胰腺实体假乳头状瘤CT诊断分析

【关键词】  胰腺实体假乳头状瘤 CT诊断

胰腺实体假乳头状瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP），又称乳头状囊性肿瘤（papillary cystic neoplasma）、胰腺实质性囊性肿瘤（cystic-solid tumor of pancreas）、胰腺实质性乳头状上皮性肿瘤（solid and papillary epithelial neoplasms），为较少见胰腺肿瘤。1959年由Frantz首先报道，故又称Frantz瘤，目前WHO肿瘤组织学分类中统一命名为胰腺实体假乳头状瘤［1］。近年来发病有增多趋势，这可能与对该病的认识逐渐提高有关。作者回顾性分析6例经手术病理证实的SPTP,结合临床表现及CT征象，旨在提高对该病的术前诊断水平。

    1  临床资料

    1.1  一般资料  搜集本院及温州医学院附属第一2004年10月至2008年10月经手术病理证实的6例胰腺实体假乳头状瘤患者资料，均为女性；年龄16～41岁，平均27岁。临床症状主要为中上腹部不适、隐痛，无黄疸。体格检查：5例可触及腹部包块，1例未及，腹软，轻压痛。实验室检查，血、尿淀粉酶均正常，CA199，CA125，CEA等肿瘤表记物未见异常。

    1.2  仪器与参数  采用GE Hispeed Dual和Light Speed pro16螺旋CT机行上腹部平扫加双期增强扫描,层厚为5mm,层距5mm,Pitch值为1。对比剂为碘海醇或碘佛醇（35g/100ml）,自肘静脉快速注射,注射流率为2.5～3.0ml/s,总量100ml。注射开始后25s行动脉期扫描，60s后行静脉期扫描。

    2  结果

    2.1  CT表现  肿块位于胰头部2例、体部1例、胰尾部3例，瘤体直径约3～11cm，平均约5.4cm。类圆形或浅分叶状，部分突出于胰腺轮廓外，密度不均，为囊实性混杂结构，其中肿瘤囊性部分均呈低密度,CT值为15～22HU，实性部分呈等或相对略高密度,CT值为32～43HU，高密度出血灶未见；增强扫描显示:动脉期肿瘤实性部分呈轻度强化,CT值增加约15～20HU左右，静脉期呈明显强化,CT值增加约30～42HU；囊性结构在动脉期、静脉期均无强化；囊壁较规则，边界清晰，一例边缘局部可见点状钙化；包膜光整，呈较明显均匀强化，局部周围可见残存弧形正常胰腺组织，独立肿瘤供血血管不明显。瘤体较大者，周围器官受压推移，邻近血管（脾血管、门静脉等）对比剂充盈良好，无血管包绕征象，胰周脂肪间隙存在，无明显浸润、渗出性改变；胰管及胆总管均未见扩张，胰周、肝门部及腹膜后未见明显肿大淋巴结影（如图1～6）。

    注：图1～3为同一病例，女性，16岁；胰腺尾部见一团块软组织肿块，边缘光整，界清，平扫为混杂密度，动脉期实性成分呈条索状、斑片状强化，静脉期实性成分持续强化，密度更高，呈“浮云样”漂浮于囊性成分中，左肾受压，但肾脏包膜光整，后腹膜未见肿大淋巴结影。图4～6为同一病例，女性，32岁，胰尾部可见一软组织肿块突出于胰腺轮廓外，形态规则，界清，边缘可见一斑点状钙化，密度不均，动脉期周围实性成分轻度强化，静脉期实性成分持续强化，中央低密度囊性区始终未见强化，邻近脾静脉受压推移改变，脾血管对比剂充填良好，后腹膜无肿大淋巴结影。

    2.2  手术与病理  肿瘤包膜完整,与周围胰腺分界清楚，易剥离，大体观察手术标本,肿块切面呈灰白或暗红色,囊实性混杂，部分可见粗大纤维间隔，1例包膜可见点状钙化。镜下示：均有厚薄不一的纤维性包膜,肿瘤有实性区、囊性区及假乳头区。实性区肿瘤细胞呈卵圆形、梭形或多边形,胞浆丰富，中等大小，片状、条索状排列，细胞异型性不明显,未见核分裂相。假乳头区肿瘤细胞围绕血管周围排列,以纤细的纤维血管为轴心形成假乳头结构，伴有不同程度的出血、坏死。术中探查胰周、肝门部、后腹膜淋巴结,均未见转移。

    3  讨论

    3.1  SPTP临床表现  好发于年轻女性，亦可见于老年女性及男性，本组病例均为年轻女性，与报道一致。临床症状主要为腹部不适、腹痛，黄疸少见；极少数患者由于肿瘤破裂出血，而致急腹症，本组病例未见；实验室检查，血、尿淀粉酶均正常，CA199，CA125，CEA等肿瘤表记物未见异常。肿瘤生长缓慢，属低度恶性肿瘤，肿瘤是否侵犯血管、神经及周围胰腺组织可作为评价肿瘤良恶性的标准［2］，虽然部分肿瘤可能发生局部扩散，但还是可以手术切除，且预后较好,手术切除常可达到治愈的目的［3］，由于收集样本量少，本组病例均未发现肿瘤局部扩散。

