原发性眼眶肿瘤120例临床病理分析
【摘要】 目的：探讨原发性眼眶肿瘤的发病情况及组织学来源，为原发性眼眶肿瘤的诊断提供。方法：回顾性分析我院近5a来原发性眼眶肿瘤患者的病历资料，记录患者的性别、年龄、眼别、病理结果。结果：原发性眼眶肿瘤共120例，血管源性肿瘤32例（26.7%），泪腺源性肿瘤28例（23.3%），眼眶囊肿22例（18.3%），神经源性肿瘤19例（15.8%），淋巴瘤6例（5.0%），炎性假瘤5例（4.1%），肌源性肿瘤3例（2.5%），骨源性肿瘤2例（1.7%），其它未明确诊断的3例（2.5%）。其中良性肿瘤93例（ 77.5%），依次为海绵状血管瘤、皮样囊肿、多形性腺瘤、毛细血管瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、炎性假瘤、表皮样囊肿、视神经胶质瘤、骨瘤、血管平滑肌瘤、淋巴管瘤、皮脂腺瘤、血囊肿、泪腺囊肿。恶性肿瘤24例（20.0%），依次为泪腺腺样囊性癌、淋巴瘤、多形性腺癌、横纹肌肉瘤、泪腺腺癌、恶性黑色素瘤。结论：眼眶肿瘤种类繁多，海绵状血管瘤和泪腺腺样囊性癌仍是最常见的良性和恶性原发性眼眶肿瘤。
【关键词】 眼眶肿瘤 病
Clinical histological analysis of 120 primary orbital tumors cases
Abstract AIM:To present some reference in diagnosis of primary orbital tumors by analyzing the histological source and morbility of primary orbital tumors. METHODS:All specimens of primary orbital tumors in five years at our hospital were retrospective analyze. All cases of sex, age, eye(right or left) and pathological results were recorded and analyzed. RESULTS:There were 120 primary orbital tumors,57 for female and 63 for male. Among these cases,60 cases were for the left orbit,58 for the right and 2 for both. There were 32(26.7%) vasculogenic tumors,28(23.3%) lacrimal ones,22(18.3%) orbital cysts,19(15.8%) neurogenic ones,6(5.0%) lymphomatic ones,5(4.1%) inflammatory pseudotumor,3(2.5%) myogenic ones,2(1.7%) osteomas,3(2.5%)others. There were 93(77.5%) benign tumors. Those were as follows: cavernous hemangioma, dermoid cyst, pleomerphic adenoma,capillary hemangioma, neurilemoma, meningioma, inflammatory pseudotumor, epidermoid cyst, optic nerve glioma,osteoma, vascular leiomyoma, lymphangioma, sebaceous cyst, hematiscyst, lacrimal cyst. There were 24(20.0%) malignant tumors, as follows: adenoid cystic carcinoma, lymphoma, pleomorphic adenocarcinoma, rhabdomyosarcoma, lacrimal adenocarcinoma, malignant melanoma.
CONCLUSION:The kinds of primary orbital tumors are enormous. Carernous hemangioma is the most common disease in the benign orbital tumors and adenoid cydtic carcinoma in malignant orbital tumors.
· KEYWORDS: orbital; tumors; pathology
0引言
