先天性胆总管囊肿的诊断和治疗附26例患者治疗结果分析

【摘要】  目的： 探讨先天性胆总管囊肿的最佳诊疗措施。方法： 应用本科室近七年来的诊治病案，进行回顾性 结果 ：在所有就诊的患者中，以ERCP的诊断方法最佳，B超次之；先天性胆总管囊肿一旦诊断清楚，应尽早实施手术。结论： 先天性胆总管囊肿的诊断并不困难，关键是手术治疗应迅急。

【关键词】  先天性胆总管囊肿 诊断 治疗

　　Abstract  Objective: The best programue for congenital choledochal cyst cured.  Methods: It is sumup the cases from the deputment of the hosptal in recently 7 years .Results: ① ERCP is the best method of diagnosis through all putients was diagnosed at once.The diagnosis method is the second from transcranial doppler ultrasonography inspection; ② Congenital choledochal cyst should be operated when diagnosis is clearly. Conclusion:  It is easier that diagnisis of congenital choledochal cyst, and the surgeries is important as a find out
   
　　Key words   congenital choledochal cyst;   diagnosis;   treatment

    先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst，CCC)又称先天性胆管扩张症，它源于胆总管系统发育异常，在儿童并非罕见，成人则少有之。然而也有少数患者在成人才显现出患病体征，它易与胆囊炎等疾病相混洧，据Todani报告约有20％~25％［1］的患者在成人后才发病。由于它可致胆道反复感染，或诱发胰腺炎，甚至产生胆道癌变，因而在外科中，很重视先天性胆总管囊肿在成人中的诊断和治疗。

　　1  资料来源和临床表现

    所有研究病例均来自我院2000~2007年收治的外科患者，年龄范围17~71岁，其中男性患者9例，女性患者17例，性别比约1：2。病程在1周至10年不等，所有患者均有右上腹疼痛并伴有不明显腹部包块，以疑胆囊炎而收治入院。表1  诊断正确率（略）注：* ERCP:逆行性胰胆管造影 ；** MRCP:核磁共振胰胆管成像。

　　2  确诊与分型

　　2.1  辅助诊断及诊断率

　　2.2  分型及发生比例

    Todani分型：Ⅰ型23例，占88.5％；Ⅳ 型3例，占11.5％(Todani分型［2］ ：Ⅰ型 囊状扩张；II型 憩室样扩张；Ⅲ型 胆总管开口部囊性脱垂；IV型 肝内外胆管扩张；V型 肝内胆管扩张，即Caroli病)。

　　3  治疗结果 

    26例全部实施了胆囊摘除术和胆道空肠胆道重建术。其中1例患者由于应激性溃疡并发腹腔感染而死亡外，余25例痊愈出院。随访结果，除1例因吻合口狭窄并有肝内胆管结石外，其余均无后遗症或并发症，经B超和CT复查也未见肝胆病变，治愈率达92.3％。

　　4  讨论

　　4.1  先天性胆总管囊肿的病因探讨

    先天性胆总管囊肿的发病原因学说众多，至今尚无定论。较普遍认同的成因有以下两种：一是胰胆管合流异常学说， 即“先天性胰胆管合流异常” 。Bbabbit［3］首次提出胰胆管合流异常是先天性胆总管病因之一，由于胰胆管汇合处形成的共同通道>15mm或胆胰管呈直角相汇，从而使得胰液和胆汁发生交流，胰液逆流入胆管形成物理性炎症，即胰蛋白酶被激活后致使上皮受蚀，引起胆管壁黏膜脱落，炎性细胞浸润及弹性纤维消失等一系列病变过程，致使胆管狭窄、胆汁排出不畅，从而引起胆总管扩张。二是胚胎学说［4］，在胚胎早期胆管的空泡化不均匀和胆管上皮增殖不平衡，使下部胆管过度增生，远端出现狭窄与近端扩张发突出。

    本组收治的26例患者，虽然在病因学上难以归属某一学说，但依据ERCP的影像学结果，所见病例均有胰胆管合流异常,因为有证据支持胰胆管合流异常是胆总管囊肿的先决条件，故作者支持第一种病因学说，然而确切病因还需要开展这方面的专项研究。另据记载［5］先天性胆总管囊肿患者以女性多见。根据本组收治的病例统计显示女性患者较男性患者多，两者比值约为2:1，这一结果支持先天性胆总管囊肿患病存在性别差异，但其内在原因有待深入研究。