    3.2  SPTP病理组织表现  肿瘤常有包膜或纤维组织分隔，由实性区、假乳头区和囊性区按不同比例混杂组成,多表现为囊实性；常伴出血、坏死，由于含有大量脆弱、薄壁的血管，缺乏有力的支架结构,故易发生出血,出血是该肿瘤的特征之一,出血可存在于囊性部分,表现为凝胶状或囊性组织,亦可存在于实性部分,表现为实性易脆组织。囊性结构为肿瘤的坏死、液化、囊性变或陈旧性出血灶,实性结构镜下观察肿瘤均由实性区、假乳头区及二者的过渡区，以不同比例混合而成。肿瘤由形态较为一致的卵圆形或短梭形细胞呈假乳头或实性巢状分布,假乳头轴心可为透明变性纤维组织、小血管或黏液变性纤维组织,实性巢状区细胞排列紧密,间质少,瘤细胞间质可呈嗜酸性,间质呈疏松网状或黏液变性，部分可见泡沫样细胞或胆固醇结晶伴异物巨细胞反应［4］。

    3.3  SPTP的CT表现  与肿瘤实性部分和囊性部分的比例和分布密切相关，囊性结构为主或囊实比例相近时，实性结构强化后呈壁结节或浮云样飘浮于囊性低密度中；因大部分肿瘤组织呈网状排列,同时含有大量脆弱、薄壁的血管，交错形成血窦,类似海绵状血管瘤，故影像上肿瘤实性结构呈渐进性强化特征，在门静脉期肿瘤实质部分明显强化,囊性部分始终无强化。同时由于肿瘤血管缺乏有力的支架结构，所以较易出血，由于CT密度分辨力关系及出血的组织演变，故在CT上出血征象并不多见（本组病例CT上均未见明显高密度出血灶），除较早期出血常可显示外，陈旧性出血与肿瘤坏死、囊变难以区别。

    根据本组病例并结合文献,作者认为诊断SPTP的主要依据：（1）年轻女性，无黄疸体症，血、尿淀粉酶正常，CA199，CA125，CEA等肿瘤表记物亦正常；（2）好发于胰头部或胰尾部，以胰尾部更多见，发现时瘤体一般较大，多位于胰腺边缘区，常突出于胰腺轮廓外，一般无胰管和胆总管扩张；（3）肿块密度不均，既有实性结构又有囊性结构，囊性结构为主或囊实结构比例相仿的肿瘤，实质部分呈附壁结节或“浮云”样分布，实性结构呈渐进性强化表现,囊性部分始终未见强化；（4）肿瘤常有完整的包膜，增强后与周围正常胰腺分界清晰，包膜局部可见线样或斑点状钙化；（5）一般无邻近组织器官侵犯及胰周、后腹膜淋巴结转移［5］。鉴别诊断：（1）胰腺囊腺瘤：中老年妇女多见，主要表现为囊性肿快，呈类圆形或分叶状，可见多房样改变，中间纤维分隔；（2）胰腺癌：多见于中老年，肿瘤缺血、坏死而发生囊性变，边界不清，远端胰腺萎缩，常有局部侵犯，胰管扩张，同时可有后腹膜淋巴结转移；（3）胰腺母细胞瘤：儿童最常见的胰腺肿瘤，侵袭性强，肝转移早；（4）胰腺假性囊肿伴囊内出血和瘤周钙化，常有胰腺炎或外伤病史，病灶完全囊性，囊壁薄而均匀，无壁结节，囊内密度均匀，无纤维分隔。

    由于SPTP病例非常少见，加之对其认识不足,无献报道还是本组病例术前大部分均未能作出正确诊断，常被误诊为胰腺囊腺瘤，但随着对SPTP CT特性认识的深入，结合患者临床资料，作者认为病例术前是可以作出定性诊断的。

【文献】
  1 Kluppel G, Hruban R, Luttges J,et al. World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumors of digestive system.Lyon: IARC Press,2000.246.

2 Shimizu M,Matsumoto T,Hirokawa M, et al. Solid-pseudopapillary carcinoma of the pancreas.Pathol Int.1999,49(3):231～234.

3 刘媛，欧阳汉.胰腺实体假乳头状瘤1例.临床放射学杂志，2004,23(1):20

4 王晓颖,李哗,杨践.胰腺实体假乳头肿瘤12例临床病理分析.上海第二医科大学学报，2002,22(3):248～251.

5 缪飞，展颖，王晓颖，等.胰腺实囊性肿瘤的CT表现和特征.中华消化杂志，2002,22（1）:54～55.