先天性巨输尿管症的诊治

        作者：胡少军，陈跃东，王钧，王杭

【摘要】  目的 探讨先天性巨输尿管症的诊治方法。方法 回顾性分析17例共20侧先天性巨输尿管症患者的临床资料，其中左侧9例，右侧5例，双侧3例。手术14例17侧，其中输尿管裁剪输尿管膀胱吻合术10例13侧，肾输尿管切除2例2侧，输尿管折叠输尿管膀胱吻合术2例2侧，3例3侧行内镜扩张术。结果 随访1-5年(平均3年)，经内镜扩张3例，其中1例患者术后临床症状缓解，输尿管扩张有减轻，2例患者症状改善不明显，肾积水、输尿管扩张无明显减轻；14例手术患者中10例获随访，输尿管裁剪、输尿管膀胱吻合术患者中7例示手术侧输尿管扩张明显减轻，1例肾积水无明显减轻，但症状明显改善，2例肾输尿管切除者行B超检查，显示对侧肾脏代偿性增大；全部患者肾功能检查均正常；输尿管功能性梗阻段经病理检查提示环肌肥厚、纵肌减少9侧，其中3侧伴管壁全层炎症改变，管壁胶原组织增生7侧，纵肌增生1侧。结论 MRU检查在先天性巨输尿管症的诊断中有重要意义；输尿管裁剪整形加抗逆流的输尿管膀胱吻合术是治疗先天性巨输尿管症的首选手术方式。

【关键词】  先天性巨输尿管症；吻合术；畸形

    先天性巨输尿管症是一种较为少见的输尿管疾病。现收集上海市中山1997-2006年17例患者资料，报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组17例，男10例，女7例。年龄2-59岁，平均35岁。17例患者共20侧先天性巨输尿管症,其中左侧9例，右侧5例，双侧3例。9例患者有腰痛,合并血尿5例，有上尿路结石者9例，合并尿路感染6例，3例患者有肾绞痛反复发作史，2例无任何症状。病程2月到21年，平均4年。实验室检查：尿常规检查白细胞超过5个/HP者10例，其中3例白细胞满视野；中段尿培养1例为葡萄球菌，2例为大肠杆菌，其余14例无细菌生长。17例患者肾功能均正常。辅助检查：所有患者均行B超检查，均显示患侧肾及输尿管不同程度扩张、积水，肾皮质变薄，输尿管内径1.5-4.1 cm。13例行尿路平片(kidney ureter bladder, KUB)、静脉尿路造影(intravenous urogram, IVU)检查，12例患者显示患肾输尿管扩张，显影延迟，1例患肾未显影。7例患者行CT检查，显示患侧肾及输尿管扩张、积水，肾皮质变薄，巨输尿管入膀胱处逐渐变窄。X线检查发现肾结石者6例，输尿管结石者4例，其中双肾结石并单侧输尿管多发结石者1例，输尿管结石多聚集于输尿管梭状膨大部。5例行膀胱镜检查并逆行插管造影，输尿管狭窄部均可通过F5号导尿管。膀胱排尿造影示膀胱显影正常，输尿管无返流。6例患者行磁共振水成像(magnetic resonance urogram, MRU)检查，显示输尿管全程明显扩张，邻近膀胱的输尿管呈漏斗状移行，逐渐变窄如鸟嘴状。

    1.2  治疗方法  3例症状较轻者行膀胱镜下内镜扩张术：经膀胱镜扩张输尿管1-2月1次，共5-6次，历时6个月-1年。 手术治疗14例17侧。其中13侧行输尿管裁剪、输尿管膀胱吻合术。在连续硬膜外麻醉下取下腹部切口，找到巨大的袋形输尿管后向下游离至膀胱，向上游离至扩张段上2-4 cm，经膀胱及膀胱外充分游离并彻底切除巨输尿管相对狭窄段及1-2 cm的扩张段，在外膜下剥离需要切除的的管壁，一般长度为输尿管全长的1/3-1/2，以免缺血。切除宽度视具体情况而定，5-0的DEXION线间断或连续缝合输尿管，使缝合后的管腔能够容纳F10-F12号的导尿管，缝合后的输尿管张力不应该过大，然后行输尿管膀胱抗逆流吻合术，吻合的部位在膀胱底而不在膀胱侧壁，防止膀胱充盈时，输尿管成角梗阻。2例行输尿管折叠输尿管膀胱吻合术。方法是在切除功能性梗阻段后，距远端5 cm处的输尿管外侧表面，做皱褶缝合，以缩小巨输尿管的管腔，但要保证F10导尿管做支架引流，然后与膀胱吻合。2例因患侧肾功能严重受损，肾脏重度积水(积水量大于1 000 mL)，皮质菲薄(小于0.3 cm)，对侧肾功能良好，经同位素肾图证实患侧肾脏无功能后而行患侧肾输尿管切除术。

