胰腺实性假乳头状瘤的CT和MRI表现
来源：岁月联盟
时间：2010-07-12
【关键词】 胰腺肿瘤； 体层摄影术；X线机；磁共振成像
【Abstract】 Objective To study the CT and MRI features of solid-pseudopapillary tumors of pancreas(SPTP).Methods Imaging findings of 8 patients with histopathologically proven SPTP were retrospectively analyzed. Of 8 cases，CT was performed in 7 patients，and MRI in 2 patients.Results The mean diameter of these tumors was 9.5cm(3.5～15cm). Two tumors were predominantly composed of cystic portions，1 tumor was composed of similar proportions of solid and cystic portions，and 5 tumors were mainly composed of solid portions. The interface of solid and cystic component is interweaved. Fibrous septa was seen in cystic area in 3 cases. Enhancement of solid portions was slight higher in portal venous phase than arterial phase on post-contrast CT，but was lower in both phase than normal pancreas. Calcification was seen in 5 cases on CT. Lesions showed mixed signal intensities on T1WI and T2WI，and solid portions of mass showed moderate hypointensity on T1WI，and moderate hyperintensity on T2WI，and heterogeneous enhancement enhanced T1WI MRI in 2 cases.Conclusion There are some characteristics in CT and MRI manifestation of SPTP. The disease might be correctly diagnosed combined with the clinical feature，and should be differentiated from nonfunctioning islet cell tumor，mucinous cystadenoma or cystcarcinoma of the pancreas，etc.
【Key words】 pancreatic neoplasm；tomography；X-ray computed；magnetic resonance imaging
胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumors of pancreas，SPTP)是少见的良性或低度恶性肿瘤或具有恶性潜能的良性肿瘤，约占胰腺外分泌肿瘤的1%~2%［1］。胰腺实性假乳头状瘤预后明显好于胰腺癌，多数患者肿瘤切除术后可获得长期生存［2］。提高对本病的认识对于指导、判断预后等具有十分重要的意义。目前对其报道较少，对其影像表现尚无定论，而其影像表现与胰腺其他良性或低度恶性肿瘤有很多类似的表现，常常误诊。笔者我院手术病理证实的8例SPTP的影像表现，以提高对该病影像表现的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 回顾性分析2003年5月～2005年3月经手术病理证实的SPTP 8例，均为女性，年龄14～50岁，中位年龄25岁。肿瘤标记物检查，血液CEA、CA199、CA242均在正常值范围内。无特异的临床症状。
1.2 方法
