磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋中的应用

【摘要】  目的： 探讨磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋（SNHL）中的应用价值. 方法： 搜集38例可疑内耳畸形所致SNHL患儿，使用 Philips Gyroscan Intera 1.5 T超导磁共振仪，首先进行颅脑常规扫描，排除颅内其他病变后，分别进行3D/T2WI/TSE轴位和B?TFE的超薄斜矢壮位扫描，迷路病变采用MIP重建. 结果： 16例32耳显示听神经、迷路正常. 2例3耳Michel畸型；6例12耳Mondini畸型；12例24耳前庭导水管扩大；20例畸形中有6例12耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失. 2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细. 结论：磁共振内耳成像对诊断儿童先天性SNHL有着重要的价值，对判断患儿内耳迷路及各神经发育情况有着不可替代的作用，是这类患儿进行人工耳蜗置换的术前必要检查.

【关键词】  磁共振成像；迷路；儿童；听觉丧失，感音神经性

　　儿童感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss, SNHL）分先天性和后天获得性. 导致儿童SNHL的原因很多［1-2］，但先天性内耳畸形是导致患儿SNHL的主要病因［3］. 要区别这两者，单纯依靠临床检查无法对患儿的病因做出明确的诊断，它需要有客观的影像形态学资料做依据. 以往多依赖CT进行颞骨薄层检查，但是CT虽然在骨质异常方面具有优势，但它无法显示发育异常的听神经纤维，而在这方面，随着磁共振新技术的有了明显的突破.

　　1对象和方法

　　1.1对象

　　收集主要以单侧或双侧障碍为主要症状来院就诊，临床可疑内耳畸形所致SNHL而行磁共振检查患者38（男25，女13）例，年龄1~12岁.

　　1.2方法

　　使用荷兰PHILIPS公司生产的Gyroscan Intera 1.5 T超导磁共振仪，头部正交线圈，患儿仰卧位，双侧的耳廓保持平衡，使进床的定位线尽量能通过双侧耳廓的相同位置. 首先进行常规颅脑的T2WI/TSE序列扫描，再以扫描出的内耳位置为定位中心进行高分辨三维快速自旋回波(T2WI/3D/TSE)的轴位扫描，扫描范围准确包括全部的内耳结构. T2WI/3D/TSE的扫描参数为：TR/4000 ms；TE/250 ms；Flip/90°；层厚/0.7 mm；无间距连续扫描；FOV/130 mm×100 mm；距阵/256×256；NSA/1次. 原始图像可以清晰地看到行走在内耳道里的听神经纤维，可疑迷路病变的使用初始MIP重建系统，后期再进行各方位MIP重建，也可在工作站进行MPR重建，获得各个方位的迷路图像. 再从轴位扫描的原始图像上选取显示听神经较完整的层面做定位像，分别进行双侧的平衡式三维快速梯度回波序列（B?TFE）斜矢状位扫描. 扫描参数为：TR/6.3 ms;；TE/3.2 ms；Flip/60°；层厚/0.5 mm；无间距扫描；FOV/130 mm×100 mm；距阵/256×256；NSA/2次；回波链长/256. 扫描可获得良好的神经横断面图像.

　　2结果

　　38例76耳中：16例32耳显示听神经、迷路正常. 6例12耳Mondini畸型，主要表现为双侧耳蜗、前庭不同程度囊状扩大（图1A,B,C）；2例3耳Michel畸型, 主要表现为单侧或双侧耳蜗、前庭及半规管均未发育（图1D）； 12例24耳前庭导水管扩大，表现为双侧前庭导水管扩大（图1E）；20例畸形中有6例12耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失（图1F）；2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经萎缩变细.

　　3讨论

　　儿童感音神经性耳聋，是儿童的一种常见疾病，其中先天性内耳畸形占其群体发病的1/2000~1/6000［4］. 人工耳蜗植入是目前先天性内耳畸形致重度SNHL的最佳方法［5］，术前对这类患儿的内耳结构、神经发育情况的了解是至关重要的.

　　我们首先采用重T2WI/3D/TSE技术对整个内耳进行轴位扫描，通过重T2加权技术可以使富含水的迷路结构突显出来，再利用图像后处理技术（MIP或MPR重建），使迷路结构清晰立体的显示出来，并可沿任意轴旋转，详细观察各部位的解剖关系，从而发现是否有解剖畸形和内淋巴管的扩张、狭窄或中断. 听神经是行走在内听道里的一条重要神经纤维，但由于结构纤细，常规扫描方式很难清晰显示. 利用T2WI/3D/TSE技术的高分辨薄层、磁敏感性伪影低以及重T2WI具有的极高脑脊液?神经间信号对比，使它可以在极高信号脑脊液背景下清晰地显示内听道里低信号的细小血管和神经纤维，可提供亚毫米级的详细资料. 此技术也被国外学者推崇为显示内听道内颅神经和血管的首选［6-7］. Hrisch等［8］和Westerhof等［9］的研究也同样报道了采用高分辨磁共振能够满意显示内耳先天异常，了解内耳不发育及发育不良的程度和部位，如Michel畸形，Mondini畸形，前庭导水管扩大等.

