席汉综合征的临床误诊分析

【关键词】  席汉

    【摘要】 目的  为了预防席汉综合征的发生，提高治愈率，减少病死率，改善孕产妇的生活质量。 方法  对误诊的席汉综合征病例进行分析、。 结果  加强对本病的认识及认真细致的病史采集、体格检查，能提高本病的诊断率。 结论  对席汉综合征应早诊断、早，加强围产期保健工作是预防席汉综合征的有效措施。

    关键词  席汉综合征 误诊 激素替代治疗 围产保健

    席汉综合征（Sheehan's syndrome）又称希恩综合征，是内分泌常见病，主要是由于分娩大出血、休克、血栓形成，造成妊娠期增生肥大的腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，丧失正常功能，使其内分泌功能减退，从而导致各靶器官（内分泌腺体）的内分泌机能缺陷所发生的一组综合病症。由于起病缓慢，病程漫长，病情复杂，临床容易误诊。我院近1年内有2例误诊的席汉综合征的住院患者。现就其临床资料进行分析，探讨其诊断依据、治疗以及误诊的原因。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 2例年龄分别为37岁和40岁，均为经产妇女，自出现症状到住院时间分别为5年和12年。1.2 起病诱因 2例均为在家分娩，有明显产后大出血及昏迷史。

    1.3 临床表现 （1）性腺机能减退表现:2例均有产后无乳、停经、不孕、性欲减退或消失、阴毛、腋毛脱落、部分眉毛脱落、乳房和外阴萎缩等。（2）甲状腺机能减退表现:2例均有经常怕冷、食欲减退、腹胀、精神萎靡、表情淡漠、乏力、消瘦、皮肤干燥，一例曾出现下肢浮肿。（3）肾上腺皮质功能减退表现:二例均有食欲不振、恶心、呕吐、面色苍白、乳晕色素浅淡，一例有低血压、低体温、心动过缓。

    1.4 实验室检查 （1）24h尿17-羟类固醇和17-酮类固醇测定（送上级检查）均减低;（2）血浆皮质醇测定（送上级医院检查）均示低值，但节律正常;（3）性激素测定:两例血清雌二醇（E2）均降低，其中1例为0;促黄体生成素（LH）、促卵泡激素（FSH）、泌乳素（PRL），1例均减少，另1例除FSH减少，其余为正常低值;（4）甲状腺功能测定:2例促甲状腺激素（TSH）均降低，1例总T 4 、T 3 、游离T 4 降低，游离T 3 正常，另1例总T 4 、游离T 4 降低，总T 3 、游离T 3 正常低值;（5）血糖:1例有低血糖（3.05mmol/L），另1例正常;（6）血清电解质:2例均示低钠、低氯、低钙血症，血钾均正常;（7）血常规:2例均为轻度贫血。

    1.5 心电图检查 1例示T波低平，另1例示Ⅰ度房室传导阻滞、Q-T间期延长。

    1.6 B超 1例示子宫缩小，另1例未查。

    1.7 其他检查 2例胸腹X线检查均未见异常，1例行胃镜检查示“慢性浅表性胃炎”，另1例未查。

    2 诊治经过及结果

    2.1 诊断 2例患者分别因消化道症状（1例为反复呕吐1周，1例为反复腹胀、腹痛伴呕吐2年，再发2天）由急诊科收住内科及外科，诊断分别为:（1）慢性浅表性胃炎，（2）“低钠、低氯血症”及“腹痛，呕吐查因:不完全性肠梗阻”。分别予制酸、护胃、对症、能量支持及补充电解质等治疗，症状无改善，后经内分泌专科医生会诊，追问病史及重新体格检查后，考虑是“席汉综合征”而予相应专科检查后确诊。

    2.2 一般治疗 患者均给予高热量、高蛋白、多纤维素饮食，保温，按病情纠正水电解质乱，纠正低血糖。

    2.3 激素替代治疗 （1）首先予肾上腺皮质激素:首选强的松片，5mg（8am），2.5mg（4pm），维持量5mg/天，如有发热、感染等应激状态，应适当增加剂量;（2）甲状腺素制剂:肾上腺皮质激素治疗5～7天后加用甲状腺素片15～30mg/天，1次口服，每周增加一次量15～30mg，达到60～120mg/天后按此量长期维持服用，严寒时可适当增加甲状腺素制剂，在增加甲状腺剂量过程中，注意调整皮质激素用量;（3）性腺激素:予雌激素行人工月经周期治疗，恢复卵巢功能，防止性器官过早萎缩，并有助改善第二性征及性功能。患者经上述治疗后，消化道症状均很快消失，精神状态及乏力、神萎、畏寒等症状明显改善，恢复生活自理，康复出院，门诊随诊。