1.2.1 CT扫描（7例） 采用GE Light Speed Ultra螺旋CT扫描仪，扫描条件为120kV，230mA，扫描时间0.8s，层厚5mm连续，螺距0.875∶1，矩阵512×512，重建层厚1?25mm，重建间隔0.65mm，在扫描主机或Sun Ultra AW4.0工作站，利用MPR软件中的Batch方式重建批量的冠状面和矢状面图像，重建层厚3～5mm。7例均行双期增强扫描，经肘静脉由高压注射器注射非离子型对比剂100ml（300mgI/ml），速率3～3.5ml/s，注射造影剂后25s和65～70s分别各行1次动脉期和门静脉期扫描。仅3例有平扫CT。
1.2.2 MRI扫描（2例） 采用Philips Gyroscan T5-NT超导磁共振仪。采用腹部包绕线圈，矩阵为205×256，扫描野280～350mm之间，平扫T1WI（SE序列）：TR 250～450ms，TE 10～15ms；梯度回波序列(FFE或TFE)：TR 15ms，TE 6.9ms。T2WI（TSE序列）：TR 1800～2500ms，TE 120ms～140ms，层厚8mm，间隔0.6～0.8mm，T2WI加脂肪抑制(SPIR)：TR 1800～2500ms，TE 80～100ms，平均次数4～6次。增强扫描采用北陆公司生产的20ml装磁显葡胺造影剂（钆喷替酸葡甲胺），按0.5ml/kg（0.1mmol/kg），在5～10s内快速静脉推注完成动态增强扫描；其序列为T1-TFE，TR 25～35ms，TE 6.9ms。2例有完整的平扫和增强扫描。
2 结果
2.1 形态特征 4例肿瘤位于胰腺头颈部，3例位于胰腺体部，1例位于胰腺尾部。最长径3.5～15cm，平均9.5cm。全部呈球形或类球形肿物，边缘光整有包膜，2例病理报告低度恶性，其最长径分别为8?0cm和3?5cm。
2.2 囊实性分布 根据CT和MRI所见，8例肿瘤中囊性成分为主者2例，实性成分分别占10％和25％；实、囊成分比例相仿者1例；实性结构为主者5例，实性成分分别占70％、80％、90％、95％和95％。在前两者中实质部分呈片状与囊性部分相间分布，其中2例可见壁结节。以实性成分为主者囊性成分分布混杂，包膜下可见囊性成分。3例囊性成分内可见纤维分隔。
2.3 CT表现 CT扫描7例肿瘤的实性部分动脉期呈中高强化（图1），CT值61～88HU；门静脉期肿瘤强化略高于动脉期（图2），CT值68～105HU，但其强化程度均低于正常胰腺组织。囊性部分无强化。3例实性和囊性成分分界清楚，4例实性和囊性成分部分分界清楚、部分模糊。5例有钙化，其中3例表现为肿瘤边缘的条状钙化，2例为散在的点状钙化，2例无钙化。
2.4 MRI表现 MR检查的2例中，1例以囊性成分为主，1例以实性成分为主。其囊性成分在T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，实性成分在T1WI呈中低信号（图3），T2WI呈中高信号（图4），T2W脂肪抑制像与T2WI表现相同，囊实性部分的分界显示更清楚，增强扫描实性部分呈不均性的中高强化（图5）。
（图1～6为同一病例）图1 女，40岁。体检发现胰腺肿瘤。手术病理证实为SPTP。CT增强扫描动脉期图像显示胰腺头颈部6cm×5cm大小，囊、实成分比例相仿的肿瘤，边缘规整；实性部分呈中高强化，强化程度低于正常胰腺组织，可见点状钙化影 图2 CT增强扫描门静脉期图像显示肿瘤实性部分强化略高于动脉期，囊性部分仍无强化。实性和囊性成分分界尚清楚 图3 MRI的T1WI实性成分在T1WI呈中低信号 图4 T2WI实性成分呈中高信号 图5 MRI增强扫描实性部分呈不均性的中高强化 图6 病理切片显示肿瘤实性区肿瘤细胞在纤细的血管束周围排列呈巢状或片块状，远离血管周围的肿瘤细胞退行性变产生假乳头和假菊形团。囊实性交界区可见实性、囊性成分混合存在（HE，×100）
3 讨论
Frantz于1959年首先报道本病并将其命名为胰腺良性或恶性乳头状肿瘤［3］，随着人们对本病的认识增多，有关本病的报道逐渐增多，其名称各异，如乳头状囊性肿瘤、胰腺实性乳头状上皮性肿瘤、胰腺囊实性肿瘤、胰腺囊实性腺泡细胞瘤、低度乳头状肿瘤、实性腺泡细胞瘤、实性乳头状肿瘤、Frantz肿瘤等。1996年WHO认为实性假乳头状瘤在概念上较其他名称更为贴切，能更充分地描述其代表的肿瘤的主要特征，并较少同其他肿瘤混淆，正式命名为实性假乳头状瘤。
SPTP好发于女性，且以年轻女性多见，亦有报道发生于男性及老年女性 ［4］，发生于男性及老年女性者其恶性程度高于年轻女性患者［2］，本组8例均为女性，年龄14~50岁，中位年龄25岁，其中6例为青春期女性，与报道一致［5］。肿瘤可发生于胰腺任何部位，有报道认为多见于胰体及胰尾［4］，本组肿瘤位于胰腺头颈部4例，胰腺体部3例，胰腺尾部1例，与国内的一组报道类似［6］，可能与各自的病例数不多有关，偶有报道肿瘤位于腹膜后而与胰腺无关，甚至位于肝脏。由于肿瘤生长缓慢，极少出现梗阻性黄疸［7］，本组仅1例胆总管轻度扩张。
