小儿恶性肝肿瘤的CT与MRI诊断—附45例分析
【摘要】 目的 探讨小儿恶性肝肿瘤的CT与MRI表现特征。方法 回顾分析45例经临床、手术及病理证实的恶性肝肿瘤的CT与MRI表现。男24例，女21例，年龄最小37天，最大14岁，平均年龄2.3岁。28例行CT检查，17例行MRI检查，全部病例均行平扫与增强。结果 45例中，肝母细胞瘤31例（68.8%）、肝细胞癌4例(8.8%)、肝未分化胚胎性肉瘤3例(6.6%)、肝胆系横纹肌肉瘤3例（6.6%）、肝淋巴瘤2例（4.4%）、肝血管内皮细胞肉瘤2例（4.4%）。瘤体位于肝右叶25例，左叶8例，同时累及2叶以上12例；单发肝肿块37例，多发结节6例，瘤体内钙化17例，假包膜18例，瘤体密度不均，强化不一，其强化程度低于正常肝组织（肝血管内皮细胞肉瘤除外）。结论 CT与MRI检查可准确显示恶性肝肿瘤的部位、大小、侵犯范围、影像特点及转移情况，为肿瘤的临床分期、制定方案、估计预后提供重要依据。
【关键词】 恶性肝肿瘤 儿童 断层摄影术 X线机 磁共振成像
0 引言
小儿恶性肝肿瘤在临床并非少见， 是小儿常见的腹部肿瘤之一， 其中以肝母细胞瘤最多， 居小儿原发性肝恶性肿瘤的首位（占51％～56％）[1?3]。 恶性肝肿瘤种类较多， 如肝细胞癌、 肝未分化胚胎性肉瘤、 肝胆系横纹肌肉瘤、 肝淋巴瘤、 肝血管内皮细胞肉瘤等。 为提高对其CT与MRI影像学特点的认识， 现将我院45例小儿恶性肝肿瘤分析报告如下。
1 资料与方法
搜集我院1995年10月～2005年5月经CT与MRI检查，并有临床、手术和病理证实，且资料完整的小儿恶性肝肿瘤45例。男24例，女21例，年龄最小37天，最大14岁，平均年龄2岁3个月。其中肝母细胞瘤31例（68.8%）、肝细胞癌4例(8.8%)、肝未分化胚胎性肉瘤3例(6.6%)、肝胆系横纹肌肉瘤3例（6.6%）、肝淋巴瘤2例（4.4%）、肝血管内皮细胞肉瘤2例（4.4%）。临床上表现为：腹部包块43例（95.5%）、黄疸9例（20%）、贫血41例（91.1%）、发热23例（51.1%），低热为主。全部病例术前行CT和/或MRI平扫及增强扫描，设备采用GE Hispeed螺旋CT机及HITACHI AIRIS II 0.3T磁共振装置。
２ 结果
２．１ 肝母细胞瘤31例，CT 19例，MRI 12例，两者均做者9例。肝右叶21例，左叶7例， 2叶以上3例；巨块型28例，多发结节型2例，囊变型1例，瘤体直径最小4.5cm，最大14.2cm；CT平扫瘤体表现为较大圆形、以低密度为主的混杂密度肿块，见图1a、b。MRI瘤体表现为长T1长T2混杂信号，T2WI呈“石榴样”改变，见图2。假包膜CT显示16例，MRI显示9例；瘤体钙化17例；瘤内低密度坏死及囊变23例；出血2例；增强扫描，瘤体均呈不匀强化，明显低于正常肝组织，坏死和囊变区均不强化；包膜呈线样强化23例。侵犯肝门静脉右支17例，左支4例。
２．2 肝细胞癌4例，CT 3例，肝右叶1例，左叶1例，2叶以上1例，表现为肝内低密度肿块见图3a、b；MRI 1例，呈长T1长T2混杂信号。4例中，巨块型2例，弥漫型2例，瘤体直径最小2.3cm，最大7.4cm；1例瘤内有高密度出血灶，2例见大片坏死。增强扫描，本组瘤体均呈不匀强化，明显低于正常肝组织，肝门静脉右支侵犯3例，左支1例。下腔静脉内瘤栓1例。
