传统术式联合股骨下端成形术治疗青少年先天性髌骨脱位
【摘要】 探讨传统术式联合股骨下端成形术青少年先天性髌骨脱位的方法并评价其效果。［方法］自1996年10月～2004年8月，采用传统术式（膝关节外侧松解术，内侧关节囊紧缩术，股内侧肌止点移位术，髌韧带止点内移术，半腱肌肌腱转位术）联合股骨下端成形术治疗先天性髌骨脱位21例，其中男性13例，女性8例，平均年龄11岁（6～18岁）。17例为单侧髌骨脱位，4例为双侧（均只治疗1侧），无合并其他膝关节畸形。［结果］21例经联合手术治疗后均恢复良好。随访2～6年，平均3.5年，无髌骨再脱位发生，无手术并发症。21例膝关节均能完全伸直，17例膝关节屈曲良好（120°～150°），4例膝关节屈曲轻度受限（100°～120°），步态正常。［结论］青少年先天性髌骨脱位是一种极少见的畸形，应早期诊断并早期手术治疗，否则易发生髌股骨关节炎，传统术式联合股骨下端成形术治疗青少年先天性髌骨脱位效果满意。
【关键词】 脱位 髌骨 联合手术
Abstract：［Objective］To explore the method of combined traditional surgery with plasty of femoral inferior extremity for the treatment of congenital dislocation of patella in adolescent and to estimate the result.［Method］Totally 21 adolescent with congenital dislocation of patella were treated with the method of traditional surgery（loosening the lateral tissues of knee,tightening the medial jiont capsule,transfer of vastus medialis,ingression of patella ligament insertion,transfer of semitendinosus tendon）and plasty of femoral inferior extremity from October 1996 and August 2004,there were 13 boys and 8 girls,the average age was 11（6～18）.Seventeen of them were unilateral and 4 were bilateral without any other deformities.［Result］Totally 21 cases recoverd well after combined surgery.The patients were followed up from 2 years to 6 years（the average period was 3.5 years）,no patella redislocation and complication were found.All knee of cases can extend straightly,17 cases can crook well（120°～150°）and 4 cases crooked slightly limited（100°～ 120°）,walking normally.［Conclusion］The disease is a rare deformity,it should be interfered with diagnosis and operation as early as possible,or it can lead to the patellofemoral osteoarthritis.The method of combined surgery is satisfactory.
Key words：dislocation; patella; combined surgery