    3 讨论

    本组2例均为妇女，因条件较差，文化水平较低，从未进行过产前检查，在家中分娩，出现产后大出血、休克而未得到及时救治，致垂体前叶发生缺血性坏死而逐渐出现相应症状。席汉综合征因出血程度不同，损伤程度不同，临床表现也不尽相同。腺垂体组织50%以上破坏后才出现症状，75%破坏时才有明显的临床症状，待破坏达95%以上时可有严重垂体功能减退，临床可表现为1～2种激素缺乏，也可全部缺乏，一般是促性腺激素、生长激素和泌乳素缺乏为最早表现;TSH缺乏次之，然后可伴有ACTH缺乏 ［1］ 。垂体前叶机能减退的临床表现较复杂，典型表现只见于较晚期的患者。有人认为性腺机能衰退是早期诊断的必要基本条件 ［2］ ，本组2例早期均有产后无乳、停经等表现，说明要早期诊断必须注意与性腺机能衰退的有关临床表现。随着我国医疗卫生事业的，席汉综合征发病率已明显下降，但因其起病缓慢，病程漫长，病情复杂，早期误诊率高。本组2例临床表现及病程发展均较典型，早期出现停经或月经减少时，曾在当地或诊所就诊，都被当作普通妇科病予常规调经，加之患者本身未予重视，未做进一步的诊治，直到病情加重出现消化道症状再次就诊，但都被非内分泌专科医生误诊为消化系统疾病。席汉综合征还易被误诊为低血糖昏迷、甲状腺机能减退症、更年期综合征、神经衰弱，甚至抑郁症，报道，席汉综合征危象临床误诊率可高达53% ［3］ ，究其原因，主要是对该病认识不足，忽视对患者的分娩史和月经史的详细询问，以及全面而细致的体格检查。因此，对于育龄妇女出现产后无乳或少乳，长期闭经或月经减少，表情淡漠、畏寒，皮肤苍白粗糙、极度疲乏、体质虚弱、厌食、阴毛腋毛稀少、性欲减退、黏液性水肿及普通补液治疗难以纠正的电解质紊乱（主要是低钠、低氯血症）等应高度怀疑本病。力争做到早诊断、早治疗，提高治愈率，减少病死率，改善患者生活质量。席汉综合征对育龄妇女，尤其是农村妇女的健康造成威胁，危象一般发生于疾病的后期，感染常为其主要诱因，因本病患者缺乏多种激素，抵抗力低下，预后较严重 ［4］ ，给社会、家庭带来严重的影响，我们要从根本上防止本病的发生。有报道指出，席汉综合征中，农村妇女占87.5%，分娩巨大胎儿占62.5%，有人流史占58.0%，产后大出血原因中以胎盘粘连滞留及宫缩乏力（分别占45.8%及41.6%）为主 ［5］ 。因此必须加强妇幼卫生和围产保健的宣传工作，以提高孕妇对建立母子保健卡及住院分娩重要性的认识和自我保健的能力。进行定期产前检查，可提早发现孕妇的产道、胎盘位置、胎儿等的异常情况，并及早采取相应措施预防产后大出血和产褥热，可防止本病的发生，降低发病率 ［6］ ;取消家庭接生，提高住院分娩率，一旦发生产后大出血，医院也能及时给予抢救，适量输血以补充足够量的血液防止垂体缺血时间过长造成坏死，并有力地控制产后感染，可减少席汉综合征的发生。

    文献

    1 林丽香.成人垂体前叶机能减退72例临床分析.福建医药，1984，6（5）:2.

    2 叶任高.内，第6版.北京:人民卫生出版社，2004，709-710.

    3 戴信刚，杨景儒.席汉综合征危象17例临床分析.陕西医学杂志，1987，2:18.

    4 朱珩庆.垂体前叶功能减退症20例临床分析.贵州医药，1983，1:38.

    5 丁福荣，吴畏.席汉综合征的临床表现.妇幼保健，2001，16（11）:689-690.

    6 杨明功.111例席汉病临床分析和认识.安徽医学，1988，9（1）:8.