26例主动脉窦瘤破裂治疗分析

【摘要】  目的：探讨主动脉窦瘤的诊断及手术方法。方法：回顾26例主动脉窦瘤患者的临床资料，其中男18例，女8例，平均年龄 26岁。20例合并有室间隔缺损，6例为单纯主动脉窦瘤破裂，4例合并中至重度主动脉瓣关闭不全。除 1例于手术前出现急性心力衰竭心搏骤停抢救无效死亡外，25例均在体外循环下行心内直视手术，18例经右房切口完成主动脉窦瘤破裂修补或加室间隔缺损修补，5例合并干下型室间隔缺损经右室流出道切口进行修补，2例经右室流出道切口加主动脉根部横行切口完成主动脉窦瘤破裂修补及主动脉瓣置换。结果：1例于手术前出现急性心力衰竭心搏骤停抢救无效死亡，25例均痊愈出院，术后复查心脏超声主动脉窦瘤破口及室缺均修补严密无残余漏，2个月～6 a随访25例患者心功能均有不同程度改善。结论：主动脉窦瘤一经确诊应及时手术，手术修补是唯一有效的手段，即使心力衰竭较重也应积极准备尽早手术，不可保守治疗。 
【关键词】  主动脉窦瘤 诊断 外科治疗
    先天性主动脉窦瘤破裂是一种较少见的心脏病，约占先天性心脏病的2%［1］。破裂后引起大量的左向右分流，治疗不及时常会导致心力衰竭，甚至死亡。自2000年1月至2006年12月我们共收治主动脉窦瘤破裂患者26例，现总结分析如下。
　　1  临床资料
　　1.1  一般资料 
　　本组26例患者中，男18例，女8例，平均年龄 26岁，其中12例为剧烈活动后出现心前区疼痛、胸闷、心悸， 其余均为无明显诱因出现以上症状。体格检查：心前区均可触及范围广泛的连续性震颤，胸骨两侧可闻及连续性、响亮、粗糙的杂音，以胸骨左缘第3肋间最响。脉压均有不同程度增大，周围血管征阳性,心电图为左心室肥厚和心肌劳损。X线胸片的心肺改变表现为两肺血增多，心影增大；术前均经心脏超声检查确诊，20例合并有室间隔缺损，6例为单纯主动脉窦瘤破裂，4例合并中至重度主动脉瓣关闭不全。
　　1.2  方法 
　　全组均在全麻中低温体外循环下手术。常规建立体外循环，降温，阻断上下腔静脉及主动脉，行心脏切口，寻找钳夹窦瘤破裂口，冷灌，心脏停跳后,剪开瘤体至距内口2 cm～3 cm处，剪除部分瘤壁，保留2 cm～3 cm作缝合用，窦瘤内口均用补片修补,同时矫治其他心内合并畸形。其中18例经右房切口完成主动脉窦瘤破裂修补或加室间隔缺损修补，5例合并干下型室间隔缺损经右室流出道切口进行修补，2例经右室流出道切口加主动脉根部横行切口完成主动脉窦瘤破裂修补及主动脉瓣置换。
　　2  结果
    全组26例患者除 1例于手术前出现急性心力衰竭心搏骤停抢救无效死亡外，其余25例均手术治愈，术后复查心脏超声主动脉窦瘤破口及室间隔缺损均修补严密无残余漏，2个月～6 a随访25例患者心功能均有不同程度改善。
　　3  讨论
　　3.1  发病机制
　　主动脉窦瘤破裂形成原因大多为先天性主动脉壁中层与纤维环间的连续性缺陷所致，这种有缺陷的主动脉窦壁长期在搏动性高压血流的冲击下，逐步呈瘤样突入毗邻低压心腔，最终破裂。窦瘤一旦破裂引起的病理生理改变和临床表现包括：从主动脉到心腔的大量分流；主动脉瓣环扩大、瓣叶移位或脱垂引起关闭不全；舒张压降低、脉压增宽及冠状动脉供血不足；瘤体突入右室流出道引起排血受阻；向心脏外突出的窦瘤可破入心包腔引起急性心脏压塞。破裂多发生于右冠窦，多破入右心室，其次为无冠窦，多破入右心房。多发病突然，与用力、外伤等有关，约1/3患者呈急性发作，心功能与起于哪个冠状窦没有明确关系，但与破入的心腔有一定关系［2］。破入右房者一般病情进展快，易出现急性右心功能不全，破入右室，特别是右室流出道者，病情进展相对缓慢，右心衰竭表现相对较轻，而左心功能不全明显。另外，窦瘤外破口越大，病情进展越快，但与瘤颈部口径大小无关。合并畸形最多为室间隔缺损，报道在30%～60%［3］，大部分为高位室间隔缺损，其次为主动脉瓣返流。