先天性髌骨脱位是临床上较为少见的一种畸形，它是一种不可复性的持续性脱位，需要手术治疗。作者自1996年10月～2004年8月，采用传统术式联合作者设计的股骨下端成形术治疗先天性髌骨脱位21例，效果较为满意，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组共21例先天性髌骨脱位的患者，均为青少年，男13例，女8例；平均年龄11岁（6～18岁）。17例为单侧髌骨脱位，4例为双侧，无合并其他膝关节畸形。其中2例有家族遗传史，家系3代中分别有6例和8例先天性髌骨脱位者。分娩时胎位不详，患者既往均无明显创伤史。主要临床症状为患侧伸膝受限，膝无力，行走时步态不稳，易跌倒，2例年纪较大患者有患侧膝关节活动后疼痛感。临床检查：患侧伸膝功能明显受限，伴有不同程度的股四头肌萎缩，肌力下降，屈膝时髌骨向外侧移位，Q角增大（16°～28°，平均22.5°），2例年纪较大者伴有轻度膝外翻。X线检查：正侧位及轴位片上均可见髌骨向膝关节外侧脱位，不同程度的髌骨及股骨外髁发育不良（图1）。
图1术前双膝关节正位片及轴位片，见右膝关节髌骨明显向外侧脱位 1a.正位；1b.轴位1.2 手术方法及步骤
（1）采用连续硬膜外麻醉或全身麻醉，病人仰卧位。自膝关节前方做“S”形切口，起自膝关节外侧、股骨外髁上方约8 cm处，沿着脱位的髌骨外侧向下延长，于胫骨结节水平处转向内侧，止于胫骨近端的内侧，充分显露髌骨，髌韧带，髌旁筋膜及肌肉瓣，髂胫束下段，股四头肌及股二头肌肌腱；（2）膝关节外侧松解术：沿髌骨外侧斜形切断挛缩的髂胫束下段，切开外侧支持带和关节囊，挛缩严重时可将滑膜一并切开，将股外侧肌于下方附着点处切断，充分松解至髌骨无阻力能复位为止；（3）内侧关节囊紧缩术：将内侧关节囊切开，向上至股内侧肌止点与股中间肌交界处，向下至髌韧带，切除多余的关节囊，并将切除部分用于修补外侧关节囊缺损，然后将切开的关节囊及支持带行褥式紧缩缝合；（4）股内侧肌止点移位术：将股内侧肌止点游离，向外下方牵引，远端缝固于髌骨外下缘，加强髌骨内侧的肌肉拉力；（5）髌韧带止点内移术：对于年龄在17岁以上的病例，作者游离止点以上的髌韧带，在止点处的胫骨结节部凿出一1.5 cm×1.5 cm带蒂骨块，将此骨块连同髌韧带从胫骨上端游离下来，然后将股四头肌肌腱、髌骨、髌韧带放置于股骨与胫骨中心轴线上拉直，确定髌韧带在胫骨上端新止点的合适位置，一般约内移1～1.5 cm，在此处用骨刀凿出与骨块相应大小的骨槽，将骨块连同髌韧带止点植于骨槽内，用1枚松质骨螺钉（或可吸收螺钉）固定，本组进行5例该手术。对于年龄小于17岁的患者，由于胫骨结节骨骺尚未闭合，不适合行上述骨性手术，作者将髌腱在止点处切断，然后在胫骨结节内侧皮质开口，直接用钢丝将髌腱固定于开口处，本组进行8例该手术;（6）半腱肌肌腱转位术：将半腱肌在止点处切断，肌腱向下、向外斜形穿过髌骨隧道，拉紧后反折缝合，静力性限制髌骨外移，加强髌骨向内的力量；（7）股骨下端滑车成形术：这是作者在国外相关后设计的一种新的术式，主要针对滑车发育不良的病例，方法是用骨刀在股骨下端内髁上方骨皮质处开小口，伸入小刮匙直达滑车下方的松质骨，刮除部分骨质使滑车下方空虚，然后用纱布垫包裹锤头将滑车轻轻锤击成形，恢复一定的生理凹度，与复位后的髌骨关节面相匹配，本组进行14例该手术；（8）放置引流管，逐层关闭切口。
1.3 术后处理
术后24～48 h拔除引流管，预防性使用抗生素5～7 d，患肢以长腿管型石膏固定于伸膝位6周，并早期开始行股四头肌肌力锻炼，拆除石膏后行膝关节屈伸功能锻炼。
2 结 果
本组病例均接受随访。随访时间2～6年，平均3.5年，无手术并发症，无术后再脱位发生。作者从4个方面对疗效进行评定：①疼痛;②髌股关节稳定性；③肢体力线；④膝关节活动能力。本组患者均无明显疼痛感。21例患者膝关节均能完全伸直，17例膝关节屈曲良好（120°～150°），4例膝关节屈曲轻度受限（100°～120°）。屈膝时髌骨未向外侧方移位，行走时步态正常。患者股四头肌肌力均基本正常，主动伸膝有力。测量Q角为8°～15°，平均11.2°。X线检查示髌骨处于正常位置。效果基本满意（图2）。
图2术后右膝关节正侧位片，见髌骨已复位，胫骨上端髌腱内移术后改变
3 讨 论
3.1 病因与病特点
先天性髌骨脱位临床上较为少见，1992年Langenskiold等〔1〕系统复习了过去的资料也只搜集到47例病例报告，这可能是因为过去对本病的认识不够，存在一定数量的漏诊和误诊。由于髌骨骨骺出现年龄是3～4岁，3岁以前髌骨尚未骨化，X线上不能显影，同时幼儿髌骨较小，膝部脂肪组织较多，触诊不易发现，因此早期诊断本病是有困难的。作者自1996年10月～2004年8月共收治21例先天性髌骨脱位的患者，均为青少年，发现年龄均较晚，无明显创伤史，多数是因为发现行走时步态异常而就诊，2例年龄最大者因出现膝关节疼痛才来就诊。有报道说本病可合并有其他先天畸形，如先天性多关节挛缩和Down氏综合征，但本组病人未发现有此表现，仅有3例因膝关节长期处于屈曲状态导致轻度的屈曲挛缩。
