胃肠间质瘤的诊治
作者：李祥, 陈艳，王毅，陈明秀，蒋凌，龙兵，邱红根，朱耀明
【摘要】 目的探讨胃肠间质瘤的诊治策略，提高诊治水平。方法对我院1989～2006年收治的36例胃肠间质瘤进行回顾性分析。结果36例胃肠间质瘤中，行根治性手术32例，术后生存最短1年余，最长12年6个月仍健在，行姑息性切除术4例，生存时间1~3年。全组无手术死亡。结论胃肠间质瘤较为少见，缺乏特征性临床表现，诊断较为困难，其确诊依赖病理结果。以手术切除为主，对放、化疗不够敏感。
【关键词】 胃肠间质瘤；诊断；治疗
Abstract：Objective To explore the diagnosis and treatment of gastrointestine stromal tumors. MethodsThirty?six patients with gastrointestine stromal tumors in Yi Chang central people' Hospital from 1989 to 2006 were retrospectively analyzed. ResultsRadical resection was performed in 36 cases with the shortest survival time being over 1 year and the longest being 12.5 years(still in good health). Partial resection was performed in 4 cases，the dive time of the patients with radical resection is 1 to 3 years.ConclusionThe gastrointestine stromal tumors is rare and its diagnosis is difficult due to the lack of clinical feature. Final diagnosis should be based on pathology. The disease is not very sensitive to radio therapy and chemotherapy， which makes surgical treatment the choice.
Key words：Gastrointestine stromal tumors；Diagnosis；Treatment
0引言
胃肠间质瘤（Gastrointestine stromal tumors，GIST）的病理诊断以往多诊为平滑肌瘤或肉瘤、神经纤维瘤或肉瘤。近 10年对其研究逐渐深入,发现此类肿瘤临床特点异于平滑肌源性或神经源性肿瘤,有必要加以认识[1]。我院1991～2006年收治胃肠间质瘤36例，现将其病理诊断和外科治疗报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组病例共36例，男24例，女12例；年龄41～59岁，平均46.1 岁。首诊症状：反复黑便26例，腹部包块14例，腰背部疼痛6例。病程1~24月不等。术前诊断为消化道出血待查12例，腹部包块待查6例，怀疑胰头占位1例。
1.2诊断方法胃镜检查24例，无阳性发现；CT检查28例，其中有23例发现腹部实性肿块，其中1例提示侵及胰腺；B超30例，其中16例提示腹部实性占位，1例提示胰腺占位；消化道钡餐检查6例，1例提示十二指肠腔内外窦腔改变；选择性肠系膜上动脉造影(DSA)6例，均发现小肠肿瘤。
1.3术中情况和手术方式术中发现肿瘤位于胃底部7例，胃体部8例，十二指肠2例，空肠10例，回肠9例。肿瘤最大径6～8cm不等，平均5.4cm。本组病例中胃底部者行胃底部分切除，胃体部者行胃大部切除，本组病例中16例行小肠肠段切除术(切除肠段6～30cm)，1例肿瘤位于十二指肠降段前壁，术中冰冻提示为恶性仅行Whipple手术；1例肿瘤位于十二指肠，因侵犯胰腺而行Whipple手术；行姑息性切除术4例，全组无手术死亡。
