儿童脑室周围白质软化症的临床表现和CT、MRI特征
【摘要】 目的 探讨儿童脑室周围白质软化症（PVL）的临床以及CT、MRI表现特征。 方法 回顾性分析33例儿童脑室周围白质软化症的临床资料和CT、MRI表现。 结果 临床表现：肢体瘫痪22例，智力低下8例，皮质盲3例，癫痫7例。CT/MR表现为：侧脑室三角区、体部周围、半卵圆中心脑白质密度/信号异常30例，上述区域白质减少26例，侧脑室扩大19例，侧脑室形态异常21例，胼胝体异常11例，侧裂池加深增宽17例。18例行MR检查，根据MR表现将PVL分为轻、中、重3度，本组属于轻、中、重度各6、8、4例。 结论 CT/MR可清晰显示PVL的病变程度、范围，MR显示病变更敏感，临床表现与MR所见密切相关。
【关键词】 磁共振成像 体层摄影术 X线机 白质软化症 脑室周围 儿童
【Abstract】Objective To study the characteristics of clinical and CT/MRI findings of periventricular leucomalacia(PVL) in children. Methods The clinical and CT/MRI findings of 33 cases of PVL were retrospectively analyzed. Results Clinical findings: paralysis in 22 cases, mental retardation in 8 cases, cortical blindness in 3 cases, epilepsy in 7 cases. The main CT and MRI findings were: density/signal intensity abnormalities were found in white matter of trigone ,periventricular body and semiovale center (n=30); quantitative reduction of white matter in above areas (n=26); enlargement(n=19) and irregularity(n=21) of the lateral ventricles; abnormal corpus callosum (n=11);lateral fissure deepen and widen(n=17). 18 cases of PVL who performed MR scans were classified into three degrees based on MRI appearances, mild(n=6), middle(n=8), severe(n=4). Conclusions The PVL can been clearly displayed by CT/MR.MRI is more sensitive than CT scan, and clinical manifestation were closely related to the findings of MRI.
【Key words】Magnetic resonance imaging Tomography X-ray computed Leucomalacia periventricular Child
儿童脑室周围白质软化症（Periventricular Leukomalacia，PVL）是缺血缺氧性脑损伤的一种后期改变，多见于早产儿，是造成早产儿脑瘫（主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫）的主要原因。随着围产医学进步以及新生儿重症监护病室的不断健全，使早产儿和危重新生儿存活率不断增高，PVL的发生率也随之增加。PVL的影像学表现较典型，本文回顾性分析了33例儿童PVL的CT、MRI表现并进行相关临床分析，旨在提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料
搜集1996年7月～2006年4月我院检查诊断的PVL病例33例，其中男19例，女14例，年龄10个月～12岁，平均3.6岁。33例中早产儿19例，孕龄30～36周，平均孕龄33周。足月儿14例，均由难产和窒息缺氧史。所有患儿均无代谢性疾病、感染性脑病和脑出血。15例仅行CT检查，6例仅行MRI检查，12例同时行CT和MRI检查。
1.2 扫描仪器和方法
CT机使用德国西门子公司生产的PLUS 4 POWER机型，CT扫描常规层厚8mm，间距8mm，局部薄层厚度3～5mm。MR扫描使用西门子公司Magnetom Harmoney 1.0T MR机。用头线圈，常规轴位扫描T1WI（TR525ms，TE15ms）、T2WI（TR3400ms，TE96ms）、FLAIR序列（TR8000ms，TE105ms，TI2500ms）及矢状位T2WI（TR3400ms，TE96ms），轴位扫描层厚8mm， FOV184mm×210mm，矩阵168×256，矢状位扫描层厚5mm，FOV200mm×210mm，矩阵192×256;轴位FLAIR序列扫描层厚5mm，FOV165mm×210mm，矩阵154×256。
1.3 CT、MR图像分析