    2  结    果

    经内镜扩张3例，均获随访，随访1-5年，平均3年。1例患者术后临床症状明显改善，B超和IVU均示输尿管扩张减轻；2例患者症状改善不明显，B超及IVU示肾积水输尿管扩张无明显减轻。14例手术患者中10例获得随访，随访1-5年，平均3年。其中8例输尿管裁剪、输尿管膀胱吻合术者均行B超检查，7例示手术侧输尿管扩张明显减轻，1例肾积水无明显减轻，但症状明显改善；其中4例行KUB+IVU检查，3例肾积水较前减轻，1例肾积水无明显改善，但症状减轻。2例肾输尿管切除者行B超检查，显示对侧肾脏代偿性增大。全部患者肾功能检查均正常。4例失访。病理报告：(输尿管功能性梗阻段)管壁胶原组织增生7侧；纵肌增生1侧；环肌肥厚、纵肌减少9侧，在这9侧中有3例伴管壁全层炎症改变。

    3  讨    论

    巨输尿管症在1923年首先由Caulk描述，机理尚不清楚，其主要原因是胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度，输尿管外膜结缔组织增生，使输尿管呈扭集、迂曲、扩张、引流不畅，蠕动波传导至扭集点时减弱，末端输尿管在下行尿液的牵张作用下，发生逆向蠕动，与顺行蠕动波重叠，形成功能性梗阻，病变进行性加重，使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩，加之炎症细胞积聚，胶原纤维增生，最终使输尿管肾盂扩张积水。最常发生于30-50岁，男性多于女性。多为单侧，双侧者约占40%［1］。本组病例平均年龄35岁，男10例、女7例，单侧14例、双侧3例，与报道基本一致。巨输尿管症的特点是没有机械性梗阻，具有不同程度的肾积水、输尿管扩张，无下尿路梗阻及膀胱输尿管逆流等病变，临床以血尿、感染、腰痛多见，有时以腹部肿块就诊。1976年美国泌尿外科会议对巨输尿管病因分型为：①梗阻型；②返流型；③非梗阻非返流型；④梗阻返流型。四型又分为原发性和继发性两种。先天性巨输尿管症属于非梗阻非返流型，又称先天性输尿管末端功能性梗阻［2］。Creey［3］认为是输尿管肌层增厚，MacKinnon［4］认为输尿管末端肌肉缺损；Swenson［5］认为在输尿管末端缺乏副交感神经分布，而Tanagho［6］等将其异常归之于输尿管末端先天性纵肌缺损。本组病理显示输尿管梗阻段大多为环肌肥厚，纵肌减少；部分为管壁胶原组织增生，某些病例伴有管壁全层炎症改变。因此，笔者认为，巨输尿管症主要原因是管壁环肌肥厚，纵肌减少造成，其次是管壁胶原组织增生和慢性炎症。

    本病无特异性症候，儿童起病急、进展快，而成人可长期无症状，或偶尔有腰腹胀。只有合并尿路感染、结石，或反复尿频、尿急、血尿和腰肾区疼痛时，经检查确诊。本组病例均因合并症入院，其中腰痛9例，有上尿路结石者9例，合并尿路感染者6例；因此当患者有腰痛或多发结石合并经久不愈的尿路感染时，注意要考虑本病。本组病例经B超、KUB和IVU发现输尿管下段呈囊性膨大扩张。经MRU或膀胱镜检和输尿管逆行插管造影，排除下尿路梗阻性疾病，膀胱无逆流时，诊断成立。但应注意与机械性梗阻引起的巨输尿管相鉴别。先有巨输尿管然后继发结石还是先有结石然后继发巨输尿管有时难以鉴别，但是有重要意义，因为它关系到手术方案的制定。如果是原发结石，结石大多嵌顿于某一部位，时有绞痛和血尿，久之刺激肉芽组织增生，导致输尿管梗阻和扩张；术中见扩张的输尿管薄而迂曲，取石后结石以下的输尿管未见扩张和蠕动不良。继发性结石一般为多发，聚集于输尿管梭状膨大部，结石可上下移动；由于输尿管蠕动缓慢，结石在扩张膨大的输尿管内不致因输尿管剧烈收缩而引发绞痛；也一般不引起完全梗阻；术中见输尿管虽扩张膨大，但管壁厚而不薄；虽蠕动缓慢，但无扭曲成团，结石在扩张的输尿管内可上下移动。本组17例患者中手术14例17侧，其中输尿管结石者4例，输尿管结石合并双肾结石者1例，术中可见结石为多发，没有引起完全梗阻，且输尿管没有扭曲，管壁并非菲薄，取石后观察输尿管，可见蠕动相当缓慢，输尿管末端未见蠕动。