２．3 肝未分化胚胎性肉瘤3例，2例CT为肝右叶囊性成分为主的大囊实性低、等混杂密度肿块，直径分别为11.5cm及13cm，边界清晰，有假包膜，无钙化。增强扫描瘤体实性部分强化，囊内无强化，见图4。1例MRI为不规则形实性成分为主肿块，瘤体直径7cm，边缘有多个小囊。增强扫描实性部分强化。
２．4 肝胆系横纹肌肉瘤3例，2例CT平扫，肝门区，沿肝内胆管走行软组织密度阴影，肝内胆管扩张，见图5；增强扫描胆管壁强化，瘤体轻度不均匀强化；1例MRI肝门区实性肿块，沿胆管及门脉走行，肝内外胆管扩张明显，见图6a、b；MRI增强扫描病灶呈向心性强化。彩超提示病灶有较丰富的血流信号。肝功检查：ALT 220u/L， ALP 512u/L TBIL 122.5μmol/L，DBIL 78.7μmol/L，提示胆管梗阻。
２．5 肝非霍奇金淋巴瘤2例，CT平扫，表现为肝内2个类圆形低密度结节，增强扫描边缘轻度强化，其内不强化，门静脉右支穿入其内，见图7a,b。1例行MRI表现为肝内T1低信号、T2略高信号单结节
图1a、b 肝母细胞瘤 CT平扫肝右叶内见一较大圆形、以低密度为主的混杂密度肿块，边界清楚；瘤体内大量条片状钙化。增强扫描，瘤体呈不均匀强化，但强化程度明显低于正常肝组织，坏死和囊变区均不强化
图2 肝母细胞瘤 MRI检查，瘤体在T2WI上表现为“石榴样”改变，包膜呈线样低信号，瘤间可见低信号纤维间隔
图3a、b 肝细胞癌 CT平扫肝右叶内见低密度肿块，边界不清，未见假包膜及钙化。增强扫描，不均匀强化，明显低于正常肝组织，肝门静脉受累
图4 肝未分化胚胎性肉瘤 CT增强扫描表现肝右叶内为大的囊性低密度肿块，囊壁见实性结节，囊内结构无明显强化，囊壁实性结节强化
图5 肝胆横纹肌肉瘤 CT增强扫描，肝门区见沿肝内胆管走行软组织密度块影堵塞，边界清楚，肝内胆管扩张；瘤体稍有不均匀强化
图6a、b 肝胆横纹肌肉瘤 MRI检查，T1WI见肝门区有一实性肿块，沿胆管及门脉走行，肝内胆管扩张；T2WI上见胆总管周围壁增厚、管腔明显扩张，胆囊扩大图7a、b 肝淋巴瘤 CT增强扫描，肝内见2个类圆形低密度结节，边缘轻度强化，其内不强化。门静脉右支穿入其内
图8a、b 肝血管内皮细胞肉瘤 CT平扫，肝右叶内见一较大类圆形低、等混合密度肿块，右侧有一高密度灶；增强扫描，瘤体自边缘逐渐向心性强化，延迟没有填满，内侧边界模糊
灶，GD?DTPA动态增强不强化，实质期仍为低信号，边界清楚。
２．6 肝血管内皮细胞肉瘤 2例，1例CT平扫，肝右叶内见一较大类圆形低、等混合密度肿块，右侧有一高密度灶；增强扫描,自边缘逐渐向心性强化，延迟没填满，见图8a,b；1例MRI表现肝内长T1长T2信号较大肿块，增强扫描早期边缘强化，延迟逐渐向中心填充，但未能填满，其胸部CT提示肺有结节状转移灶。
３ 讨论
３．１ 肝母细胞瘤 是小儿最常见的肝原发性恶性肿瘤，起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞，约占所有肝原发性肿瘤的25％～45％，居首位。肝母细胞瘤11号染色体常有11P15.5杂合子丢失，故易发生先天性发育异常和胚胎性肿瘤[1?3]。与性激素关系密切，可致儿童性早熟[4]。