其中室间隔缺损对心功能影响不大，但合并室间隔缺损特别是干下室间隔缺损，由于窦部过度膨出，易招致主动脉瓣脱垂而关闭不全［4］。本组病例右冠窦破入右室流出道14例，右冠窦破入右室流入道6例，右冠窦破入右房2例，无冠窦者破入右房4例。在瘤体未破前一般无临床症状或体征，破裂时患者可突觉心悸、胸痛或气喘、咳嗽，随后渐出现右心衰竭，部分患者仅有后一表现而无突然起病感觉。体征有胸骨左缘第3肋、第4肋间连续性响亮机器样杂音，常伴有肺动脉高压、右心功能不全及脉压差增大的表现。彩超对本病诊断有重要意义。
　　3.2  手术时间的选择
　　主动脉窦瘤一旦破裂，主动脉与破入心腔的压力阶差会导致大量左向右分流，心力衰竭常迅速，对其的关键在于手术矫正。所以一旦发现应尽早手术，不受年龄限制，合并心内膜炎或心功能不全者，可先行药物控制，若无明显好转，应亚急诊手术，以免贻误手术时机。本组 1例术前死亡病例，即由急性心力衰竭致心搏骤停导致，余25例均手术治愈，恢复良好， 因此对于大多数患者一经确诊应及时手术。手术修补是唯一有效的治疗手段。即使心力衰竭较重也应积极准备尽早手术，不可保守治疗。
　　3.3  手术基本方法
　　手术包括修复破裂的主动脉窦壁，恢复主动脉壁的连续性，矫治心内合并畸形，恰当处理主动脉瓣关闭不全。手术中冠状动脉冷灌注时要钳夹窦瘤破口，才能保证冠脉满意灌注。 心脏切口以分流心腔切口为宜，可选择右房切口、右室切口、主动脉根部切口或联合切口。剪开窦瘤时勿过度牵拉瘤囊，以免损伤主动脉瓣环、瓣叶和正常主动脉壁。窦瘤内口均用补片修补，间断褥式缝合，上缘要缝在主动脉壁上，下缘缝在主动脉瓣环上。切勿缝在主动脉瓣叶上，防止出现主动脉瓣漏。缝线方向与升主动脉纵轴方向平行，以免造成主动脉关闭不全。当合并有肺动脉瓣下型室间隔缺损时，采用单一补片同时修补窦瘤和室间隔缺损。此时可以上提脱垂的主动脉瓣环，修补室间隔缺损可靠并有效防止窦瘤复发。对于脱垂程度较轻的主动脉瓣，用补片修补窦瘤与室间隔缺损后补片起到支撑作用，可防止主动脉瓣返流的发生。若主动脉瓣脱垂较重，伴有中或重度主动脉瓣关闭不全，成形无足够把握时，应选择主动脉瓣置换［5］。
 
【文献】
  　　［1］汪曾炜，刘维永，张宝仁．手术学全集·心血管外科卷［M］．北京：人民军医出版社，1995：283?290.

　　［2］Yilmaz AT, Demirkilic U, Ozal E， et al. Aneurysms of the sinus of Valsalva［J］. J Cardiovasc Surg,1997，38(2):119?124．

　　［3］Mayer ED, Ruffmann K, Saggau W， et al. Ruptured Aneurysms of the sinus of Valsalva.［J］. Ann Thorac Surg,1986，42(1):81?85．

　　［4］Yacoub MH, Khan H, Stayri G， et al. Anatomic correction of the syndrome of prolapsing right coronary aortic cusp dilatation of the sinus of Valsalva and ventricular septal defect［J］. J Thorac Cardiovasc Surg,1997，113(2):253?261．

　　［5］Naka Y, Kadoba K, Ohtake S, et al. The long?term outcome of a surgical repair of sinus of valsalva aneurysm［J］. Ann Throracic Surg，2000,70(3):727?729.