    过去巨输尿管症的诊断主要依赖于IVU，有时逆行尿路造影，均有许多不足之处。MRU可以提供输尿管扩张形态的全貌，可见输尿管明显扩张，邻近膀胱的输尿管呈漏斗状移行，逐渐变窄如鸟嘴状。实际此段输尿管保持正常口径，但无蠕动，为动力性狭窄。肾盂肾盏扩张程度轻于输尿管。MRU可同时显示巨输尿管和巨肾盏的特征性征象。此技术优于其他尿路造影法，可多角度旋转观察输尿管膀胱交界处的特征，并展示先天畸形的各种变化［7］，在诊断领域逐步有取代有创的逆行插管造影的趋势，但要同时指出，在各方面检查均不能排除机械性梗阻时，还是需要膀胱镜逆行插管造影。本组患者中6例行MRU检查，示输尿管全程扩张，输尿管邻近膀胱处呈漏斗状，逐渐变窄如鸟嘴状。

    本病的以手术为主，尤其是小儿先天性巨输尿管症，病情急，迅速，故应及早手术。但是如无明显症状(尤其年老体弱的患者)，也可以观察，定期复查B超或IVU，监测肾功能。治疗方法有肾穿刺造瘘术、巨输尿管折叠输尿管膀胱吻合术、输尿管裁剪输尿管膀胱吻合术、肾输尿管切除术和膀胱镜内镜扩张术。由于输尿管折叠后增粗，施行黏膜下隧道或乳头时较困难，故折叠术只适合用于输尿管扩张不明显，管壁薄的成年人。本组有选择地对2例患者行输尿管折叠输尿管膀胱吻合术，疗效满意。对于输尿管明显扩张、肾积水，尤其扩张输尿管直径超过1.5 cm者应行输尿管裁剪［8］，对肾功能受损不严重者，可用输尿管剪裁加输尿管膀胱吻合术，其中输尿管膀胱抗返流吻合是消除巨输尿管尿路感染的有效方法［9］，该方法也适用于腹腔镜技术［10］。本组病例有10例13侧行输尿管裁剪输尿管膀胱抗逆流吻合术，也证实这一观点。对一侧肾重度积水，积水量超过1 000 mL，肾皮质菲薄(小于0.3 cm)无肾功能的患者，应切除患侧肾和输尿管。本组2例肾积水严重的患者，经同位素肾图证实肾脏无功能后行患侧肾输尿管切除术。对于经膀胱镜内镜扩张术，因其效果不确切，目前不作为主要治疗方法。本组患者有3例行内镜扩张，仅1例效果满意，因此除非患者症状轻，尤其年老体弱者，一般不选用此法。

    成人先天性巨输尿管症临床症状不典型，其诊断主要依靠影像学检查。MRU可能在将来替代传统的IVU以及膀胱镜逆行造影。治疗先天性巨输尿管症理想的手术方式是输尿管裁剪整形加抗逆流的输尿管膀胱吻合术，该手术最重要的是切除末端病变输尿管后建立抗返流的膀胱输尿管吻合。

【】
  ［1］何尚志，曹裕丰，史世源，等. 成人先天性巨输尿管11例报告 ［J］. 中华泌尿外科杂志, 1981, 123(2):222-223.

［2］Kin LR. Megaureter definition diagnosis and management ［J］. J Urol, 1980, 132(5):222-225.

［3］Creey CD. The atonic distal ureteral segment (ureteral achalasia) ［J］. J Urol, 1967, 97(2):457-459.

［4］Mackinnon KJ, Foote JW, Wiglesworth FW, et al. The pathology of the adynamic distal ureteral segment ［J］. J Urol, 1970, 103(2):134-137.

［5］Sweson A. New concept of the etiology of megaloureters ［J］. New Engl J Med, 1982, 276(3):41-46.

［6］Tanagho EA, Smith DR, Guthrie TH. Pathophysiology of functional ureteral obstruction ［J］. J Urol, 1970, 104(4):73-88.

［7］卢延，张雪哲. 磁共振水成像 ［M］. 北京：出版社, 2000:125-126.

［8］Stehr M, Melzger R, Schuster T. Management of the primary obstructed megaureter (POM) and indication for operative treatment ［J］. Eur J Pediaur Surg, 2002, 12(1):32-37.

［9］Cox R, Strachan JR, Woodhouse CRJ. Twenty-year follow-up of primary megaureter ［J］. Eur Urol, 1990, 17(3):43-46.

［10］Bapat S, Bapat M, Kirpekar D. Endoureterectomy for congenital Primary obstructive megaureter: preliminary report ［J］. J Endourol, 2000, 14(2):263-264.