本病从胚胎期至发病需2年时间，故发病通常在1～3岁。组织学上，多数学者将其分为2种类型[1?3]：纯上皮型和混合型。病理形态学上主要表现为巨块型、结节型、弥漫型和囊肿型，是影像学表现的基础。其中巨块型最常见[1?3]，本组有28例。
本病好发于婴幼儿，3岁以前占90％，5岁以上少见。主要以无痛性上腹肿块就诊。90%血清甲胎蛋白（AFP）水平明显增高。10%～20%病例转移至肺、肝门、脑和骨。2年生存率为65%，也有自愈报道[5]。
本组病例并结合有关[1?3]，在CT及MRI上有如下特点：(1) CT上瘤体为大圆形、低密度为主的混杂密度肿块，边界清楚，具有“十多、一低、一少”的特点。“十多”即单发病灶多、右叶多、外生型多、跨叶多、瘤体呈圆形多、实性多、假包膜多、出血坏死多、囊变多、钙化多（本组达51％以上）； “一低”即平扫或增强扫描，肿瘤密度及强化程度总是低于正常肝实质；“一少”即肝硬变少。此外，很少侵犯大血管。(2)MRI上瘤体为长T1长T2信号或混杂信号，T2WI呈“石榴样”改变，为多个细小高信号囊状影，其间有低或等信号纤维间隔。有出血或脂肪成分时，T1WI局部为高信号[3,6], MRI对钙化显示不如CT。动态增强扫描肿瘤早期强化，40％有周边晕环强化。
３．２ 肝细胞癌 较少见，常发生在5岁以上小儿，以5～9岁和11～15岁为多，最小年龄可为出生1天的新生儿[7]。
目前研究发现，小儿肝癌患者有HBsAg及肝癌家族聚集的現象[6]，患儿HBsAg的阳性率是100％，与成人相比其组织学表现相同，但肝硬化少。与肝母细胞瘤相比，瘤体形态多不规则、假包膜少、出血坏死多、钙化少(25%)[8]。在年长儿，其病理组织学类型和青年一样，以纤维板层型较多，预后较好。
CT最能反映肝癌的病理形态学特点，常分为4型：巨块型、结节型、巨块结节型(混合型)及弥漫型。CT平扫绝大多数肝癌表现为不均匀低密度块，浸润生长，无包膜，灶内坏死、囊变或脂肪变性时密度更低。本组4例均表现这个特点。膨胀生长型，不论结节或巨块，边界均清晰，大部分有纤维组织假包膜存在，CT表现为肿瘤周围一圈低密度的环影(即晕环征)，厚度可从数毫米至1cm不等，有时与肝母细胞瘤不易区分。增强扫描，大部分轻度强化或不强化。
MRI上瘤体表现为长T1长T2信号或混杂信号，对门静脉、肝静脉和下腔静脉侵蚀及瘤栓显示较CT清楚。纤维板层型肝癌，瘤体中央有纤维瘢痕是一特点，MRI显示较好，但注意与肝血管瘤、FNH鉴别，后两者亦有这个征象[9]。
3．３ 肝未分化胚胎性肉瘤 来源于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，由肝良性错构瘤转化而来的，占儿童恶性肝肿瘤的第3位。大多在6～10岁发病，绝大多数（90%）小于15岁[2,10,11]。临床表现无特异性， AFP阴性。存活期为一年左右。该肿瘤为较大的囊实性球形肿块，囊实性成分的多少，可能与瘤体不同的阶段有关。
CT平扫，肿瘤有两种表现：以囊性成分为主者，单囊直径在7～20cm左右，有假包膜，实性部分在瘤体边缘，囊内出血时呈高密度，本组2例表现与此一致；多囊者，瘤内有多个分隔，其内有多个小囊，囊内呈水样或稍高密度。以实性成分为主者，为不规则形软组织块，其内见多个小囊。增强扫描，上述两类肿瘤实性部分及包膜均有强化，囊内结构无强化[12]。