　　尽管T2WI/3D/TSE技术有着良好的神经显示能力，但由于能同时显示相同低信号的血管，所以有时仍会受到细小血管的干扰，使其对神经粗细和缺失的判断仅靠轴位的T2WI/3D/TSE图像还有所限制.

　　为此，我们结合平衡式三维快速梯度回波序列（B?TFE）进行神经断面的斜矢状位扫描. B?TFE是利用50°~60°大翻转角的射频激励，短TR、短TE（TE=1/2TR），施加流动补偿梯度，使流动离相位效应得到完全补偿，而且B?TFE 对液体流动不敏感，因此脑脊液呈高信号，而神经纤维呈低信号，这样就使得横断面的神经纤维清晰可辩. 我们选用小FOV（130 mm），超薄层（0.5 mm）扫描，更详细的再现听神经的横断面结构，可以清晰分辨内听道内面神经和听神经的三根分支（即蜗神经和上、下前庭神经），而蜗神经的发育缺陷和一些患儿的耳聋有着直接的关系，对这些神经粗细和缺失的判断对临床诊断先天性和获得性SNHL具有重要的意义.

　　扫描技术关键： ① 轴位扫描要包括全部的内耳结构，我们采用准确定位法，用合理的层数实现全部内耳的扫描，既节约了时间，也减少了盲目性导致的内耳扫描不全；② MIP重建时要选择合适的兴趣区，仔细的祛除背景组织的干扰，背景组织剔除的越干净，得到的迷路图像越清晰；③ 矢状位扫描时要垂直于轴位的听神经定位，双侧同时扫描，这样有利于两侧神经的对照，尤其是对神经萎缩患儿的诊断尤其重要.

     结合上述两种扫描方式，可以完整的显示内耳的迷路结构形态以及其内走行的位听神经纤维，对儿童SNHL疾病的诊断、，尤其是对人工耳蜗移植手术的预后、手术禁忌症、以及电极类型的选择都有着重要的指导意义［5，10］，此方式正逐渐成为SNHL疾病耳蜗移植的术前必备检查.

     磁共振内耳成像无法发现因药物毒性、噪音损伤及微血管病变造成的迷路及神经损伤，这也是一部分SNHL患儿磁共振内耳成像表现正常的原因［11］.

【】
  　　［1］祁吉，夏爽. 感音神经性耳聋的影象学及病因研究［J］. 医学影象技术，2005，21（9）:1307-1311.

　　［2］陈振声，高成华，李炬，等. 小儿感音神经性耳聋的病因分析［J］. 中国康复，1997，12（2）:51-52.

　　［3］Dahlen RT, Harnsberger HR, Gray SD, et al. Overlapping thin?section fast spin?echo MR of the large vestibular aqueduct syndrome ［J］. AJNR Am J Neuroradiol, 1997, 18(1):343-345.

　　［4］卜行宽. 遗传性感音神经性聋［J］. 国外医学耳鼻咽喉科分册, 1987，11(6)：321-322.

　　［5］韩东一，武文明，郗昕，等. 先天性内耳畸形的人工耳蜗植入［J］. 中华耳鼻喉科杂志，2004，39（2）:85-88.

　　［6］Held P, Fellner C, Fellner F, et al. MRI of the inner ear anatomy using 3D MP?RA GE and 3D CISS sequences［J］. Br J Radiol,1997,70(5):465-472.

　　［7］Anold B, Jager L, Gevers G. Visualization of the inner ear structures by three?dimensional high?resolution maqnetic resonance imaging ［J］. Am J Otol, 1996,17(4):480-485.

　　［8］Hrisch BE, Wissmann JL, Curtin HD, et al. Advanced magnetic resonance imaging of the large vestibular aqueduct ［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1992,118(7):1124.

　　［9］Westerhof JP, Rademaker J, Weber BP, et al. Congenital malformations of the inner ear and the vestibulocochlear nerve in children with sensorineural hearing loss: Evaluation with CT and MRI ［J］. J Comput Assist Tomogr,2001,25(5): 719-726.

　　［10］韩 萍，马 辉，孔祥泉. 先天性内耳畸形的MSCT和MRI表现［J］. 放射学实践，2005，20（12）：1035-1038.

　　［11］Casselman JW, Kuhwei de R, Deimling M, et al. Constructive interference in steady state?3DFT MR imaging of the inner ear and cerebellopontine angle ［J］. AJNR Am J Neuroradiol, 1993,14(1):47-50.