大孔区为中心的颅底组织内翻，环椎向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕大孔，枕大孔前后径缩短和后颅凹缩小. 这种畸形极少单独发生，经常伴发寰枢椎畸形，或ArnoldChiari畸形（小脑扁桃体疝）.
2.1结构分型临床将颅底凹陷分为原发性和继发性两型. 原发性即先天畸形，较常见，同时可伴发多种枕颈部畸形；继发性指由于严重的佝偻病、骨质软化症、骨质疏松等使骨质变软造成的颅底凹陷. 其中先天性颅底凹陷常在中年后逐渐出现神经症状，但如遇外伤，儿童期也可发病，可造成脑干或脊髓受损，表现为四肢运动及感觉障碍、共济失调，还可能出现眩晕、眼震及颅神经症状.
2.2临床表现及诊断一般10岁以后逐渐发病，10～30岁多见，少数老年时才出现症状. 先天性颅底凹陷在出现神经症状以前常无症状，但部分患者可有低发际或头面部发育不对称. 多以颈神经刺激症状为始发，并可伴有后组脑神经症状、小脑症状、延髓及上颈段脊髓受压和（或）椎动脉供血不足等症状和体征. X线片是检查本病诊断的主要依据. 以寰椎为中心，颅颈侧位片上可测量Chamberlain线、McGregor线或McRee线，断层片及CT片扫描对了解该部位骨性结构的形态、相互关系，确定其发育缺陷有一定帮助，MRI对了解神经受压部位和程度是必要的.
2.3对于没有或仅有轻微症状而无进行性神经损害的颅底凹陷患者应定期随访，不需要治疗. 神经系统受压是手术的指征. 手术方法的选择，应考虑神经组织受压的原因，畸形的特征以及伴发其他畸形的情况. 单纯颅底凹陷者，若有延脊髓与后组神经受压症状，宜行枕肌下减压术. 合并有寰枢椎不稳或脱位者，经行颅骨牵引复位术而不能复位或脊髓症状仍存在时，则应根据压迫来自前方还是后方而确定手术方案.
2.3.1经口腔前路减压经口咽入路切除齿突减压是目前多采用的手术减压方式. 手术适应症： ① 症状和体征以锥体束征为主；② 齿状突高出钱氏线15 mm以上；③ MRI证实齿状突突入枕大孔，延、颈髓腹侧受压；④ 前、后方均受压且以前方受压为主. 符合上述一条者均应考虑行前方减压. 虽然该入路能在直视下实施齿状突切除，但手术操作复杂；手术区深而狭小，病变显露欠清楚，可能发生定位错误；必须切除寰椎前结节后才能切除齿状突，破坏或加重了寰枢椎之间的稳定性；存在脑脊液漏及颅骨感染的危险；甚至可发生神经功能恶化或猝死；减压后多数患者需二期行颈枕融合［11，12］.
2.3.2后路减压国内开展后路枕下减压较多，对绝大多数患者是非常有效的. 手术治疗的目的是通过咬除枕骨鳞部，增加后颅凹容积，松解环枕筋膜，解除对神经组织的压迫，改善其血液循环和脑脊液循环. 有学者认为单纯上颈后结构切除减压而不作内固定或植骨融合，早期可获满意效果. 但由于枕颈畸形的不稳定，加之手术所致结构的破坏，导致新的致压作用，影响了远期效果. 宋跃明等［13］认为,单纯枕下减压不但不能治愈合并有寰枢脱位的颅底畸形，反而可能因寰枢脱位加重而加重病情. 因此在实施枕大孔扩大术同时行枕颈植骨融合术以重建颈部的稳定性，兼有减压和稳定的双重作用,是提高疗效和防止复发的关键. 对于手术中是否切开硬脑膜尚有争论，有人主张不切开硬脑膜［14］，也有人报道切开硬脑膜的临床效果远较未切开硬脑膜组的治疗效果显著［15］. 对CT或MRI检查发现有小脑扁桃体疝或合并脊髓空洞者，及有脑室系统扩大、脑脊液循环通道梗阻者，应切开硬脑膜充分减压，并仔细剥离粘连、重建脑脊液通道，以提高治疗效果. 对单纯骨质畸形的患者可不切开硬脑膜，但骨窗要够大，同时要切除增厚的筋膜及束带样组织，以达减压目的.
