左半结肠切除治疗成人先天性巨结肠症1例

来源:岁月联盟 作者:林家嘉 王平 叶有生 时间:2010-07-13

【关键词】  腹胀缓解;神经节细胞;巨结肠症

    1  病例报告

    患者男,33岁,农民,已婚,小学文化。因顽固性便秘、腹胀、腹痛30余年,加重2个月于2004年8月17日入院。患者自幼大便干燥,排便困难,7~10d排便1次。严重时腹胀、腹痛、恶心、呕吐、不能进食。长期口服番泻叶。近2个月口服缓泻药效果差,腹胀、腹痛明显加重。2002年因“急性肠梗阻”行钡灌肠检查诊断为“先天性巨结肠症”,未予重视。查体:发育正常,营养中等。腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波。左下腹可扪及一3 cm×5 cm大小包块,界限清,质硬,活动度差,触痛阳性。全腹叩诊呈鼓音,移动性浊音阴性。肠鸣音亢进。直肠指诊未见异常。入院后即给予开塞露100 mL灌肠后排黑色球样便1500 g,腹痛、腹胀缓解,左下腹包块消失。钡灌肠检查示:乙状结肠、降结肠及结肠脾曲高度扩张、迂曲、肠袋消失、肠径最宽达20 cm,直肠、横结肠及升结肠形态未见异常。同年8月24日在全麻下取右侧经腹直肌切口行剖腹探查术。术中见乙状结肠、降结肠及结肠脾曲高度膨胀,肠壁肥厚,呈皮革样,颜色苍白,肠蠕动消失。乙状结肠与直肠移行处有一明显狭窄环,长约5 cm,直径约3 cm。狭窄环以下直肠形态无异常。游离并切除横结肠右半部、结肠脾曲、降结肠、乙状结肠及直肠上段,行横结肠及直肠中段端端吻合。术中快速冰冻病理检查报告:乙状结肠与直肠移行狭窄处肠管神经节细胞缺如,远近切端均见神经节细胞。病理诊断:先天性巨结肠症。术后7 d排气、排便。痊愈出院。随访4年情况良好。

    2  讨  论

    先天性巨结肠症(Congenital Megacolon),又称赫什朋病(Hirschsprung disease,简称HD)或肠道“神经节细胞缺如症”(Aganglionosis)。在我国消化道发育畸形中占第二位,临床上并不少见,多发现于新生儿、婴幼儿及儿童期,成人先天性巨结肠症少见。[1]迄今为止,其发病原因尚不清楚,多数认为本病是属于多因子遗传病,即由环境因素和遗传因素共同作用所致。本症最基本的病理变化是病变肠段的肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛的神经节细胞先天性缺如或缺少,肌层间胆碱能神经纤维增生,该段肠管丧失蠕动,处于痉挛状态,产生非器质性的狭窄,其近端结肠代偿性扩张及肥厚形成巨结肠。成人先天性巨结肠症应与其他引起顽固性便秘的疾病相鉴别,如习惯性便秘、特发性巨结肠、乙状结肠冗长症等。本例患者生长、发育未受重大影响,对此病耐受性较好,且处于医疗条件落后的,周围人群文化程度低,卫生知识贫乏,未予重视,未能及早确诊及。外科治疗的目的是针对着无神经节细胞的直肠和乙状结肠,将其切除或将其隔外。采用最多的术式有:①拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swenson手术);②结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel手术);③直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术(Soave手术)。均改变正常的直肠及肛管解剖关系,易损伤膀胱及生殖系神经而引起功能障碍。本例乙状结肠与直肠移行处狭窄环长度约5 cm,远端直肠肠管正常,属常见型病例,行左半结肠切除、横结肠与直肠中段端端吻合术后,不破坏正常的盆底解剖关系,疗效良好。

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  1 吴孟超主编.腹部外[M]. 上海:上海科学技术文献出版社,1992:197?204.