眼眶肿瘤是一种严重的致盲、致残的疾病，某些肿瘤常危及生命。有关原发性眼眶肿瘤的发病情况及病理诊断各家报道有所不同，与病例收集来源及诊断情况有关。我们回顾分析了近5a来我科收治的120例原发性眼眶肿瘤病例，分析其发病情况，探讨原发性眼眶肿瘤的临床特征。
1对象和方法
1.1对象 收集2002-01-01/2006-08我院所收治的120例原发性眼眶肿瘤患者手术除后病理标本进行回顾性分析。其中男63例，女57例；右眼58例，左眼60例，双眼2例；发病年龄最小6mo，最大77岁。
1.2方法 全部病理标本均经10g/L甲醛固定，石蜡包埋、切片，常规HE染色，某些标本进行特殊化学染色及免疫组化方法检测，结合临床表现作出诊断。
2结果
2.1按组织学来源分类 117例标本，根据组织学来源分类（表1）。血管源性肿瘤32例（26.7%），泪腺源性肿瘤28例（23.3%），眼眶囊肿22例（18.3%），神经源性肿瘤19例（15.8%），淋巴瘤6例（5.0%），炎性假瘤5例（4.1%），肌源性肿瘤3例（2.5%），骨源性肿瘤2例（1.7%），其它未明确诊断的3例（2.5%）。
2.2 按病变性质分类 良性肿瘤93例，占原发性眼眶肿瘤的77.5%，依次为海绵状血管瘤21例（22.5%），皮样囊肿16例（17.2%），多形性腺瘤14例（15.1%），毛细血管瘤8例（8.6%），神经鞘瘤8例（8.6%），脑膜瘤7例（7.5%），炎性假瘤5例（5.4%），表皮样囊肿3例（3.2%），视神经胶质瘤3例（3.2%），骨瘤2例（2.1%），血管平滑肌瘤2例（2.1%），淋巴管瘤、皮脂腺瘤、血囊肿、泪腺囊肿各为1例（1.1%）。恶性肿瘤24例，占原发性眼眶肿瘤的20.0%，泪腺腺样囊性癌8例（33.3%），淋巴源性肿瘤6例（25.0%），多形性腺癌4例（16.7%），横纹肌肉瘤3例（12.5%），泪腺腺癌2例（8.3%），恶性黑色素瘤1例（4.1%）。
3讨论
3.1血管源性肿瘤 血管源性肿瘤是眶内最常见的肿瘤，分为单源性和多源性, 前者进一步分为血管内皮瘤、血管外皮瘤和平滑肌瘤；后者多见, 实际是一种错构瘤, 进一步分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤、静脉性血管瘤和淋巴管瘤等[1]。其中海绵状血管瘤是成年人最常见的原发于眼眶内的肿瘤，Henderson等[2]报道占原发性眶内肿瘤的4.6%，Shields[3]报道占3.06%，而倪逴等[4]1 422例中有304例，占21.3%，本组海绵状血管瘤占眶内肿瘤的17.5%，占原发性眼眶良性肿瘤的22.5%,占血管源性肿瘤的65.6%，仍是最多见的原发性眼眶良性肿瘤。毛细血管瘤又名婴儿型血管瘤，是婴幼儿常见的肿瘤，本组8例（6.7%）均见于婴幼儿。血管平滑肌瘤是发生于小血管壁平滑肌的良性肿瘤，临床上少见，本组仅占眶肿瘤的1.7%。淋巴管瘤眼眶内发病少见，Henderson等[2]1 376例眶肿瘤中淋巴管瘤仅18例（1.3%），倪逴等[4]报告眼眶肿瘤1 422例，淋巴管瘤仅12例，血管淋巴管瘤2例，两者共占总数的1.0%，本组淋巴管瘤1例，占眶肿瘤的0.8%。
3.2泪腺源性肿瘤 泪腺源性肿瘤在眼眶占位性病变中占有较大的比例,Shields[5]报道泪腺肿物在眼眶病变中占13%，宋国祥等[6]报道泪腺肿瘤占眼眶肿瘤的4.8%，倪逴等[7]报道1 921例眼眶肿瘤中泪腺肿瘤占第2位，其中以多形性腺瘤（良性混合瘤）最多，占13%，腺样囊性癌次之。泪腺源性肿瘤分为上皮样肿瘤和非上皮样肿瘤，各占50% , 上皮样肿瘤中良性混合瘤约占50% , 腺样囊性癌占15%～20 %[8]。本组泪腺源性肿瘤占原发性眼眶肿瘤的3.3%。泪腺多型性腺瘤又称泪腺混合瘤，起源于有多向性分化潜能的上皮细胞，其间质成分均为上皮化生的产物。国内大量报告多型性腺瘤占全部泪腺上皮性肿瘤的56.5%[6,9]，本组多形性腺瘤占良性肿瘤的15.1%，占泪腺上皮性肿瘤的50.0%。腺样囊性癌是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，有报告腺样囊性癌的发病率占泪腺上皮性肿瘤的25%～30%[2,10-12]，本组占眼眶肿瘤的6.7%，占泪腺上皮性肿瘤的28.6%，占泪腺恶性上皮性肿瘤的57.1%。多型性腺癌也称恶性混合瘤，其临床表现类似良性多型性腺瘤，在组织学上具有良性和恶性两种特征，在泪腺上皮性肿瘤中占第3位，在泪腺恶性上皮性肿瘤中占第2位[6,13]。宋国祥[6]统计恶性混合瘤占泪腺上皮性肿瘤的15.4%，占泪腺恶性上皮性肿瘤的33%，本组分别为14.3%和28.6%。泪腺腺癌相对少见，本组仅2例（1.7%）。
