静脉型Klippel?Trenaunay综合征的手术治疗
【摘要】 探讨手术静脉型Klippel?Trenaunay综合征（KTS）的方法及效果。方法：12例静脉型KTS患者术前均行双下肢静脉造影显示深静脉通畅，无缺如或阻塞，其中4例下肢外侧单纯静脉曲张行曲张静脉剥脱术及分支结扎术，8例静脉弥漫扩张者应用驱血带和止血带的方法行大小隐静脉高位结扎加曲张静脉切除及支结扎术。结果：术后随访3个月～3年，曲张静脉全部消失，无复发，肢体酸胀、疼痛消失，无肢体肿胀及坏死。结论：深静脉功能正常或轻中度异常的静脉型KTS行曲张静脉剥脱分支结扎术，大小隐静脉高位结扎、局部浅静脉切除及交通支结扎，并应用驱血带和止血带方法可减轻症状，取得比较满意效果。
【关键词】 Trenaunay综合征 静脉曲张 手术
AbstractObjective:To investigate methods and effect of treatment of vein?type Klippel?Trenaunay syndrome (KTS).Methods:Preoperative angiography in all 12 vein?type KTS patients showed that deep vein patency, no absent ,no obstruction in both lower extremity. Four of these patients which were simply lower limb extralateral varices were operated by varicotomy and varicosity branches ligation. Eight patients which diffuse?expansion type were applicated blood drive belt and tourniquet method and via high level ligation of great and small saphenous vein with varicose vein removal and ligation of perforating veins.Results:The patients were followed up for 3 months to 3 years, all of varicose veins disappeared without recurrence, extremities stiff and the pain disappeared，no limbs swelling and necrosis.Conclusion: Vein?type KTS which have normal or mild to moderate abnormal function in deep venous, and were via varicotomy and varicosity branches ligation, high level ligation of saphenous vein, partial superficial vein varicotomy and ligation of perforating veins , application of blood drive belt and tourniquet，can reduce symptoms and obtain relatively satisfactory results.
Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓKlippel?Trenaunay syndrome； varicosity； surgery
先天性静脉畸形骨肥大综合征（Klippel?Trenaunay syndromne,KTS）是一种先天性周围血管疾病，临床少见。我院于2000年1月至2004年4月共手术治疗12例静脉型KTS，现报道如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料 本组男4例，女8例，年龄14～56岁，平均22.4岁。左下肢5例，右下肢7例。均有浅静脉曲张，局限肢体外侧4例，余弥漫扩张。皮肤血管痣7例。与健肢对比，患肢增粗10例，平均增粗3.1cm；增长8例，平均增长2.2cm。肢体有酸胀、疼痛8例。皮肤糜烂溃疡2例。双下肢静脉造影深静脉均畅通，无缺如或阻碍，其中4例存在股浅静脉轻中度返流。
1.2 方法 4例下肢外侧单纯静脉曲张行曲张静脉剥脱加分支结扎。8例静脉弥漫扩张者行大、小隐静脉高位结扎、曲张静脉切除及交通支结扎，其中4例应用止血带和驱血带一期完成，4例分期完成。
2 结果
随访3个月～3年，效果比较满意。切除静脉全部消失无复发，症状消失或大为减轻、溃疡愈合。8例肢体酸胀、疼痛消失，无一例出现肿胀及坏死。
3 讨论
KTS是由于深静脉发育不良、畸形、闭塞或缺如以及深静脉周围异常组织压迫所引起的一种先天性静脉畸形病变，由Klippel与Trenaunay于1900年首先报道，其以血管瘤、浅静脉曲张和骨、软组织增生三联征为主要表现。KTS多发于下肢，症状多于出生后或幼儿开始行走时出现。患肢粗大（增长）、浅静脉曲张与血管痣（瘤）是该病典型的三联征，但并不都同时具有。部分患者还伴有巨趾、多趾、并趾、马蹄内翻足、淋巴系统异常等。由于下肢静脉处于长期高压状况，可致使患肢色素沉着、溃疡。KTS的病变主要在深静脉，但部分外侧浅静脉畸形者深静脉可以正常。KTS的发病机制很难用任何单一学说来圆满解释，而可能是多种因素共同作用的结果， 病因以胎儿期发育异常的理论被大多数学者所接受，即在三联征中，血管瘤和静脉畸形同为机体先天性发育异常的结果，而浅静脉曲张和组织增生则是多种因素共同作用引起的继发表现。一般分为：静脉型、动脉型、动静脉瘘型、混合型[1]。本组12例均为静脉型，造影示深静脉均通畅，无缺如或阻塞，4例存在股浅静脉轻中度返流。
外科手术的目的是纠正静脉畸形，特别是深静脉有病变者术后症状的改善更加明显[2]。根据KTS的分类可选用3种术式：（1）单纯浅静脉和静脉手术。（2）深静脉重建手术＋浅静脉交通静脉手术。（3）其他辅助性手术，如溃疡植皮、血管瘤切除、截趾等。若深静脉主干完全正常，病变局限于外侧静脉畸形者由于畸形浅静脉没有瓣膜，使下肢深静脉和（或）盆腔静脉中的血液，经其倒流入下肢浅静脉，导致一系列静脉高压症状，因此必须在其穿入深静脉的部位予以高部位结扎全程抽剥或分段结扎，所有功能不全的交通静脉也应结扎。局部深静脉回流障碍者，如病变为纤维异常组织压迫，可做松解术并至少游离受累段周长的2/3；若病变段闭塞或缺如时，可做自体大隐静脉耻骨上交叉转流，术后证实深静脉回流通畅，再做浅静脉和交通静脉手术。深静脉瓣膜功能不全伴倒流性病变者可做自体带瓣臂静脉段移植术，或者腘静脉外肌袢形成术，可同时或二期处理浅静脉和交通静脉。各种辅助性手术，可缓解症状，提高手术疗效。术前必须详细检查深静脉功能，若存在深静脉缺如、阻塞或瓣膜功能重度不全则不能手术[3].
本组12例经手术治疗，肢体酸痛消失，曲张静脉无复发。证实在深静脉正常或轻中度返流时手术治疗可减轻症状，取得良好效果。其中，4例应用驱血带和止血带手术一期完成，证实应用驱血带和止血带可减少术中出血，方便手术操作。静脉型KTS的手术治疗为减症手术，采取积极手术方法可取得良好效果。
【】
[1]段志泉，张强.实用血管外[M].沈阳：辽宁科学技术出版社，1999.618-623.
[2]Jacob AQ, Driscoll DJ,Shaujhnessy WJ,et al.Klippel?Trenaunay syndrome:spectrum and management[J].Mayo Clin Proc,1998,73(1):28-36.
[3]Gloviczky P,Stanson AW,Stickler GB,et al.Klippel?Trenaunay syndrome:the risks and benefits of vascular interventions[J].Surgery,1991,110(3):469-479.