MRI检查，T1WI瘤体为混杂低信号，局部出血可含高信号灶。T2WI为高信号，其内分隔呈低信号[13]。
本病主要与肝囊性间叶错构瘤鉴别，后者为多房囊性，无实性部分，这是主要鉴别点。
3．4 肝胆横纹肌肉瘤 本病可发生在腹膜后或腹腔内，以2～6岁多见，发病高峰是4岁。本病较多发生在肝胆系，50%以上发生在肝外胆管，多为胚胎型或葡萄状型[1,2,14]。常沿胆总管黏膜下层生长，向上累及肝内左右肝管，本组2例均表现如此。向下生长者可扩展到十二指肠壶腹部并可侵袭周围组织和器官。临床上肝外胆管者表现阻塞性黄疸，肝内胆管者，则以腹痛、肿大、腹部包块就诊。AFP阴性。
CT平扫，肿瘤位于肝门或肝内，边界较清楚，密度不均匀，低于正常肝实质，可能与含有大量黏液组织有关，偶见囊变，钙化罕见。增强扫描，肿块不强化，或呈不均匀强化。肿瘤位于肝外胆管者，胆管扩张，直径可达5cm以上；肿瘤位于胆管内者，可形成不规则形息肉状软组织密度影，周围胆液衬托呈“环征”，边界清楚。增强扫描，胆管壁强化，瘤体可有轻度不均匀强化或不强化；如肿瘤堵塞胆管腔和浸润胆管壁周围时，上述胆汁“环征”消失，近端胆管扩张。
MRI检查，T1WI肿块呈低信号，T2WI为中等至明显高信号。增强扫描呈不均匀强化。MRCP显示胆管扩张及管内不规则低信号区。
３．5 肝淋巴瘤 原发性极为罕见， 继发者较多。 尸检发现20％的霍奇金氏淋巴瘤和50％非霍奇金氏淋巴瘤可累及肝脏。 病理上常分为3型[2]： 单发结节型、 多发结节型和弥漫型。 其中原发型几乎均为非霍奇金淋巴瘤， 本组2例亦为非霍奇金淋巴瘤。
CT平扫，肝内见类圆形或不规则低密度灶，边界尚清楚，无钙化。常有脾、胃肠、肠系膜及腹膜后淋巴瘤存在。增强扫描，动脉期可呈不均匀强化，或均匀强化，其程度低于正常肝组织；门静脉期和平衡期可呈环状强化，中心密度不均匀，较大者中心坏死区无强化。门静脉可在其内穿行或被推移。延迟扫描病灶的类圆形不缩小，这一点与肝血管瘤和肝脓肿不同。
MRI检查，单结节型表现为长T1稍长T2信号结节，GD-DTPA动态增强不强化。弥漫型表现为肝内弥漫长T1稍长T2信号，信号不均匀，同时有脾大及类似信号改变者可提示诊断。多发结节型与肝转移瘤不易区别[15]。
３．6 肝血管内皮细胞肉瘤 罕见，发病年龄1岁以内，是肝血管窦壁细胞异常增生所致，组织学上具有II型婴儿型内皮细胞瘤的特点[1，2]。
CT平扫，肝内见类圆形低密度肿块，无假包膜；增强扫描，早期边缘强化，延迟逐渐向中心扩展，若瘤体中央没有坏死可填满。本组1例因增强扫描显示自边缘逐渐向心性完全填充强化而误诊为婴儿型肝血管内皮细胞瘤，故有时鉴别困难。
MRI检查，瘤体表现肝内多中心长T1长T2信号肿块，增强扫描与肝血管瘤表现相似，但前者强化时间长且出血常见，易侵犯肝静脉，形成肺、脾、脑等转移[15]。
总之，小儿恶性肝肿瘤CT与MRI表现有其特点，结合临床及验室检查可作出诊断，但最终确诊靠病理组织学检查。
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