SPTP瘤体较大，常呈圆形、椭圆形或结节状，93.2%的患者有完整包膜且边界清楚，肿瘤借纤维性包膜与正常胰腺组织相分隔。本组肿瘤最长径3.5～15cm，平均9?5cm。Mao报道285例，其中269例为囊性或囊实性，仅16例为实性［4］。病理标本观察，囊性结构为肿瘤的坏死、液化、囊性变及陈旧性出血灶。组织学上肿瘤由实性区、乳头区和囊性区混合组成，实性区肿瘤细胞在纤细的血管束周围排列呈巢状或片块状，与内分泌肿瘤的生长方式类似；乳头区显示特征性的有纤维血管轴心的分枝状乳头，远离血管周围的肿瘤细胞可退行性变产生假乳头和假菊形团的排列方式（图6），囊性区常见出血坏死。免疫组化检查多数肿瘤细胞-AT、-ACT、NSE、Vimentin呈弥漫阳性，尚有少数表达S-100等指标。由于本病好发于年轻女性，提示性激素可能在肿瘤的发生中起到一定作用，但是大多数研究得到ER阴性结果。有关本病的组织起源目前尚有争议，多潜能干细胞起源是目前有关起源学说的主流。少数肿瘤有恶变，可侵犯邻近组织并可向远处转移。本组2例病理诊断为低度恶性肿瘤。在病理组织学上SPTP需与无功能胰岛细胞瘤和囊腺瘤鉴别：(1)无功能胰岛细胞瘤组织学上与SPTP实性区组织相似，但前者细胞无假乳头排列，内分泌标记阳性；(2)囊腺瘤组织学上见腺管结构，囊壁内衬柱状上皮，上皮标记阳性，无实性区域。
SPTP的影像表现与其病理密切相关。其影像表现取决于肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布。囊性结构为主和囊实比例相仿的SPTP中，影像上大多数表现为实质部分呈小片状，增强后呈中高强化，飘浮在低密度的囊性部分中；或实囊部分相间分布，不规则排列；或有附壁结节。以实性结构为主的肿瘤的囊性部分呈小圆形状，位于包膜下；或与实性部分混合分布。实性部分CT平扫密度与肌肉相仿，门静脉期肿瘤强化略高于动脉期，但强化程度均低于正常胰腺组织。在MRI的T1WI实性部分呈中低信号，T2WI呈中高信号，增强扫描实性部分呈不均性的中高强化，Cantisani等［8］报道MRI动态增强门静脉期和延迟期肿瘤强化呈进行性不均匀充填。囊性部分CT呈液性密度，在MRI的T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，无强化。文献中报道SPTP偶见单纯性囊性结构或实质性结构。本组3例囊性结构内可见纤维分隔，与文献报道［9］囊性结构中无分隔不同，经与病理对照，纤维分隔是不会退变坏死的硬胶原结构。
本组7例CT扫描中5例(71％)有钙化，明显高于文献报道［10］的30％；其中3例表现为肿瘤边缘的条状钙化，2例为散在的点状钙化，与文献报道类似，钙化和胆固醇沉积仅提示肿瘤生长缓慢和生长时间较长，并无特异性。本组2例病理报告有出血区，CT未能显示。
总之，根据SPTP的影像特征并结合发病年龄和性别，大部分SPTP病例术前能够做出准确的定性诊断。但是，SPTP影像学表现与胰腺其他肿瘤特别是其他良性或低度恶性肿瘤重叠较多，必须注意与相关肿瘤的鉴别诊断。SPTP应与以下肿瘤相鉴别：无功能性胰岛细胞瘤、黏液性囊腺瘤或癌、浆液性腺瘤、胰腺癌以及假性囊肿等。（1）无功能性胰岛细胞瘤：SPTP在病理和影像上最易误诊为无功能性胰岛细胞瘤，组织学上，两者的实性区相似［11］，后者常缺乏SPTP中所见的假乳头排列。后者增强后强化程度明显高于前者，也常见囊性变、出血和钙化，其囊实性区分区分布，不同于SPTP的混合分布，无壁结节等。部分病例很难鉴别。（2）黏液性囊腺瘤或癌：多个增强的分隔和内部实性结节是其典型影像表现，分隔和实性部分边界清楚［12］。囊壁厚薄不均，一般厚度>3mm，可有钙化或无钙化，胰管可有扩张。由于肿瘤产生黏液，在MR的T1WI上呈高、低混杂信号，T2WI上则均表现为高信号，小房间隔在T2WI上显示清晰。增强扫描囊壁、房间隔、壁结节可见强化。如肿瘤较大，形态不规则，囊壁或分隔较厚，肿瘤内出现实性的乳头状结构等均应考虑为癌。（3）浆液性囊腺瘤：大体病理肿瘤剖面见许多直径为2~15mm的小囊，呈蜂窝状，故又称微囊型囊腺瘤。影像上呈轮廓清楚的分叶状肿物，血供丰富，分隔内有广泛的毛细血管网，肿瘤可明显强化而呈蜂窝状肿物，可见中央的星状瘢痕及其钙化。有时由于小囊过于细小，可表现为实性肿瘤。（4）胰腺癌：胰腺癌是乏血管肿瘤，增强后肿瘤强化不明显，其恶性度高，浸润性强，病变边缘模糊，常侵犯周围结构。(5)胰腺假性囊肿：常有胰腺炎病史，病灶多呈圆形、类圆形，囊壁薄而均匀，没有壁结节，无分叶状改变。囊内无分隔和乳头状软组织影，增强后囊壁可强化，但囊内无絮状或乳头状突起强化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时或囊壁增厚时鉴别困难，必须依靠活检确定诊断。
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