3.3神经源性肿瘤 眼眶内包含丰富的神经组织，既有属于中枢神经的视神经，又有周围神经的末梢神经及神经节，本组病例有起源于神经鞘细胞（Schwann细胞）的神经鞘瘤，起源于视神经鞘膜的脑膜瘤和起源于视神经胶质的胶质瘤以及起源于黑色素细胞的恶性黑色素瘤。前三均为良性肿瘤。宋国祥[14]报道在967例眼眶肿瘤手术中神经鞘瘤62例（6.4%）,占眶内肿瘤手术的第4位。本组神经鞘瘤占原发性眼眶肿瘤6.6%，眼眶神经源肿瘤的42.1%。脑膜瘤在宋国祥[14]的报道中占眼眶手术的第5位，倪逴等[4]报告眶内肿瘤1 422例，其中原发性肿瘤1 141例，脑膜瘤56例占眶肿瘤的3.9%，原发于眶内肿瘤的4.9%。本组脑膜瘤占原发眶肿瘤的5.8%，占神经源肿瘤的36.8%。视神经胶质瘤原发于眶内者不多见，倪逴等[4]1 422例眼眶肿瘤病理分析中，视神经胶质瘤18例（1.3%）。本组视神经胶质瘤占原发眶肿瘤的2.5%。原发性眶内黑色素瘤很少见，多为脉络膜恶性黑色素瘤或结膜恶性黑色素瘤蔓延而致，本组仅1例（0.8%）。
3.4眼眶囊肿 眼眶囊肿比较常见，Henderson等报道的1 376例和1 921例眼眶肿瘤活检中眼眶囊肿分别占12.1%[2]和8.8%[7]，本组占17.5%。Duke-Elder[15]将眼眶囊性病变分为八类，亦有分为先天性与后天性两大类[2]。本组有最为常见的皮样囊肿和表皮样囊肿，以及泪腺囊肿、皮脂腺囊肿和血囊肿。皮样囊肿和表皮样囊肿系在胚胎发育过程中，表皮组织陷落到眶内组织或发育中的眶骨缝中，并持续生长，在眶周形成囊肿。如果囊壁内含有皮肤附件，如毛发、皮脂腺、汗腺等，称为皮样囊肿；如果仅有表皮结构，不含皮肤附件， 称之为表皮样囊肿。倪逴等 [7] 报告的1 921例眼眶肿瘤活检中，皮样囊肿占所有眼眶肿瘤的7.91%，占良性肿瘤的13.19%，占所有囊性病变的89.94%。本组皮样囊肿占眼眶肿瘤的13.3%，占良性肿瘤的17.2%，占所有囊性病变的76.1%。表皮样囊肿据报道占良性肿瘤的0.43%，占全部肿瘤的0.26%[7]，本组分别为3.2%和2.5%。先天性泪腺囊肿很少见，过去只限于来源泪腺腺叶的囊肿，后来包括泪腺排出管的膨胀，本组仅1例（0.8%）。血囊肿是一种由血液或血性产物组成的肿块，本组有1例（0.8%），实际上临床眼眶血囊肿应比此数目多，因为许多情况下门诊通过穿刺抽吸或手术引流而没有病理组织学诊断。皮脂腺囊肿也是一种先天性囊肿，较为少见，本组仅1例（0. 8%）。
3.5其他 淋巴瘤、炎性假瘤、肌源性肿瘤、骨源性肿瘤在本组病例中所占比例相对较少，与此类肿瘤发生情况及临床诊断有关。淋巴瘤虽在眶肿瘤中所占比例不多，但在原发性眼眶恶性肿瘤中占20.0%，仍是较为多见的恶性眼眶肿瘤。
眼眶肿瘤种类繁多，表现复杂，直接关系到患者的视力以至于生命，正确及时地诊断是决定预后的关键因素之一，通过对本组120例原发性眼眶肿瘤的组织病分析，海绵状血管瘤仍为最常见的良性眼眶肿瘤，泪腺腺样囊性癌为最常见的恶性眼眶肿瘤。不同肿瘤的流行病学特征、临床表现及相关的辅助检查可以指导我们的诊断，但最终确诊仍要依靠病理检查。
【】
1 Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions. Ophthalmology ,2004;111:997-1008
2 Henderson JW. Orbital Tumors. 3 rd ed. New York: Raven Press,1994:43-52,323-342
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5 Shields JA. Diagnosis and Management of Orbital Tumors. Philadelphia: Sauder,1989.259
6宋国祥,侯芝艳,徐大惠,田文芳,肖利华,尹立志,于文蕙.泪腺上皮性肿瘤.眼科新进展,1988; 8(1):15
7倪逴,马小葵.1921例眼眶肿瘤的组织病理分类.眼报,1995;11(2):101-104
8李凤鸣,主编. 眼科全书(上册).北京:人民卫生出版社, 1996:1069-1070
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11 Wright JE, Rose GE, Garner A. Primary malignant neoplasms of the lacrimal gland. Br J Ophthalmol ,1992;76:401
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14 Song GX. Orbital lesions: Enlightenment from 1012 orbital operations. Asian Hospital , 1988;8:23
15 Duke- Elder S. System of ophthalmology. vol 13 (part II). London:Henry Kimpton, 1974:1017-1020
