脑室系统解剖变异及脑积水
1 脑室系统的解剖变异
1.1 透明隔间腔 又称第五脑室，正常胎儿4个月时，原始透明隔内形成中缝，发展为分离的小叶，小叶间隙称为透明隔腔，内充脑脊液，通过孟氏孔与侧脑室相通（但另有观点认为：它们不参与脑脊液系统的循环［2］），其双侧壁平行，在出生后2个月，双侧透明隔小叶融合，透明隔腔消失，但有12%～15%直到成年仍存在。
1.2 透明隔囊肿 指双侧壁平行的透明隔腔发生囊性扩张，大者可堵塞孟氏孔或累及第六脑室，造成一侧或双侧脑积水，使侧脑室不对称性扩大，临床症状颇似胶样囊肿，引起头位性间歇性头痛、呕吐及高颅压，甚至会有癫痫发作。
1.3 第六脑室（Verga氏腔） 又称穹隆状腔，通常为第五脑室向后扩延，均与第五脑室并存。
1.4 中间帆腔 又称脑室间腔，位于海马联合下方，其上为第六脑室［1］。
2 脑脊液的形成
脑脊液的形成机制有两种：(1)由脉络丛与室管膜分泌而来，即血浆透过脉络丛的微细血管丛产生的清晰液体；(2)来源于细胞外液的容积弥散作用：传统的观点认为分泌机制占主导地位，但近年研究表明，60%以上来自血管—细胞外液的容积弥散作用。正常人每日产生550ml脑脊液，而成人总脑脊液容量仅为135ml（35ml在脑室内）也就是说，脑脊液每日需更新3～4次左右，由此可见脑脊液是一种流动的介质，循环更新，动态平衡［1］。
3 脑积水
脑脊液的产生和吸收不平衡所致的脑室的异常扩大，并非由于发育异常、后天损害或脑萎缩所致。许多疾病虽然也可造成脑室的扩大，但由于脑实质减少，所以脑沟、裂不但不变浅，反而增宽。脑积水主要表现为头痛、恶心、呕吐、复视、视神经乳头水肿等。尽管有学者对正常和脑积水时脑室的测量制定了许多标准，但临床放射医师却很少使用。仅凭一定经验即可比较准确的判断脑室的大小［3］。笔者体会，在判断出脑室扩大后，脑室各角是否有张力及脑室周围水肿带，是诊断脑积水的有力佐证。
3.1 脑积水的分类
3.1.1 性脑积水 是指第四脑室出口以下正常脑脊液通路受阻、吸收障碍或脑脊液产生过多所致的脑积水。其主要病因有：脑膜炎、SAH、硬膜窦血栓、颈静脉血栓和上腔静脉血栓、脑膜癌及脑脊液吸收功能障碍。脑脊液产生过多少见，主要见于脉络膜乳头状瘤。CT表现：交通性脑积水的共性表现为脑室系普遍扩大，脑沟、裂变浅消失或正常。交通性脑积水与脑萎缩等其他原因造成的脑室扩大比较，有其性和特征性：(1)脑室扩大的先后顺序：侧脑室颞角早期扩大，然后额角扩大，继而三脑室及侧脑室体部扩大，最后第四脑室扩大。(2)脑萎缩时颞角扩大相对较晚、三脑室扩大较轻。(3)第四脑室扩大虽较晚，但意义最大，一旦出现即可确立诊断。(4)交通性脑积水的脑室旁脑白质的间质水肿发生率为40%，慢性交通性脑积水时往往不出现这一征象，这是因为脑室内高压导致室管膜受损，由于胶质增生形成室管膜瘢痕而阻止了脑脊液的外渗。
3.1.2 阻塞性脑积水 又称非交通性脑积水，是指脑室系统内任何部位发生阻塞所造成的脑积水。是脑积水中最常见的一种，其病因主要有肿瘤、感染、出血及先天性疾病等。实际上先天性异常并不常见，而出血和感染是梗阻性脑积水最为常见的原因。梗阻性脑积水的室旁间质水肿多较明显而且范围大，但多为可逆性的，引流后可缓解。
3.1.3 正常压力性脑积水 以脑脊液的压力正常而得名，实际上是一种绝对值正常的相对正常。这有两方面的意义：一方面是以往病人脑脊液压力偏低，患病以后出现脑脊液压力上升而产生临床症状，而测量病人的脑脊液压力时，绝对值为正常。另一方面是脑脊液压力波动较大，时低、时高，这种波动会造成神经系统损害。因此，正常压力性脑积水实际上是交通性脑积水有部分完好的脑脊液循环功能代偿的结果。而脑脊液分泌功能下降，这样在新的平衡条件下运转。此时脑积水征象明显而脑脊液压力在正常上下波动。
3.1.4 代偿性脑积水 实际上是“脑萎缩”的代名词。临床上无脑积水的症状和表现，CT上表现为局限性或弥漫性脑萎缩，脑容量减少部分被脑脊液所充填，维持了颅内压的正常，故称代偿性脑积水［3］。
3.1.5 外部性脑积水 又称脑外积水或脑外液体积聚，是一种暂时性交通性脑积水，CT上是以纵裂前部和额顶部蛛网膜下腔增宽、脑底池扩大（主要是指鞍上池的增宽）、伴或不伴有脑室扩大为主要表现的一组疾病。通过随访观察，增宽的蛛网膜下腔随着病情的演变可在短期内增多、减少或消失［4］。Maytal等［5］认为：开放的颅缝是这种脑积水产生的条件，它只发生于囟门未闭的婴儿。但也有学者［6］认为可见于前囟已闭合的患儿。
