32例先天性梅毒的血液系统表现

        先天性梅毒（Congenital syphilis）又称胎传梅毒。是孕妇通过胎盘将梅毒螺旋体传给胎儿所致[1]。梅毒近十几年来有增多趋势，其危害性仅次于艾滋病[2]。为了提高对本病的认识，应早期诊断，现将我院近年来收治的32例先天性梅毒临床病例分析如下：
        1  对象与方法
        1.1对象  32例梅毒患儿均为活产新生儿，其中，男18例，女14例，足月儿12例，早产儿20例，出生体重>2500g 10例，1500-2500g 16例，<1500g 6例。32例中剖宫产8例，顺产22例，羊水过多3例，羊水混浊6例，出生时窒息8例。诊断日龄在24小时内6例，1～7天18例，8～12天8例。
        本组32例先天性梅毒患儿均符合以下诊断标准[3]①母亲有明确的梅毒病史、梅毒血清学试验（RPR）阳性；②有肝脾肿大或（和）黄疸、贫血、血小板减少及典型皮肤损害、骨骼X线表现等；③RPR及梅毒螺旋体明胶颗粒试验（TPPA）阳性；④排除其他疾病，如甲、乙、丙型等病毒性肝炎以及败血症、溶血性贫血、TORCH感染等。骨骼X线表现、肝脾肿大、全身淋巴结肿大、皮肤粘膜损害、血液系统表现（贫血、血小板减少等）、假性肢体瘫痪等。
        1.2 32例先天性梅毒的临床特征及血液系统表现  鼻塞26例（81.25%），肢端脱屑，斑丘疹22例（68.75%），贫血20例（62.50%），其中轻度贫血4例，中度贫血5例，重度贫血11例。骨骼病变18例（56.25%），肝脾肿大17例（53.13%），黄疸16例（50.00%），腹胀13例（40.63%），肺炎9例（28.13%），血小板减少8例（25.00%），蛋白尿7例（21.88%），假性肢瘫6例（18.75%），心肌损害5例（15.63%）。
        2  结果
        32例患儿均给予抗梅毒，青霉素G5～10u/kg.d。加入5%葡萄糖溶液20ml，15～20min分2次静脉滴入，本组9例合并肺炎加用头孢三嗪，80mg/kg.d，共10～15天，2例患儿因青霉素过敏全身出现风团样皮疹改用红霉素滴注共14天，剂量为20mg/kg.d，本组患儿治疗1～2周后症状明显好转、皮疹消退、肺炎、肝脾肿大、黄疸等好转。在治疗2周后复查RPR滴度下降1至2倍。6例患儿假性瘫痪：症状消失。所有患儿经正规治疗结束后出院门诊随访。
        3  讨论
        先天性梅毒为多器官感染性疾病，常有肝、脾、肺等脏器损害，累及神经系统和造血系统，根据先天性梅毒出生后症状发生的早晚，将两年内发病称为早期先天性梅毒，出生2年后发病者为晚期先天性梅毒[1]。如不及时诊断和治疗可导致胎儿神经病变和肌肉骨骼病变可引起死产及新生儿死亡[5]。早期胎传梅毒主要在生后或新生儿期出现典型症状，和肝脾肿大、皮疹、黄疸、贫血等症状。本组病例与报道相符[3]。故临床上如发现新生儿有不明原因肢端脱屑，皮肤斑丘疹、鼻塞、鼻腔分泌物增多，肺炎、腹胀、肝脾肿大、贫血、血小板减少、黄疸持续不退者应高度怀疑有本病可能，应进一步追问其父母生活史，并作梅毒学检查，以便早期诊断和治疗。IgM抗体是梅毒感染最早产生的抗体、对先天性梅毒确诊有特异的意义，IgM TPHA是目前推荐用于诊断先天性梅毒的实验方法[1]。先天性梅毒应与宫内弓形虫、巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒感染，新生儿败血症、大泡性表皮松懈症，新生儿天疱疮，新生儿常人溶血病，血小板减少性紫癜相鉴别。
        国内报道[4]，早期先天性梅毒临床特征依次为：皮肤损害、肝脾肿大，低体重，呼吸困难，鼻腔分泌物增多，黄疸、腹胀及贫血、血小板减少以及梅毒性假性肢体麻痹及骨骼损害等症状体征。据统计，内脏受累主要表现为肝脾肿大（85.5%），黄疸（59.5%）、贫血（37.8%），1例以重度贫血，Hb仅4g为突出表现[6]。血常规检查常有血小板减少，贫血[1]。另有报道[7]36例均出现皮肤损害，肝脾肿大，白细胞增高23例，严重贫血18例，血小板减少10例，本组32例中20例（62.5%）有贫血，高于文献报道[6，7]。
        有研究显示神经梅毒在感染胎传梅毒的患儿中常见，但大多无明显症状[6]。本文32例中18例作脑脊液检查均为阴性。先天性梅毒在宫内或生后早期经青霉素充分者预后良好，治疗过晚病情严重的患儿可能发生死亡[4]。梅毒系血源性传播，全身脏器均可受累，本文病例均有多脏器损害。故须注意保护脏器功能，维持机体内环境的稳定，治疗多脏器损害。并做好营养支持治疗，可提高存活率，改善预后。
参 考 文 献
[1]杨汝文，张曼丽，沈景，等.先天性梅毒18例临床特征及血清学检查，皮肤病与性病，2006，28（2）：51-52.
[2]许嘉玲，柯丹红，郑忠实.新生儿先天性梅毒的临床分析与随访，优生与遗传杂志，2005，13（4）：86-87.
[3]金汉珍，黄德珉，官希吉.实用新生儿学.第二版，北京：人民卫生出版社，1997：301-304.
[4]曹宏力.先天性梅毒研究进展.中国优生与遗传杂志，2006，14（9）：130-131.
[5]Gust DA,Levine WC,Louis ME,et al.Mortality associated with congental syphilis in the United States,1992-1998.pediatrics,2002，109:79.
[6]Michelow IC,Wendel GD JR,Norgardmv,et al.Central nervous system infection in congental syphilis.N EngL J Med,2002，346：1792-1798.
[7]王献文，林希平.新生儿先天性梅毒36例临床分析.右江民族医学院学报，2006，28（2）：258-259.