　　4.2  先天性胆总管囊肿的诊断

    先天性胆管扩张症临床表现多不典型， “三联征”是其主要依据，即：腹痛,黄疸和腹部肿块。然而具有典型三联征者并不多见,据报道仅有7．5％［6］，因此易误诊。本组具有典型三联征者也仅为3例，约占发病人数的11．5％。大部分患者以腹痛或胆管炎表现而就医。本组收治的该病患者中，均借助了影像学检查方法。在影像学辅助诊断中，以逆行性胰胆管造影（ERCP）的确诊率最高（100%），但该检查需要特殊技术支持，对于基层可能普及有难度。辅助诊断B超的正确率虽只有92．3％，但该诊断措施易于操作和掌握，且基层医院也易于推广使用，故作者认为使用B超技术诊断先天性胆总管囊肿，是值得首选的辅诊手段。在辅诊中，最有意思是核磁共振胆胰管成像（MRCP），虽然在影像学它最先进，而且分辨率高，但为何在本研究中其确诊率只达到80．7％。是人为判读错误还是该辅助检查不适易作此类软组织成像，原因有待探讨。

    同时作者也认为，若有条件，ERCP应是先天性胆总管囊肿确诊的首选辅助检查方法，因为该方法直观，它不仅能详细了解胆囊的大小、位置，而且还可以了解胆总管有否结石或肿瘤伴发。同时也能清晰地显示其他方法难以发现的与本病有关的胆胰管下端的异常影象，尤其是对Ⅲ型囊肿具有更重要的意义。通过临床诊断和辅助影像学检查，26例先天性胆总管囊肿患者中，有23例属Todani分类Ⅰ型，占就诊病历的88.3％，另3例属Ⅳ型，只占诊疗病历的11.5％。绝大部分患者只有胆总管囊性扩张（Ⅰ型），而肝内外胆管扩张的病例仅为少数，这为术前评估手术难易程度奠定了基础。

　　4.3  先天性胆总管囊肿的

    先天性胆总管囊肿一经诊断即需实施手术治疗，手术治疗的原则应是“解除胆道梗阻，重建胆道系统”，使机体正常分泌的胆汁和胰液能够顺利排入肠腔。

    由于先天性胆总管囊肿病人均伴有胆总管末端狭窄，为了导通胆汁的排泄和预防囊肿组织的癌变，故手术的步骤之一是囊肿的切除和胆管的再造。其手术目的和原则有以下5点供术者：① 消除导致本病的病理状态，让胰液和胆汁分流；②恢复胆汁顺畅排泄入肠道，防止或减少消化液向胆道的反流；③ 新建的胆道不要有折角，并且吻合口应宽阔，以防狭窄胆汁引流不畅、致使结石形成，或囊肿恶变等并发症［7］发生。同时吻合口不能有张力，以维持血液循环的通畅；④防止重建的吻合口区有潜在性感染灶（如吻合口胰胆汁瘘）；⑤ 囊肿要切除完全，不应有残留，否则易复发和癌变。

    本院对23例I型胆总管囊肿患者全部行“囊肿切除和肝总管空肠Roux-Y吻合术”，术后随访大部分病人均恢复了日常体力劳动，未观察到癌变的病例。

    对先天性胆总管囊肿回顾性研究，可以得到如下诊治原则：对该病的早诊断和早治疗，对控制囊肿的和减少并发症的发生是重要的。

【参考文献】
  　　1 Todani T，W atanabe Y，Toki A，et a1．Carcinoma related To choledochal cysts with internal drainage operations．SurgGynecol Obstet，1987，164(1)：61.

　　2 吴在德．外．第6版．北京：人民卫生出版社，2003，566~567．

　　3 Benhidjeb J，Chaoui R，Kalache K．Prenatal diagnosis ofa Chde-dochal：a casereport and review of the literature．Am J Perinatal，1996，13(3)：207.

　　4 陈 风，汪 健.胰胆管合流异常及相关疾病.医学综述，2006，12(3):179~180.

　　5 黄节，黄日胜，林专毅．成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗．肝胆胰外科杂志，2005，1(3)：72~73．

　　6 王平，游建．成人先天性胆总管囊肿的诊断及治疗．临床外科杂志，2003，11(4)：228~29．

　　7 彭淑牖，王建伟．先天性胆总管囊肿术后远期并发症．实用外科杂志，2002，22(7)：389~390．