PVL的后期典型表现有:脑室周围白质低密度（或T2WI高信号），脑室周围及半卵圆中心白质减少，侧脑室扩大及变形，脑沟、裂加宽、加深，胼胝体发育不良。同时行CT和MRI检查的12例，上述征象在CT或MR中一种图像上观察到即为阳性。行MR检查的病例，根据Fedrizzi等［１］的方法，进行分度：（1）轻度：病变仅累及侧脑室三角区或/和前角周围白质。(2)中度：轻度加部分侧脑室旁白质同时受累。（3）重度：范围更广泛，累及全侧脑室周围白质，半卵圆中心及或未累及。
2 结果
2.1 临床表现
临床症状主要为运动障碍（包括各种类型的脑瘫）22例，其中双下肢痉挛性瘫痪19例，四肢瘫痪2例，一侧肢体瘫痪1例。表现为智力落后（包括语言障碍、认知能力倒退等）8例，视力异常3例，抽搐及癫痫发作7例。
2.2 CT/MR表现
(1)脑白质密度/信号改变：主要为受累脑白质髓鞘形成障碍、白质软化、白质囊变所致。CT上表现为低密度，MR上表现为T1WI等、略低信号，T2WI高信号灶。主要发生在侧脑室三角区、体部周围、半卵圆中心以及侧脑室额角周围脑白质。有阳性表现的共30例（图1）。同时行CT、MR检查的12例中， 4例MR有信号异常者，CT片上未见密度异常。其中又以MR水抑制（FLAIR）序列显示侧脑室旁病灶最敏感（图2）。
(2)脑白质减少：主要见于侧脑室三角区周围、体部周围及半卵圆中心的脑白质。本组共26例在上述的一个或数个部位见有脑白质减少。(3)侧脑室改变 侧脑室扩大19例，其中侧脑室体后部扩大15，全侧脑室扩大4例；侧脑室形态不规则，边缘凸凹不平21例，主要为体后部不规则（图3）。(4)脑沟、裂改变 侧裂池和/或脑沟加宽加深17例。(5)胼胝体改变 主要为胼胝体发育异常，共11例。(6)MR改变分度 18例有MR资料的病例，根据Fedrizzi等的方法进行分度，轻度6例、中度8例、重度4例。
3 讨论
3.1 PVL的病因、发病机制
PVL是一种继发性脑白质病，主要见于早产儿及产后窒息的存活儿童，引起PVL的病因极其复杂。PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞，是多因素相互作用的结果。虽然其病因以及发病机理尚不完全清楚，但多数学者认为与以下因素有关：（1）、脑血管的发育不完善［２］：脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期开始阶段该部位对缺血缺氧很敏感，而皮质区仅在病变范围很广泛时才受累，故PVL多见于早产儿。（2）、脑血管自主调节功能受损［２］：在脑血流的调控方面，脑血管自主调节功能受损或称压力被动性脑血流是构成缺血性脑白质损伤的基础。（3）、代谢因素：新生儿脑组织代谢旺盛，其耗氧量可占全身耗氧量的50%，脑组织的糖原存储量极少，几乎全部靠血液循环中的葡萄糖和氧的氧化来供能，故对缺血、缺氧及其敏感。（4）、围产期高危因素：引起脑白质损伤的围产期高危因素较多［３］，如母亲患先兆子痫、产前出血、胎膜早破时间长、胎儿宫内窘迫、呼吸暂停等等。上述因素导致脑实质缺氧性损伤，引起脑室周围白质软化。
3.2 PVL的病理改变
PVL主要发生在侧脑室旁的脑白质内（侧脑室三角区最常见），其它可累及的部位有：半卵圆中心、视辐射区、甚至皮层下白质等。PVL的病理变化主要为轴突和少突胶质细胞的损害，由于脑白质缺血缺氧发生水肿，最初表现为轴突和少突胶质细胞凝固性坏死，伴巨噬细胞反应。严重时脑室周围的白质大部分由囊腔取代。继而可吸收形成瘢痕并伴有胶质增生，弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟，脑白质减少。病变使脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少，介于囊腔性软化区与脑室间的室管膜破坏，囊腔汇入脑室，致使脑室扩大，边缘凸凹不平，脑室外形不规则。
3.3 PVL的临床
PVL在新生儿期临床表现常不明显，有时临床上表现为抑制，反应淡漠，肌张力低下。大多数患儿往往要到开始爬行时才被家长发现。临床表现为脑瘫（主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫）、智能落后、抽搐、癫痫。部分患儿由于病变位于枕叶三角区，临床上可出现各种眼的异常，如眼球震颤、斜视、视力降低等。有学者研究后发现，脑室周围白质减少程度与运动障碍、智力落后以及视力异常密切相关［４］。
3.4 PVL的影像学检查
早产新生儿首选的影像诊断方法为经前囟门B超检查。但CT、MRI是诊断儿童PVL最常用的影像学检查方法。有作者认为，MR弥散加权成像对早期诊断有很高的诊断价值［５］。但CT显示PVL病灶不如MR敏感，部分改变轻微的PVL在CT片上可表现为正常。与CT相比，MRI不仅可发现细微或弥漫性病变以及早期改变，而且还可直观地观察胼胝体有无受累以及受累的程度。在头颅MRI检查时，水抑制（FLAIR）序列很重要，由于该序列抑制脑室内的自由水，故它能清楚显示有时在T2WI上难以确认的小的脑室周围斑点状高信号灶。
3.5 影像学表现与临床症状的关系
有关PVL患儿的影像学表现（尤其是MRI表现）与临床症状之间的关系，目前已经有较多的研究［4,6,7］。研究结果显示，脑室周围白质减少的程度、累及部位与运动障碍、智力落后、视力异常有密切的相关性。本组18例有MR资料的病例，其MR分度与临床症状相关，MR分度属轻度的，临床症状就比较轻；MR分度属重度的临床症状较重；广泛的白质减少累及视力放射者，往往会引起视力的损伤。
PVL的诊断并不困难，只要具备典型的CT、MRI征象以及临床表现即可确诊。本病CT、MRI表现典型，尤其是MRI，能较好地显示PVL的病变特点以及合并存在的其它脑组织异常，在本病诊断上优势明显。但对于无条件做MRI检查的病人，CT亦不失为一种较好的影像检查方法。
