小儿麻痹症后期综合症与麻醉

       小儿麻痹症后期综合症（Post poliomyelitis syndrome,简称PPS）是指在小儿麻痹后遗症基础上继发的一系列病理改变和症状,发病率在20%～41%之间,多在患小儿麻痹症30年后出现,也就是40～60岁的儿麻后遗症病人。它是学术上的一种新概念，近年又出现一些研究进展,现介绍如下。
        1  回顾
        早在1875年Charcot报道了在患急性脊髓灰质炎多年后再次出现肌肉乏力的情况。Dalakas等将这种进行性的肌乏力和萎缩命名为脊髓灰质炎后进行性肌萎缩。20世纪80年代以后有关报告不断增多，研究不断深入，后来就称之为小儿麻痹症后期综合症。1987年在美国160万曾经患脊髓灰质炎的病例中有64万出现了小儿麻痹症后期综合症。这些患者难以继续担任工作,降低了活动能力,甚至不能自理生活。病人主要分布在广大的地区,在力所能及的劳动中生活,发生PPS的比率较欧、美洲地区少。症状、体症也比较轻。大城市的患者由于平均年龄高,体质肥胖者多,PPS的发病近年已经增多。
        2  发病机制
        对于PPS发病机制有很多假设。最常见的是受脊髓灰质炎病毒侵袭的运动单位的过度使用和过早老化。小儿麻痹症使受损肌群的神经元大量丧失,许多肌纤维孤立无靠, 若邻近尚残留部分完好的神经元,则可通过其终末轴突的侧支芽生,使每单位运动神经所支配的肌纤维数量增加。可由原来的100个增至1000个,因此,这些残留的神经元必须支配比原来数量大得多的肌纤维,形成大的运动神经单位。在瘫痪较重的儿麻后遗症,受累的肌肉仅受原有运动神经单位总数的10%～20%所支配。另外，正常运动神经轴突的缓慢衰退发生在运动神经元已减少的脊髓灰质炎病人身上,功能的丧失就更多。对PPS患者纵向研究表明,肌强度质的下降平均每年为1%,肌强度衰退到一定界限时可致功能丧失。此外，患者中年后所增添的病理引起的软弱,如肥胖、冠状动脉疾患及关节炎等也可能导致PPS的发生。
        3  临床表现和诊断
        3.1  临床表现
        PPS最常见症状是软弱、乏力、关节和肌肉疼痛,约60%～70%患者有此主诉,症状主要发生于病后已获恢复的肌肉,也可发生于正常肌肉,有时伴肌萎缩、肌自发性收缩、关节不稳及韧带劳损等。全身症状表现为交感神经系统机能障碍,患者难以耐受寒冷,眩晕头痛,肢体血管收缩功能不稳定,睡眠不良,呼吸肌软弱而出现口吃、吞咽困难和呼吸功能不全等症状。PPS一般可分为两型:①儿麻后期肌萎缩型(PPMA),大多数PPS属于此型,主要表现为神经系统症状,如软弱、乏力、肌纤维自发收缩、肌痛肌萎等；②肌肉骨骼系统型(MPPS),主要表现为关节和肌肉疼痛,关节不稳、韧带劳损,可出现肌腱炎、滑囊炎及继发性骨关节炎等,大多发生于下肢,也可发生于长期使用拐杖的上肢。
        3.1.1  疲劳  包括中枢性和外周性。中枢性疲劳是由于脊髓灰质炎病毒损伤了网状激活系统导致呼吸暂停和抑制出现。
        3.1.2  疼痛   分为三类。第一类是延迟性的肌肉疼痛，是一种类似急性感染期的浅部或深部肌肉的疼痛。。第二类是局部的过度使用综合征，包括滑囊炎，肌腱炎，肌筋膜和软组织的损伤。第三类是关节退行性疾病，有腰背痛，神经压迫综合症。
        3.1.3  呼吸困难  患者存在的表现各异的呼吸困难，轻者出现肺功能降低，严重导致呼吸衰竭，必须使用呼吸机支持。多数由于限制性的胸壁改变（脊柱侧凸，脊柱后凸），胸壁强度改变，多次感染和睡眠相关的呼吸紊乱引起。
        3.1.4  其他  吞咽困难表现为吞咽时咽喉部的粘滞感，Buchholz等报道发病率约为10-20%，经喉镜检查发现其中半数人存在着一侧声带麻痹。Sonices等研究了32名吞咽困难的患者，发现其中有12名患者病史中存在着急性脊髓灰质炎发病时延髓受累的表现。
        3.2  诊断和  PPS的诊断应重视临床病史和检查。 PPS尚无根本疗法,治疗在于减轻症状,控制或延缓疾病进展,矫形手术可使下肢畸形得以矫正,松弛的关节获得稳定,并改善功能,控制或延缓病情。另外，康复治疗也很重要。
        4  结论
        现在曾患脊髓灰质炎的患者已进入疾病的高发年龄。麻醉医生应注意在围手术期可能会发生循环、呼吸功能影响，与睡眠相关的呼吸紊乱，慢性疼痛，误吸及寒冷耐受差等诸多并发症。麻醉前充分准备及麻醉中管理是获得良好麻醉的基础。