3寰椎后弓缺如
寰椎后弓缺如是一种少见的先天发育性解剖结构异常,表现为寰椎后弓的部分或全部缺如. 寰椎后弓的缺如可分两种形式,即有后结节残存的Keller 型和旁正中部残存的Brocker型. 上颈椎软骨内每节都含有骨化中心,前弓出现后两侧延续即为侧块,后结节出现之后向前形成后弓,两者约于出生后5～6 岁融合. 寰椎后弓缺如与其软骨发育阶段和骨化阶段有关. 后弓完全缺如时两侧块增厚，这与其应力不均所造成的应力相对集中有关. 寰椎侧伸位时,前或后弓先天性缺损易与分离骨折相鉴别. 解剖畸形的存在,使之功能减弱,在一定条件下(如创伤和退变) 脊髓受压或损伤的可能性增加,所以争取早期准确诊断、避免外伤、禁忌重手法推拿等有着重要意义. 枕颈部各骨性和韧带结构相互协调以维持其稳定功能. 在部分病例,可能终生存在畸形而不发病；随着年龄增大,运动量加大,颈椎退变,在不稳定的基础上容易使寰、枢区域的椎管内径相应变形和缩小,椎管缓冲和脊髓适应能力丧失,造成骨性和软组织对脊髓压迫并出现一系列相关的临床症状和体征. 所以一般认为只要出现脊髓受压的症状,就需行减压和维持脊柱稳定性的手术治疗.
4枕骨大孔狭窄
枕骨大孔狭窄可以是一种独立存在的畸形,也可并发于其他畸形. 该畸形是由于枕骨大孔边缘向内突起造成与椎管相对应的骨性孔径狭窄,又称为枕骨颈椎化. 由于发育程度不一、狭窄程度各异,严重者枕骨大孔内径较正常可缩小1/3～1/2，从而引起脊髓组织受压. CT断层可明显显示并确诊. 由于临床较少见，报道相对较少. 对于产生神经症状的可行手术治疗.
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［1］ Anonymous. Os odontoideum ［J］. Neurosurgery, 2002,50(3 Suppl):148-155.
［2］ Hensinger RN. Congenital anomalies of the cervical spine ［J］. Clin Orthop Relat Res, 1991,(264):16-38.
［3］Floyd T, Grob D. Translaminar screws in the atlas ［J］. Spine, 2000,25(22):2913-2915.
［4］ Nishizawa S, Yamaguchi M, Matsuznwa Y. Interlaminar fixation using the atlantoaxial posterior fixation system (3XS system) for atlantoaxial instability: Surgical results and biomechanical evaluation ［J］. Neurol Med Chir (Tokyo), 2004 ,44(2):61-66.
［5］ Richter M, Schmidt R, Claes L, et al. Posterior atlantoaxial fixation: Biomechanical in vitro comparison of six different techniques ［J］. Spine, 2002,27(16):1724-1732.
［6］ Wang J, Vokshoor A, Kim S, et al. Pediatric atlantoaxial instability: Management with screw fixation ［J］. Pediatr Neurosurg, 1999,30(2):70-78.
［7］ Dickman CA, Sonntag VK. Posterior C1C2 transarticular screw fixation for atlantoaxial arthrodesis ［J］. Neurosurgery, 1998,43(2):275-280.
［8］ Wright NM. Posterior C2 fixation using bilateral, crossing C2 laminar screws: Case series and technical note ［J］. J Spinal Disord Tech, 2004,17(2):158-162.
［9］ Dai L, Yuan W, Ni B, et al. Os odontoideum: Etiology, diagnosis, and management ［J］. Surg Neurol, 2000,53(2):106-108.
［10］ Parisini P, DiSilvestre M, Greggi T, et al. C1C2 posterior fusion in growing patients: longterm followup ［J］. Spine, 2003,28(6):566-572.
［11］ Goel A, Bhatjiwale M, Desai K, et al. Basilar invagination: A study based on 190 surgically treated patients ［J］. J Neurosurg, 1998,88:962-968.
［12］ Crockard, Sen CN. The transoral approach for the management of introdural lesion at the craniovertebral junction：Review of 7 cases ［J］. Neurosurg, 1991,28:88-98.
［13］ 宋跃明，饶书诚，代禧柞，等. 枕大孔扩大术治疗上颈椎与颅底先天性畸形伴寰枢关节脱位的远期疗效［J］. 脊柱脊髓杂志,1995,5:108-ll0.
［14］ 鲍秀峰，吴承远，何守俭. 颅底凹陷症150例临床分析［J］.中华神经精神科杂志,1979,12:231.
［15］ 马稚如，方文荣，王秀，等. 枕骨大孔区畸形的外科治疗［J］. 中华神经外科杂志,1991,7:272.