先天性髌骨脱位的病因目前尚不明确。Stanisavljvic等认为本病的发生可能与胚胎时期组成股四头肌和髌骨的肌节内旋障碍有关；Hale等〔2〕最近报道了1例α?甘露糖苷酶缺乏症的病例并发双侧髌骨脱位和严重的滑膜增生肥厚，认为α?甘露糖苷酶缺乏导致过多甘露糖在关节和滑膜中蓄积可能是本病的病因之一。本病的病理学改变由McCall等〔3〕归纳为以下6个方面：①股四头肌旋转异常伴有髌腱在胫骨前外侧的异常止点；②髂胫束因胫骨旋转而止于胫骨的外侧；③髌骨发育不良并固定在膝关节的外侧面;④股骨外髁的前面扁平;⑤膝关节前内侧关节囊增厚;⑥膝外翻和胫骨外旋。作者在对本组病例进行手术时发现的病理改变基本符合上述情况，只是病变程度的不同，仅有2例有轻度膝外翻，不需要手术矫正。此外还发现髌骨内侧软组织松弛和外侧软组织挛缩几乎发生于全部21个病例，有14例股骨下端滑车扁平，失去正常的光滑凹度，1例年龄较大者已有早期髌股骨关节炎的表现，关节面软骨有部分剥脱，软骨下骨外露。
3.2 手术要点及体会
先天性髌骨脱位一旦确诊，应及早行手术，因为时间越长，畸形会越严重，并可能为髌股骨关节炎，会严重影响手术效果，因此作者建议对本病应提高认识，尽量做到早诊早治。本病的传统术式可概括为两大类：一类着眼于调整髌骨力线，改善股四头肌的功能或稳定髌骨，适用于髌股关节尚无明显变性者；另一类是切除髌骨，重建股四头肌结构，适用于髌股关节有严重变性者。由于本病病变结构上的复杂性，没有一种手术能适用于所有病人，应根据具体情况选择适当的术式，并常常需要几种手术联合应用，才能达到较为满意的效果。1945年McCarrall首次详尽描述了胫骨结节移位和半腱肌移位的手术方法和效果；1992年Langenskiold等〔1〕介绍了同期进行膝外侧松解、髌腱内移和内侧筋膜肌肉瓣外移的方法治疗18例先天性髌骨脱位，获得满意效果。但国外有学者对膝关节外侧松解术的作用有不同看法，Panni等〔4〕通过长期随访发现对于髌骨不稳定患者本手术会导致严重的关节软骨破坏和软骨下骨暴露；Fithian等〔5〕也认为外侧松解术对于髌股关节非常松弛的病例不仅无效，而且更加重了髌股关节的不稳定而产生不利后果。作者在国内外相关研究的基础上，结合自己的手术经验，采用传统术式结合作者新设计的股骨下端滑车成形术治疗先天性髌骨脱位，现介绍作者的手术体会：（1）软组织手术：作者发现全部21个病例均有髌骨内侧软组织松弛和外侧软组织挛缩，因此膝关节外侧松解和内侧紧缩是有必要的，松解外侧挛缩组织可调整髌骨力线，改善髌骨位置，同时减轻髌股外侧关节压力，外侧松解和内侧紧缩同时进行，可使髌骨易于复位，恢复正常力线关系；股内侧肌止点移位术和半腱肌肌腱转位术均为加强髌骨向内的力量，防止髌骨向外侧再脱位。作者对于6例年龄较小（6～9岁）、病情较轻的患者仅进行上述软组织手术，也取得了较为满意的效果；（2）骨性手术：对于年龄较大、病情较重和Q角＞20°的患者，上述软组织手术常不足以矫正髌骨移位，需在此基础上加行骨性手术帮助矫正和固定髌骨。髌韧带止点内移术是目前临床上应用最广泛的控制髌骨脱位的方法，作者体会本手术的关键是髌韧带止点位置的选择，根据是：移位后力线正常；髌骨位于股骨髁间沟的正常位置；测量Q角应在10°～15°。需注意胫骨结节凿骨一般不主张用于胫骨近端骨骺未闭的儿童，以免产生低位髌骨和膝反屈的不良结果，对于儿童，作者直接将髌腱止点切断后固定于胫骨结节内侧，也取得较好效果。
作者在术中还发现有14例股骨下端滑车扁平，失去正常的光滑凹度，这可能是因为髌骨长期不在正常位置，滑车未与髌骨充分接触而未能正常发育所致，也可能是滑车先天发育不良导致髌骨脱位。Verdonk等〔6〕于1996～1999年对13例因滑车发育不良引起的髌骨脱位和持续性髌骨疼痛患者进行滑车成形术，术后随访膝关节功能评分良好，患者对手术效果满意。Schottle等〔7〕认为股骨下端滑车发育不良可能是导致髌骨易脱位的重要原因。他们检查了19例该病患者经滑车成形术后滑车的曲度、轨迹均有明显改善，无髌骨再脱位发生。作者在了国外相关文献后设计了新的股骨下端滑车成形术，这是关于本病的一个新的术式，国内尚未见到相关报道。作者通过该手术将滑车压迫成形，恢复一定的生理凹度，可与复位后的髌骨关节面相匹配，构成接近解剖正常的髌股关节，有利于青少年进一步发育和减少髌股骨关节炎的发生机会。本组14例股骨下端滑车发育不良在成形术后均与髌骨匹配良好，术中活动膝关节见髌骨在滑车上滑动自如，效果满意。
【参考文献】
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