3.2 发病机制 其发病机制尚不十分清楚，多数学者认为与蛛网膜颗粒吸收障碍有关。其发病原因有学者［7］统计显示：(1)围产期因素占重要地位，如窒息、颅内出血、早产、新生儿高胆红素血症；(2)少数可能与颅内感染、外伤等因素有关；(3)另外，部分病例与剖宫产有一定关系，但其中缘由有待进一步探讨。
3.3 鉴别诊断 脑萎缩时脑沟普遍增宽，不只局限于额顶和前纵裂池，有也较轻，纵裂的增宽常为一致性增宽。鉴别困难时头围测量有所帮助。
4 与脑积水相关的一组疾病
4.1 蛛网膜囊肿 是指脑脊液被包裹在蛛网膜所形成的袋状结构而构成的囊肿。可分为先天性和继发性两种。前者是胚胎发育问题所导致，又被称做真性蛛网膜囊肿，多见于儿童。后者多由外伤、炎症所引起的蛛网膜广泛粘连所致，又被称做假性蛛网膜囊肿［3］。
4.2 Dandy－Walker综合征 又称四脑室中、侧孔先天性闭塞。它是指一组先天性后脑发育畸形，包括：扩大的后颅窝伴天幕、横窦和窦汇的高位，蚓部不发育或发育不全，第四脑室极度扩大，形成几乎充满整个后颅窝的巨大囊肿。发病原因尚不十分清楚，最简单的解释是在胚胎发育中第四脑室出口开放失败。第四脑室出口开放的时间在妊娠16～20周，窦汇于第12周达到其正常位置，自第6周起脉络丛开始产生脑脊液，因此有些作者认为Dandy－Walker畸形发生于妊娠第12周之前，此时第四脑室出口尚未形成，脑脊液用渗透的方式通过第四脑室的顶膜出脑室［7］。目前较被接受的即第四脑室顶膜通透性受损说。
4.3 积水型无脑畸形
4.3.1 病因 尚不十分清楚，大部分学者［8］认为是由于胎儿胚胎期颈内动脉未发育或发育不全，致使大脑前动脉和中动脉供血的额叶、顶叶、颞叶未发育或发育不全，形成一个大的囊性结构，而由大脑后动脉和基底动脉供血的小脑、枕叶、部分基底节和丘脑发育基本正常。因此，积水型无脑畸形是大脑半球大部缺损的畸形，除了颞叶、枕叶、或额叶的部分脑组织残存外，其余缺损的部分由充盈液体的薄膜囊代替。持不同观点的Sarwar［9］认为，大脑发育不全是继发于大脑组织液化的结果，而不是原因。据记载的本病原因有：妊娠母体感染、放射线照射、CO中毒、贫血及胎儿缺氧等。
4.3.2 CT表现 大脑半球大片水样密度、残留少量脑组织、侧脑室不显示、部分枕叶基底节丘脑存在、大脑镰存在、后颅凹结构基本正常等是本病的特点。
4.3.3 鉴别诊断 主要是与重度脑积水的鉴别，重度脑积水有颅高压的临床表现，其CT特征为脑室系统极度扩张，双侧前角轮廓仍可见，脑实质主要是受压变薄的改变，而不是缺如［10］。
【文献】
1 隋邦森，吴恩慧，陈雁冰.磁共振诊断学. 北京：人民卫生出版社，1994，466-478.
2 王承缘，邵剑波，李欣.小儿颅脑疾病CT诊断. 武汉：湖北技术出版社，1999，30.
3 曹丹庆，蔡祖龙.全身CT诊断学.北京：人民军医出版社，1996，206-211.
4 张培功，秦东京，庄悦新，等.婴儿感染性蛛网膜下腔增宽一种特殊类型的脑积水.中华放射学杂志，1994，28（3）：183-184.
5 Maytal J，Alvazez LA，Elkin CM，et al.Extemal hydroephalus；rediolgick speetum and differenfiation from cerebral atrophy. AJR，1987，148：1223-1230.
6 任庆云，李增宁，董明广，等.婴儿外部性脑积水120例CT与临床分析.临床荟萃，2003，18（8）：458-459.
7 朱杰明.儿童CT诊断学.上海：上海科学技术出版社，2003，54-55.
8 Morik.Anomalies of the central nervous system.New york：Thieme－Stratton Inc，1985，39：41.
9 Sarwar M.Computed tomography of congenital brain malformations.Warren H Green，Inc，1985，69：70.
