多囊脑磁共振诊断

   摘要   目的：探讨先天性多囊脑的MRI（磁共振成像）表现和诊断。材料与方法：1例年龄50天的男孩，因四肢强直性抽搐作MRI检查。结果：两侧大脑半球有大小不等的囊状结构，呈圆形、椭圆形，提示高度扩张的血管周围间隙，其信号强度与CSF一致。结论：MR表现两侧大脑半球多发大小不等圆形、椭圆形或分层的囊状结构，信号强度与CSF相似，结合临床病人智力发育异常、四肢强直性抽搐，应考虑多囊脑的诊断。
    关键词    磁共振诊断 ；  多囊脑
    多囊脑是非常罕见的先天发育畸形，据可查的，国外有一例报告，国内尚未报告。本文报告一例并复习文献，旨在探讨本病病因、病理改变及临床MRI（磁共振成像）诊断。
材料与方法
    患儿男，50天，无明显诱因出现四肢强直性抽搐，持续约5分钟。患儿是孪生，剖腹产，孪生兄弟为死胎，家族史无异常。查体：头围37cm，发育正常，前囟约4.0cm×4.0cm，平坦，颅骨重叠，四肢肌张力增高，生理反射存在，双膝腱反射亢进，巴氏征双侧阳性，无脑膜刺激征。
   MRI检查用Elscint 公司GYERX V DLX 0.5 T 超导MRI扫描仪，采用SE序列，横轴位T1、T2加权，矢状位T2加权。T2加权，TE/TR=5000/120ms，矩阵180´256，激励4次。层厚5mm，层距1.2mm, FOV 24mm。
结果
        MRI显示两侧大脑半球大小不等的囊样结构，呈圆形、椭圆形或曲线状外观，额、颞、顶叶的囊肿最大，大者3.0cm´4.0cm，枕叶的较小。T2像为高信号，T1为低信号，信号强度与CSF相似，脑回灰质很薄，轮廓清楚，形成囊肿的间隔。小脑、丘脑、脑干形态信号无异常，两侧脑室、第四脑室位置、大小、形态未见异常。
讨   论
  1、多囊脑的病理基础
  血管周围间隙是指脑穿支血管周围的间隙。血管周围间隙内衬一单层上皮细胞，与软脑膜或室管膜细胞一致，间隙内为CSF。MR影像表现为小圆形、卵圆形或线状，小于2mm，信号强度与CSF相似，见于基底节、侧脑室旁和半卵圆形中心白质，两侧对称，属正常表现。血管周围间隙可见于各年龄组。老年人，脑萎缩的人血管周围间隙扩大（大于2mm）被认为是生理性改变。我们已经注意到高血压、动脉硬化、糖尿病、系统性红斑狼疮等病常伴有血管周围间隙扩张。血管周围间隙高度扩张形成脑囊肿。先天脑发育不良或变性，血管周围间隙高度扩张是多囊脑的病理基础。多囊脑的曲线、卵圆形或分层的囊状结构，明显的代表极端扩张的血管周围间隙。
2、多囊脑的临床MRI表现特征
      Sener在1994年报告一例多囊脑为9岁的女孩，因为智力发育迟缓，学习困难而就医。MR表现两侧脑室，半卵圆形中心多发囊状结构，局部皮质变薄，U-形纤维和胼胝体也受累，小脑、丘脑、脑干不受累。囊肿无对比增强。本例是出生50天的男孩，主要临床表现为四肢强直性收缩。MRI显示两大脑半球多发大小不等的圆形、椭圆形囊样结构，额、颞、顶叶的囊肿最大，大者3.5cm4.0cm，枕叶的较小，脑回皮质变薄，边缘清楚呈脑回轮廓，囊间隔清晰，信号强度与CSF相似。两侧脑室、第四脑室无异常，小脑、丘脑、脑干未见病变。本例多囊脑的病变范围与程度比Sener报告的大而重，两大脑半球没有正常的实质结构，所以病人有四肢强直收缩的症状。
        综合两例多囊脑的特征，临床表现为智力发育迟缓，四肢强直性收缩，MR表现大脑半球多发大小不等的囊肿，呈圆形、椭圆形或曲线状，信号强度与CSF相似，提示高度扩张的血管周围间隙。脑回灰质很薄，小脑、丘脑、脑干、两侧脑室、第三脑室无异常。
3、 多囊脑的病因
多囊脑的病因未明确。Sener和我们的病例都没有发现特殊家族史。本例是剖腹产孪生胎，其兄弟出生前为死胎，可见本病的发生可能与母亲妊娠期间出现一些影响胎儿发育的因素有关，以致本例病人发生多囊脑，其兄弟死于母亲腹中。可以推断，由于外胚层发育不良或变性引起血管周围间隙的高度扩张，而形成多囊脑。这种情况也可与皮肤、牙齿的发育不良同时发生，因为中枢神经系统（包括头发、指甲）和牙齿的釉质都起源于外胚层。我们的病例未发现皮肤和牙齿的发育异常，是否为年龄太小未表现出来，有待观察。Sener的病例合并外胚层发育不良，即多囊脑伴牙齿异常，头发稀少，指甲营养发育不良等，称为一种新的、不同于其它类型的神经皮肤综合征。
  4、 多囊脑 的MRI诊断与鉴别诊断
        临床上病人智力发育迟缓，四肢强直性抽搐，没有脑瘫。MR表现两侧大脑半球多发大小不等圆形、椭圆形或分层的囊状结构，信号强度与CSF相似，提示高度扩张的血管周围间隙，可先考虑多囊脑的诊断。
需鉴别的首先是多囊性脑软化，多囊性脑软化是通常在产期由于脑弥漫性损伤或病毒感染，产生大小不等的坏死区，最后形成多囊性脑软化。囊腔周围有胶质细胞增生，位于白质或灰质，不在脑室周围。脑室周围的白质软化，囊肿发生在脑室周围的白质，囊周神经胶质细胞增生，临床有脑瘫的表现。本病例尽管病变形态、信号强度与多囊性脑软化有相同之处，但囊肿周围未见胶质细胞增生，临床上无脑瘫可与之鉴别。其次，本病还要与发生在新生儿的脑室周围的假性囊肿鉴别，如脑室周围白质软化、室管膜假性囊肿。这是胎儿在出生前后，由于缺氧、中毒、病毒感染或染色体异常引起的后遗症。其他原因包括寄生虫、肿瘤、创伤引起的脑囊肿，通过临床检查和MR成像鉴别不难。