电汽化加丝裂霉素C膀胱灌注治疗腺性膀胱炎58例的护理

                                       作者：张金洲,易定华 孙国成 朱海龙 ,王文

【关键词】  ,法乐四联症；肺动脉闭锁；侧枝循环

　　【关键词】 法乐四联症；肺动脉闭锁；侧枝循环

　　0引言

　　目前，法乐四联症合并肺动脉闭锁(Tetralogy of Fallot and Pulmonary Atresia，TOFPA)仍然是心脏外科医生面临的挑战之一，而主肺动脉侧枝循环(Major Aortopulmonary Collaterals，MAPCSs) 是影响预后的重要因素［1］. 我们近期应用单源化手术完成1例TOFPA合并MAPCSs患儿，效果满意.

　　1临床资料

　　患儿，3岁，男，自幼发现心脏杂音. 查体：口唇紫绀，胸骨左缘闻及Ⅲ/6收缩期杂音，左侧肩胛区可闻及明显的连续性杂音. 心脏彩色多普勒：室间隔嵴下缺损21 mm，主动脉向右前移位，骑跨率56%. 动脉心室连接一致. 降主动脉与肺动脉之间可见细小血流，开口约2.8 mm. 左肺动脉根部与降主动脉之间可见管道相通，内径约2 mm. 肺动脉瓣处见一隔膜，瓣上未见血流通过. 心电图示右室肥厚. 红细胞计数5.01×1012，血红蛋白139 g/L，HcT 0.40. 心血管造影见右室流出道有三角形的较淡显影，未见右室与有分叉动脉的连续；主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率54%，主动脉与室间隔连续性中断；左锁骨下动脉远端第五胸椎水平可见一直径约1 cm的血管，显影稍早于左右肺动脉，可见左右肺动脉共汇处. 降主动脉造影见与右肺动脉平行2 mm左右管道. 诊断：法乐四联症合并肺动脉闭锁（I型），动脉导管未闭. 手术正中开胸，常规建立体外循环，解剖游离，分别于右肺动脉上发现直径约2 mm的动脉血管，直接发自降主动脉，与右肺动脉伴行，充分游离后10#线结扎. 在膈神经后打开心包，于左肺动脉下1 cm处见一直径约为1 cm的血管，自降主动脉发出后前行，与左下肺动脉有，直接供应左下肺. 将该动脉与降主动脉切断缝合，与左肺动脉近肺动脉共汇处0/6 Prolene线行端侧吻合，纵形切开肺动脉共汇处，并向左肺动脉延伸，长约2 cm，与同种带瓣管道行端端吻合，同种带瓣管道近心端与右心室流出道切口吻合，涤纶补片修补嵴下型室缺. 术后测右心室与左心室压力比值为0.3.

　　患儿手术当日全麻清醒，第2日停呼吸机辅助呼吸. 患儿术后1 wk出现干咳，与体位有关（卧床时咳嗽，坐位减轻），颜面略水肿，腹胀，肝肋下2 cm，食欲差，尿少. 给于多巴胺3 μg (kg・min)、西地兰和速尿注射液3~4 d后，上述症状消失. 术后4 mo随访患儿无不适主诉，复查心脏彩色多普勒：右心室流出道内径正常，肺动脉瓣（同种带瓣管道瓣膜）厚度、开放幅度、弹性正常，瓣上血流速度正常Vmax 91 cm/s  PGmax 3.3 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa). 主肺动脉干（同种带瓣管道）内径相对较宽. 左肺动脉起始处内径6 mm，远端6 mm，左下肺动脉（单源化血管）内径4 mm，彩色血流显示有血流通过. 左心室收缩功能正常EF 58%，FS 27%.

　　2讨论

　　TOFPA合并MAPCs是一种复杂心脏畸形，以肺血供应不均一性为特点. MAPCs是TOFPA手术矫治后期死亡的主要风险因素［2］. 分期矫治是以往TOFPA合并MAPCs矫治常用的方法，即先行中央分流或右心室流出道加宽，二期行单源化手术和右室流出道与肺动脉重建［3］. 近年来，越来越多的心脏外科医生更倾向于一期矫治［4］. 对于MAPCs的处理包括介入封堵、术中结扎和单源化（即将侧枝血管共汇成新生肺动脉，与右心室流出道连接）. 较大的侧枝血管进行单源化后，肺血供应更接近生理状态. 然而，由于手术难度较大，国内鲜有报道.

　　本例患儿术前明确发现体循环与肺循环之间形成多个侧枝循环血管，直径最小2 mm，最大10 mm. 术中分别在右肺动脉上和左肺动脉下1 cm发现直接发自降主动脉直径约2 mm和1 cm的侧枝血管，前者充分游离后结扎. 后者与左下肺动脉有，并直接供应左下肺，与降主动脉切断缝合后，与左肺动脉近肺动脉共汇处0/6 Prolene线行端侧吻合. 纵形切开肺动脉共汇处，并向左肺动脉延伸，长约2 cm，与同种带瓣管道行端端吻合. Chao等［2］研究发现TOFPA合并MAPCs矫治术后右心室与左心室峰压比值大于0.7为手术死亡的风险因素. 若右心室压力过高，可保留室间隔缺损二期修补，但远期效果较差. 本例术后测右心室与左心室峰压比值为0.3，一期矫治心脏畸形. 手术后正性肌力药用量少，但术后1 wk左右出现心功能不全表现，经再次强心后痊愈出院. 由于单源化血管术前与体循环相通，血液流速较快，而术后与血流速度较慢的肺循环相连，为防止血栓形成，应少量服用抗凝药. 本例术后口服华法林1 mg，保持凝血酶原时间15 s左右，术后4 mo复查彩色多普勒单源化血管血流通畅，左心室收缩功能正常EF 58%，FS 27%，心功能Ⅱ级.

　　【】

　　［1］ Katogi T. Current trends in heart surgery for the treatment of congenital anomalies: Tetralogy of Fallot and its variants［J］. Nippon Geka Gakkai Zasshi, 2001, 102(8):573-577.

　　［2］ Cho JM, Puga FJ, Danielson GK,et al.Early and longterm results of the surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, with or without major aortopulmonary collateral arteries［J］. J Thorac Cardiovasc Surg, 2002, 124(1):70-81.

　　［3］ Duncan BW, Mee RB, Prieto LR, et al. Staged repair of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and major aortopulmonary collateral arteries［J］. J Thorac Cardiovasc Surg, 2003, 126(3):694-702.

　　［4］ Fang MH, Zhu HY, Wang ZW, et al. The treatments and results of tetralogy of Fallot with major aortopulmonary collateral arteries［J］. Zhonghua Waike Zazhi, 2005, 43(22):1437-1440.