婴幼儿先天性心脏病伴中、重度肺动脉高压的外科治疗
【关键词】 先天性心脏病；肺高压；婴幼儿；外科
自1996年8月至2003年12月我院对58例先天性心脏病伴中、重度肺动脉高压婴幼儿行矫治手术。现就手术时机，手术要点及围手术期处理报告如下。
1 材料与方法
1.1 临床资料
本组患者共57例，男33例，女24例，年龄4.5-36个月，平均(17.6±12.4)个月，体重4.5-12.5kg，平均(8.9±3.6)kg。病种包括室缺(ventricular septal defect, VSD)36例(其中4例合并肺动脉瓣狭窄、6例右室流出道狭窄、2例三尖瓣反流)，完全性心内膜垫缺损3例，室缺+房缺(atrial septal defect, ASD)14例，室缺+房缺+动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)4例。均有静息及活动时发绀，心脏杂音不典型4例，所有患者双肺呼吸音均增粗，部分可闻及干啰音。动脉血氧分压(60.63±9.68)mmHg，氧饱和度(90.63±7.69)%。中度肺动脉高压(Pp/Ps为0.45-0.75)者45例(78.9%)，重度肺动脉高压(Pp/Ps≥0.75)者12例(21.1%)，平均为0.69±0.13。肺循环流量与体循环病例经常规胸片、心电图、心动超声图等检查明确诊断。
1.2 围手术期处理
术前给予吸氧2-4周，并给开搏通1-2mg/(kg·d)。合并肺部感染，积极使用抗生素控制感染，合并心衰则控制心衰以调整婴幼儿心肺功能到最佳状态。麻醉应尽量减少各种应激反应引起的血流动力学改变。体外循环采用中度血液稀释方法,维持适宜的胶体渗透压。10kg以下的婴幼儿采用全胶体预充液,减少晶体使用量,使用进口膜肺,减少血液有形成分破坏和微粒形成。使用微栓过滤器减少肺栓塞。主动脉开放前利尿，转流后期使用超滤,减少心肺负担,排除毒素。转流时间11-128min，平均(48.37±79.53)min。术后保持呼吸道通畅。连续监测心率、心律、动静脉压，选用米力农、开搏通等扩血管药物。适当延长呼吸机辅助时间，维持适当的过度通气纠正酸中毒。术后选用吗啡和肌松剂充分镇静。
1.3 手术方法
膜周部VSD经右房入路，肺动脉下VSD经肺动脉或右室流出道入路修补室缺，闭合缺损多数采用补片，少数直接缝合，同时加宽右室流出道8例，10例采用活瓣修补。合并PDA时，如PDA粗短，可先暂时阻断，在开始CPB后降温，减低流量。在此情况下安全结扎PDA，再行其他操作；完全性心内膜垫缺损先将裂开的十字交叉缝合，恢复二、三尖瓣关闭功能，后修补VSD、ASD。术中常规用甲基强的松龙10-20mg/kg。术中使用晶、血保护液，自主动脉根部灌入，20min重复一次。术后常规放置起搏导线。
2 结 果
全组手术死亡6例，均为重度肺动脉高压患者。1例VSD+ASD，术后肺高压危象死亡；3例VSD患儿手术后呼吸衰竭反复脱离呼吸机失败放弃治疗死亡；2例VSD患儿心脏复跳后低心排长时间辅助后肾功衰竭死亡。余患儿术后恢复顺利，术前术后Pp/Ps(%)及动脉血氧分压(PaO2)、血氧饱和度(SaO2)改善明显。
3 讨 论
