成人先天肛门闭锁并直肠阴道瘘1例

                    作者：王靖 吴学东 杨利杰 庄立峰 孟飞龙

【关键词】  无肛门;粪便由阴道排出;患者会阴部切口I期愈合

    先天性肛门闭锁（简称无肛）是新生儿最常见的消化道畸型之一，合并瘘管者约占75%，女性中有95%的病例合并瘘管，其中以先天性无肛并直肠阴道瘘（或舟状窝瘘）较为常见[1,2]。绝大多数患儿都在学龄前完成肛门成形术，至成人才作肛门成形者报道较少[3]。作者经会阴一期完成成人先天无肛并直肠阴道瘘1例患者的手术，疗效满意，现结合复习报告如下。

    1  临床资料

    1.1  一般资料  患者，女，22岁，未婚，因出生后发现无肛门、粪便由阴道排出二十二年入院。既往有便秘引起腹胀病史，但通便后即恢复排便通畅，腹泻及稀便时自阴道口不自主有粪液溢出。2岁时曾就诊并作出诊断，但由于医疗条件和状况等因素未作治疗。查体：T 36.4℃，R 20次/min，P 80次/min，BP 12.5/8.0 kPa。生长发育正常。外阴正常，处女膜痕不明显，会阴部发育差、肛门缺如，于阴道后壁距阴道外口2 cm处有一瘘口，可见粪便从此瘘口溢出，瘘口直径约1.0 cm，仅能小指通过。钡灌肠检查显示肠管末端呈鸟嘴状，距肛凹皮肤标志物约4 cm，末端肠管壁光整，黏膜排列规则。临床诊断：先天性肛门闭锁并直肠阴道瘘。

    1.2  方法  经严格术前准备后，在连续硬膜外腔阻滞加骶管阻滞麻醉下手术，留置尿管，取截石位。手术方法：由瘘口向直肠内填塞碘伏纱布，以阻止肠内容物外溢干扰手术及污染伤口，刺激肛凹处，于皮肤收缩中心作“×” 形皮肤切口，各长2 cm，切开皮肤及皮下，经瘘口食指指示下钝性分离至肠壁，沿直肠壁外周钝性分离并切开肠壁，边游离边切开直至直肠末端完全离断，见肠壁增厚明显。瘘管断端缝线标记，继续向深部游离直肠约6 cm，将直肠末端下拉。用3?0可吸收线荷包缝合瘘管断端，再用周围组织8字缝合加固一针，检查瘘管已完全封闭，将直肠下拉并与瘘管下缘盆底组织固定缝合4针，直肠末端无张力地与切缘皮肤吻合形成肛门，完成手术，留置肛管并妥善固定。

    术后48 h取出肛管并开始3%温盐水坐浴，72 h开始进流质，5 d开始普通饮食并于术后一周开始扩肛。术后患者便意明显，能感知肛门排气，肛门控便功能良好，未发生肛门失禁。术后10 d出院，在门诊指导下扩张肛门。

    1.3  结果  患者会阴部切口I期愈合，术后随访3个月，瘘管未复发，患者便意感明显，肛门排便和控便功能满意，无肛门污粪和失禁。

    2  讨  论

    正常的排便过程是精细的复杂过程，排便节制主要与直肠肛门部的平滑肌和横纹肌相关。前者包括直肠壁内肌肉和肛门内括约肌，受植物神经支配；后者主要包括耻骨直肠肌和肛门外括约肌，受躯体神经支配；这两个系统的完整与否是肛门直肠畸形术后能否获得良好排便控制的关键因素之一[4]。

    先天性肛门直肠畸形患者术后能否获得良好的肛门功能一方面取决于盆底肌肉是否发育，更主要的是通过合理术式恢复直肠肛管解剖结构并以最小损伤盆腔组织以减少对排便感受器的损伤,从而使术后能形成正常的排便反射[5]。术中通过电刺激明确辨认横纹肌复合体并将游离后的直肠从该复合体中心穿出，获得良好肛门功能的效果确切，但是在无电刺激设备的条件下要准确辨认该横纹肌复合体是很困难的，因而手术操作带有一定的盲目性。由于瘘管粗细不等，手术该类畸形的时机也可灵活掌握，多数患者因瘘管较细常出现慢性肠梗阻而影响生长发育，少部分患儿可因急性肠梗阻就诊，故多在学龄前完成手术治疗，术后给以综合的肛门功能训练多能获得良好的治疗效果，只有极少部分患者待到成年后才手术，但是由于无正位排便，盆底横纹肌系统未受到刺激而发育不良，因而术后发生肛门功能障碍的可能性较大。

    该例患者术前腹泻时经瘘口溢出粪液，说明盆底肌肉尤其是肛管直肠环对排便的控制作用有限。钡灌肠检查显示直肠末端距肛凹皮肤标志物约4 cm，按儿童畸形的分类标准应属高位畸形，但成年患者难以用该标准进行客观的评价，而从会阴部外观所见，可以推知括约肌或肛管直肠环的发育并不满意。通过经会阴离断瘘管、下拉直肠后封闭瘘管并成形肛门获得了满意的效果，手术未作前矢状切口减少了对会阴体的损伤，同时也未按有学者介绍的旋转直肠45°～80°以防术后瘘管复发[6,7]，而是经预作肛门切口直接离断瘘管，术中确认瘘管已完全封闭，旷置瘘管，而且游离直肠充分，并将直肠固定于瘘管下缘，用直肠再次覆盖，避免了术后肠管回缩，且有效的防止了瘘管复发。而术中除锐性切开皮肤、皮下组织和切断瘘管外，所有的操作均为顿性分离，尽量的减少对括约肌的盲目损伤，术后获得满意的肛门功能。

【】
  ［1］ 张金哲,陈晋杰.小儿门诊外[M].北京:人民卫生出版社,1999：1581.

［2］ 梁娟,王艳萍,代礼,等.人直肠肛门畸形1262例分析[J].中华小儿外科杂志,1999,20(1):9?11.

［3］ 孙学军,吕春华,韩刚.前矢状入路肛门成形术治疗成人无肛前庭瘘2例[J]. 临床军医杂志,2007,35(1):161.

［4］ 陈亚军,王燕霞,魏临淇,等.前矢状入路手术治疗无肛前庭瘘[J].中华小儿外科杂志,2003,24:381?382.

［5］ 何荣佳.先天性肛门闭锁的外科治疗体会[J]. 广东医学杂志，2004,25(1):110.

［6］ 石英佐,秦君华,黄益民. 前矢状入路直肠肛门成形术治疗肛门闭锁[J]. 实用医学杂志,2006,22(2):197?198.

［7］ 杨合英,李苏宁,张谦,等. 先天性无肛直肠舟状窝瘘手术186例[J]. 第四军医大学学报,2005,26(14):310.