1.4病变形态特征(1)肿瘤多单发，也可多发，体积一般较大，多大于5cm。（2）肿瘤多位于黏膜下，由于肿瘤体积较大，常出现肠梗阻和肠套叠，并伴有出血、坏死或黏膜变性等。
表1GIST的形态学观察（略）
1.5病理特征(1)肉眼见肿块多呈圆形或分叶状，边界较清楚，但无包膜，质地较脆，切面呈灰白色，肿瘤内常有出血、变性或坏死。（2）镜下见瘤细胞呈卵圆形或棒状（图1、2），其排列呈编织状、束状、席纹状或栅栏状（图3），细胞丰富核浓染，有明显异型性，核大小不一（图4），核分裂相多见（核分裂≥5 个/HPFs）（图5），并可见坏死、出血。（3）免疫组化在鉴别胃肠间质瘤中有重要意义，CD117阳性是确诊胃肠间质瘤的重要指标，胃肠间质瘤单纯Vimetin或CD34阳性，而desmin或SMA表达阴性者即应视为恶性，若表达desmin或SMA表达阳性的，则应结合肿瘤大小、核分裂的多少、细胞异型性、生长方式、有无出血坏死等加以诊断，见表1。
2结果
根治性手术32例，术后生存最短1年余，最长12年6个月仍健在。其中1例多发性行根治性胰十二指肠切除+空肠肠段切除术，术后患者恢复良好，至今1年余无特殊不适。1例肿瘤位于十二指肠水平部，行根治性胰头十二指肠切除术，术后生存1年余。行姑息性切除术4例，生存时间1~3年。本组 5年生存率为 20%。
3讨论
3.1GIST的诊断胃肠间质瘤临床表现缺乏特异性症状，早期诊断较为困难，容易漏诊。常需借助一些辅助手段。消化道钡餐造影、纤维十二指肠镜和纤维小肠镜对于腔内型肿块有一定的诊断价值，而CT、B超对于腔外生长者，有一定价值。选择性肠系膜上动脉造影可见有异常增生的肿瘤血管、肿瘤染色影，还可确定病变部位、范围及大小，本组病例中6例行选择性肠系膜上动脉造影检查，均发现小肠肿瘤，因此该项检查对诊断小肠肿瘤有肯定的诊断价值。目前，GIST的组织学恶性指标以肿瘤大小和核分裂相最为重要。有资料表明，当肿瘤直径>5cm,核分裂>5个/50HPF（高倍视野）时即认为具有恶性潜能[2]。免疫组化在鉴别胃肠间质瘤中也有重要意义。
3.2GIST的手术切除是ＧＩＳＴ首选的治疗方法,而且切除在于是否完全,不在于是否行区域淋巴结清扫,因为ＧＩＳＴ极少淋巴结转移。一般手术切缘距肿瘤边缘2ｃｍ已足够[3]。小肠间质肉瘤多瘤体巨大，常向腔外生长侵及脏器，故常需行受累脏器联合切除术，位于十二指肠降段、水平段内侧壁的病灶侵及胰头时需行胰头十二指肠切除术，本组2例病例均行胰头十二指肠切除术。由于病理组织学诊断依赖高倍镜下有丝分裂细胞计数，术中快速冰冻并不够准确，建议肿瘤直径>5cm时应尽量行肠管切除术。胃肠间质肉瘤主要为血行转移，区域淋巴结较少发生转移(≤15%)，因而不需行广泛的淋巴结清扫术[4]，本组资料特别强调虽然多发性小肠间质肉瘤很少见，但仍有发生的可能，手术时一定要探查整个小肠，以免漏诊。间质肉瘤复发时瘤体常巨大，虽侵及邻近脏器但常可推动，如将受累脏器合并切除后常可获得较好疗效。胃肠间质瘤对化疗及放疗不敏感。术中如发现腹腔种植，小结节可用电灼烧毁，大结节摘除，无法取尽或分离肉瘤破裂时，可在腹腔内置管，术后灌注化疗药物。因小肠间质肉瘤切除后容易腹腔种植、腹壁种植或肝脏转移，一旦发现，可反复手术切除。
3.3GIST的预后胃肠间质瘤病程较慢,其预后取决于多种因素,如发现的早晚,肿瘤的恶性程度，手术治疗的方式,肿瘤的部位、大小、生长方式、病变范围有无浸润和转移等等。
【】
［1］张澜波，刘荫华，柳萍，等. 胃肠道间质瘤30例病理诊断及外科治疗分析 [J]. 实用外科杂志，2005，25（4）：225?226.
[2]Nickl NJ.Gastointestinal tumors:new progress,new questions [J].Curr Opin Gastroenterol,2004,20(5):428?487.
[3]魏少忠,陈继红.胃肠道间质瘤的诊治[J].肿瘤防治研究,2004,31(10);659?691.
[4]钱立武译.小肠肿瘤[A].见:徐从高,张茂宏,杨兴李，等译.癌—肿瘤学原理和实践[M].第5版.济南:山东技术出版社,2001.1164?1181.