继发于各种左向右分流型先天性心脏病的肺动脉高压，按肺动脉收缩压与主动脉收缩压的比值可分为3级：轻度肺高压比值≤0.45；中度肺高压为0.45-0.75；严重肺高压>0.75。随着医疗水平的提高,对此类婴幼儿患者,应尽量早期手术纠正先天疾病。本组57例3岁以下婴幼儿先天性心脏病伴中重度肺动脉高压行外科，手术死亡率10.5%，存活者症状明显改善。说明婴幼儿先天性心脏病伴肺高压确诊后应尽早手术治疗，效果还是比较理想的。国外的一项临床研究表明，先心伴中重度肺高压患儿(Pp/Ps>0.50)在婴幼儿时期手术治疗，术后的肺高压可降至正常，身体状况与一般人差别不大[1]。在术中针对婴幼儿患者生理特点决定了对其心肌保护应区别于成熟心肌。在应用体外循环时应避免过高压力灌注,控制灌注压力30-50mmHg较为适宜，过高灌注压力对血管内皮细胞有损伤，造成心肌水肿。需采取深低温低流量甚至间断停循环的病例,应加强脑保护，如应用激素及α?稳态与pH?稳态相结合的血气管理模式即先采用pH稳态降温促进脑血管扩张，在停循环前使用α?稳态将脑内pH恢复到正常范围以有利于保持胞内pH和促进后神经系统恢复。在并行循环时要平稳过渡，应给予充分辅助循环防止心脏膨胀。使用胶体预充液，减少晶体使用量，在术后尽量使红细胞压积在0.25左右。在体外循环中及主动脉开放后,应常规应用血管扩张剂，以降低血管阻力,改善微循环灌注,增加组织灌注[2]。同时应注意调节酸碱平衡，使用肾上腺皮质激素增加细胞膜的稳定性,降低细胞膜的通透性,减少组织水肿。术后患儿由于体外循环损伤，多表现为呼吸道分泌物增多,应加强呼吸道管理,保持呼吸道通畅,有利于循环稳定。采用过度通气，以利充分供氧及防止肺不张。应保持患儿镇静，防止肺动脉压力突然升高，出现肺高压危象。应用血管活性药物，降低心脏前后负荷，手术前后选用前列腺素E?1[3?5]等扩张肺血管的药物。对于肺动脉压力持续高可一氧化氮吸入治疗[6]。注意血流动力学的变化，防止出血造成急性心包填塞。在维持血压正常的情况下尽可能液体负平衡,越小的婴幼儿术后48h内更要求脱水,可常规使用血浆加利尿，液体每天每公斤体重负5-10mL，以减少肺部并发症。先天性心脏病并中重度肺动脉高压的手术成功与否，依然取决于肺高压的程度是否有可复性。肺高压到不可逆状态，即使手术校正其仍会进一步发展。婴幼儿肺血管仍处于发育过程,手术成功,肺循环血量恢复正常,肺血管仍有可能正常演变,获得较理想的远期治疗效果。
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/[1/]Meijboom F, Szatmari A, Utens E, et al. Long term follow?up after surgical closure of ventricular septal defect in infancy and childhood /[J/]. J Am Coll Cardiol, 1994, 24 (5):1358?1364.
/[2/]耿希刚，李兆志，黄庆恒,等. 室间隔缺损合并重度肺动脉高压的外科治疗 /[J/]. 中华胸心血管外科杂志, 1998,14:94?95.
/[3/]Gorenflo M, Nelle M, Schnabe PA, et al. Pulmonary hypertension in infancy and childhood /[J/]. Cardiol Young, 2003, 13(3):219?227.
/[4/]范太兵，李群，徐红亮，等. 婴幼儿危重先心病急诊手术价值 /[J/]. 郑州大学学报(医学版), 2004, 39(5):839?841.
/[5/]范太兵，张林虹. 婴幼儿先天性心脏病手术92例术后管理 /[J/]. 郑州大学学报(医学版), 2005, 41(1):167?168.
/[6/]Yoshimura N, Yamaguchi M, Oka S, et al. Pulmonary artery banding still has an important role in the treatment of congenital heart disease /[J/]. Ann Thorac Surg, 2005, 79(4):1463.
